多囊肾是一种常见的遗传性肾病。
主要分为两类：一类是婴儿型，临床比较罕见，预后（疾病的结局）不好，儿童时期就可进展为肾功能不全；
另一类是成年型，比较常见，常染色显性遗传，一般在青中年发病，表现为双侧肾脏有大大小小多个液性囊肿。一般该病患者在肝脏、脑、胰腺、脾脏也可以形成囊肿，个体预后有较大差异性。
不是所有多囊肾患者的子女都會发展相同的疾病，如果父亲或者母亲有常染色体显性遗传多囊肾，那么子女可能有50% 的患病几率。
成年型多囊肾一般大都至40岁左右才出现症状。常见的症状有：
1、高血压：高血压的出现与囊肿压迫周围组织，激活了调节血压系统有关。
2、腰背部疼痛、或觉得腹部肿胀
3、肾脏肿大：两侧肾病变进展不对称，大小有差异，肾表面布有很多囊肿，使肾形状不规则，凹凸不平。体格检查时，可以摸到一侧或双侧肾呈结节状。
4、尿中带血和蛋白
5、其他部位囊肿： 中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，合并有结肠憩室较高。有少部分会发生脑动脉瘤。
6、肾功能不全： 一般40岁之前很少有肾功能减退。但有个别病例在青少年期即出现肾衰竭。也有个别患者80岁仍能保持肾功能。
听起来名字容易搞混，但是这两个疾病有本质区别。单纯性的多发性肾囊肿是良性病变，一般对健康不会有太大影响。而多囊肾的病情则要复杂得多。
怎么区别呢？
B超方面：两种疾病都可以表现为双侧、多个囊肿样改变。
但多囊肾主要特点是：1、肾脏不同切面上均可见到肾脏外缘不光滑，呈小波浪纹样形状；2、肾脏体积普遍增大；3、正常的肾组织少或者没有；4、同时可合并有多囊肝等其他部位囊肿；5、多囊肾的囊肿与囊肿之间的肾实质回声可较强
而多发性肾囊肿则可见：1、正常部分肾外缘光滑清晰；2、肾脏体积只是囊肿部位局部增大；3、囊与囊之间的肾正常组织良好，或者只是局部受压迫；4、一般不会合并多囊肝；5、多发肾囊肿的囊肿与囊肿之间的肾实质一般无强回声。
家族病史方面：一般多囊肾的患者父母或者同胞同时患病，但多发性肾囊肿一般没有家族史。
一般没有症状时可以不治疗，而是周期性的复查。
没有症状时需要注意：
1、预防感冒
2、多喝水：肾囊肿易合并有结石及泌尿系感染，因此平时注意多喝水，预防感染及结石。如果出现结石及感染，需要及时处理。
3、预防外伤：一般不需要过度限制活动，但要注意防止腹部损伤，以免发生囊肿破裂。
4、饮食：注意营养均衡，低盐有助于预防血压高。
有症状时：
1、高血压：高血压可以加速肾功能恶化，出现高血压时需要规律应用降压药。
2、疼痛：囊肿增大导致疼痛可以应用一些不损害肾脏的止痛药。
3、疼痛、流血、感染或者阻塞：外科囊肿去顶减压术或囊肿切除可能可减轻囊肿对肾实质的压迫，保护剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，延缓疾病的发展。
以往没有能够有阻止多囊肾囊肿进展的药物，主要是针对症状治疗。但最近欧洲药品局批准了血管加压素 V2 受体拮抗剂托伐普坦用于延缓成人多囊肾的进展和肾功能不全的发展。（我们将在多囊肾下个专题详细介绍）
多囊肾的预后差异性较大，近期一篇有关新型预测多囊肾的预后的文章发表在美国肾脏病杂志 。
男性患者得1分；35岁前高血压病史得2分；35岁前尿检异常得2分；多囊肾PKD2基因突变得0分；多囊肾PKD1基因非截断突变得2分；多囊肾PKD1基因截断突变得4分。
按上述评分系统将进展为尿毒症期的风险类别分为以下三类：低危（0-3分），中危（4-6分）和高危（7-9分），对应进展为尿毒症期的中位年龄分别为70.6岁，56.9岁和49岁。
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