超声典型病例：门静脉-肝静脉瘘

⊙作者 / 李志勇 曹亚萍

⊙单位 / 景德镇市第二人民医院

患者女，42 岁，因外院体检发现「肝占位」就诊。患者既往无病毒性肝炎、外伤及肝部手术病史，实验室检查甲胎蛋白（AFP）阴性。

超声检查发现肝左内叶见不规则低回声肿块，大小约 4.9 cm × 2.4 cm，边界不清晰，紧邻肝中静脉，并与门静脉左内叶支相通（图 1 和图 2）。彩色多普勒显示上述低回声肿块内充满彩色血流信号，脉冲多普勒显示可见门静脉样血流信号，肝静脉三向波消失，呈单向血流（图 3 - 图 5）。超声提示：肝左内叶低回声肿块，考虑门静脉—肝静脉瘘。患者经增强CT证实超声诊断（图 6 和图 7）。

  

图 1 二维超声显示左内叶低回声区     

图 2 肝左叶矢状面二维图像。a. 门静脉左支矢状部；b. 门静脉左内叶支；c. 异常通道；d. 肝中静脉

  

图 3 CDFI 显示低回声区内充满血流信号  

图 4 pw 显示呈门静脉样血流信号

 

图 5 pw 显示肝静脉三向波消失，呈单向血流

  

图 6 增强 CT 显示门静脉—肝静脉瘘（箭头）

图 7 三维重建显示门静脉—肝静脉瘘（箭头）

视频 1 

病例讨论

门静脉 - 肝静脉瘘较为罕见，属门体分流的一种类型，其发病机制尚不明确，可为先天性也可为获得性。先天性者多在胚胎发育中由于卵黄静脉持续存在导致门静脉系统和下腔静脉系统形成异常连接所致；获得性可继发于肝硬化、门静脉高压或外伤等，其中肝硬化是该病最常的病因，常同时伴有门静脉高压。

Park  等将门静脉 - 肝静脉瘘根据其发生部位及范围分为 4 型：

• Ⅰ型：单一恒径管道连接门静脉右支和下腔静脉；

• Ⅱ型：局限于一个肝段内的外周部分，门静脉和肝静脉可见一个或多个异常连接；

• Ⅲ型：门静脉和肝静脉间通过动脉瘤样结构相互交通；

• Ⅳ型：在左右叶肝内弥漫多发门静脉和肝静脉间异常交通。

本例患者未合并肝脏疾病或门静脉高压病史及外伤史，提示可能为先天性发育异常。先天性患者多无临床症状，分流量大者可出现低血糖症、血氨明显升高、精神障碍等，并可能导致肝性脑病。

超声表现

二维超声可见门静脉与肝静脉之间迂曲扩张的网格状结构，病灶分别与门静脉支、肝静脉相通。若交通较小且为无回声，则易误诊为肝囊肿，可经 CDFI 鉴别，前者内可见血流信号；脉冲多普勒可见病灶区静脉样血流频谱，肝静脉三向波消失，呈单向血流。

参考资料

[1]]Park JH,Cha SH,Han,JK,et al.Intrahepatic portosystemic venous shunt [J].J Ultrasound Med,2002,21(2):187-197

[2] Hashimoto M,Tate E,Nishii T,et al.Angiography of hepatic vascular malformations associated  withhereditary hemorrhagic telangiectasia [J].Cardiovasc Intervent Radiol,2003,26(2): 177-180.

[3]金向红,陈春晓,项尊，等.门静脉右支与右肝静脉交通畸形致肝硬 化一例[J].中华消化杂志,2004,24(8):487.

你对这个问题有什么看法？