儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（CSEBV+TLPD）这是一类与EBV感染相关的、主要发生于儿童及青年人的疾病。

　　一、流行病学

　　在亚洲流行，尤其是日本和中国台湾地区，西方国家罕见报道；患者多为儿童或青年人，男女发病没有差异，常累及淋巴结、骨髓、皮肤、肺及肝脾多个器官，表现为发热、肝脾大、肝脏衰竭、有时伴有淋巴结病。

　　二、分型

　　包括两种亚型，即儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病和牛疸水疱病样淋巴瘤。后者是由EBV感染引起的皮肤T细胞淋巴瘤，而前者发生于原发性急性EBV感染后不久或者慢性活动性EBV感染，呈现暴发性的临床经过。

　　三、病理表现

　　病理学上多数病例淋巴滤泡有不同程度的减少或消失，T区明显增宽甚至弥漫成片，易见斑驳状区域，中小淋巴细胞增多为主，大细胞散在其中，增生的淋巴细胞形态上可以是轻、中或重度异型淋巴细胞之间的炎性反应细胞常见组织细胞和浆细胞，个别病例可出现组织细胞吞噬血细胞现象，部分病例可见散在的嗜酸性粒细胞，核分裂像不多。

　　四、免疫组化

　　免疫表型CD2+、CD3+、TLA1+、CD56-、CD8+/CD4+，一般认为继发于急性原发性EBV感染者CD8+，而CAEBV者CD4+，少数可两者双阳性表达。

　　五、鉴别诊断

　　1、HPS

　　HPS可继发于慢性活动性EBV感染，与CSEBV+TLPD临床表现常有重叠，患者常有发热、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少等。依据HPS相关基因突变检测及2004 HPS诊断标准8条中的5条即可诊断；CSEBV+TLPD往往具有暴发性临床过程且T细胞受体基因重排证明其单克隆性有助于区分二者。

　　2、非特殊型外周T细胞淋巴瘤

　　该病起病缓慢，常见于成年人，当淋巴结表现为T区显著扩大，滤泡明显减少，甚至消失，高内皮细胞小血管增多时，免疫组织化学染色及EBV检测有助于区分二者；另外血清铁蛋白明显增高对CSEBV+TLPD的临床诊断有提示意义。

　　3、传染性单核细胞增多症

　　在儿童及青少年患者中，需要注意与此病相鉴别，传染性单核细胞增多症血清学检查、形态学特征及疾病的自限性与CSEBV+TLPD不同。

　　六、治疗预后

　　CSEBV+TLPD的病因尚不明确，病例罕见，治疗上缺乏循证医学经验，且多呈现暴发过程，可出现严重并发症，多数患者预后不良。

　　参考文献：

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