Johannes Goldberg 等近期在 World Neurosurgery 上发表了一篇病例报道,介绍了一个影像学表现与脑实质性肿瘤极为相似的硬脑膜动静脉瘘(dAVF)病例患者,一起来看下这篇文章。
病例介绍
患者 56 岁女性,因再次出现癫痫发作收入神经外科病房。
癫痫发作控制后进行神经系统查体,发现其右下肢肌力轻度减弱。
颅脑 MRI 显示,位于左侧中央前回上部、额上回后部一个界限清楚的对比增强明显的病灶(图 1)。
单看上图,是不是很像脑内实质性肿瘤的影像学表现?那么,作者是如何怀疑到病灶是 dAVF 的呢?
原文中说是,仔细观察,可见临近血管的迂曲异常,而 dAVF 的病理生理改变目前认为存在静脉充血、扩张,与故怀疑为 dAVF。
然而,先不说从颅脑MRI观察到血管迂曲的困难度;对于脑实质性肿瘤,合并周围血管的迂曲也很常见,故编者认为,作者怀疑存在 dAVF 主要是凭借丰富的临床经验。个人尝试分析如下(如有不妥或补充欢迎文末讨论、补充):
首先,AVF 常以癫痫发作为主要症状,且反复出现,该患者病史符合这一特点。
其次,从上述颅脑MRI可见,病变临近的脑沟清晰,脑组织受压及水肿不太严重,这一点不太符合实质增生性肿瘤病变。
综上,考虑可能为 dAVF。
进一步行颅脑 DSA 检查,证实诊断为 dAVF,Borden Ⅲ 型。颅脑 DSA 可见其由双侧脑膜中动脉供血,通过一条左额皮质层静脉流入上矢状窦。
予行显微外科血管封堵治疗,并于对比增强明显的病灶处取活检。病理组织学检查结果示:正常脑组织,伴内皮细胞肿胀、局部神经胶质细胞增多。
学习要点
Borden Ⅲ 型 dAVF 多位于脊髓,脊髓内 dAVF 表现为强化病灶者时有报道,而发生于脑内的边界清晰对比增强的单一 dAVF 病灶鲜有报道。这一病例提醒我们注意一下几点:
对于实质性肿瘤病灶和本病例,病灶附近静脉充血扩张是鉴别诊断的一大要点;
对疾病的病理生理充分理解和掌握(对尚未研究清楚的疾病,建议对各种假说要熟悉),有助于减少误诊和不必要的治疗;
对于 dAVF,手术封堵等治疗后建议进行影像学随访来观察对血液流动的改变,并可以此进一步证实诊断、避免误诊、漏诊。
来源:Dural Arteriovenous Fistula Mimicking a Supratentorial Tumor.World Neurosurgery,Volume 92, August 2016, Pages 585.e1–585.e3
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