缺铁性贫血iron deficiency anemia:
一般表现
(头晕、面白、乏力、心悸等)、反甲、光滑舌、异食癖、吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。小细胞低色素性贫血,细胞内外铁均减少、外铁减少尤多。
生化检查
血清铁降低,总铁结合力增高,运铁蛋白饱和度降低,血清铁蛋白降低。
IDA治疗措施:
① 病因治疗
② 口服铁剂:琥珀酸亚铁、富马酸亚铁。忌与茶同时服用。用药后网织红细胞增多,7~10天达高峰,2周后血红蛋白浓度上升,1~2个月后恢复正常,正常后持续治疗3~6个月。
③ 注射铁剂:右旋糖酐铁、山梨醇铁。严格掌握适应症。
④ 治疗后无网织红细胞反应,血红蛋白不增高应考虑:药量不足?吸收不良?失铁大于补铁?药物含铁量不足?诊断是否有误?
再障aplastic anemia:
表现
RBC、中性粒、血小板全部减少。贫血、感染、出血。
诊断依据
药物接触史、贫血感染出血、外周全血细胞减少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾病(阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、自身抗体介导全血细胞减少、非白血性白血病、急性造血停滞、恶性组织细胞病)。
AA治疗
注意个人卫生(皮肤和口腔),及时应用抗生素,非重型再障应用雄激素,重型再障进行异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
AA的诊断标准:
①贫血出血感染(临表)
②三系减少,网织红<0.01%,淋巴细胞比例↑
③骨髓抑制,造血组织均匀减少
④肝脾不大
⑤一般抗贫治疗(补铁,VitB12)无效
⑥除外其他全血细胞减少的疾病
SAA的标准:
①网织红<15×109/L
②中性粒<0.5×109/L(同粒细胞减少标准)
③骨髓抑制,血小板<20×109/L(同ITP急症标准)
溶血性贫血hemolytic anemia:
血管外溶血
慢性,贫血、黄疸、脾大,高胆红素血症、粪胆原和尿胆原排出增多
血管内溶血
急性,血红蛋白血症、血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、含铁血黄素尿
骨髓代偿性增生(晚幼红增多、网织红增多),红细胞寿命减少(不正常形态、自身凝集反应、海因Heinz小体、红细胞渗透性脆性增加)。Coombs试验(抗人球蛋白试验,阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血)。
学习要点
(1)概述:掌握诊断贫血的标准,尤其是贫血程度的划分。知道关于贫血的几个基本概念:如大细胞贫血、小细胞贫血等。
(2)缺铁性贫血:掌握实验室检查,尤其是生化检查,重点是治疗,尤其是铁剂治疗的疗效判断,另外,还要注意1个名词解释:缺铁性吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)
(3)再生障碍性贫血:了解骨髓象的特点、需要和哪些疾病鉴别以及治疗的方法。
(4)溶血性贫血:本章是一个难点。有一个名解:Evans综合征(溶贫+ITP)。重点掌握一下几个试验:红细胞渗透性脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、抗人球蛋白试验(Coombs试验)、酸化血清溶血试验(Ham试验)。
急性白血病acute leukemia
感染、出血、贫血。
组织器官浸润
淋巴结、肝脾、骨骼关节(胸骨下端压痛)、眼部(绿色瘤chloroma——眼眶骨膜下或软组织内白血病细胞的局限性浸润,淡绿色)、口腔(牙龈增生肿胀,蓝灰色斑丘疹)、皮肤(粒细胞肉瘤)、中枢神经(CNSL,发生于缓解期)、睾丸(一侧无痛性肿大)。
骨髓象
有核细胞增多(原始细胞占ANC>20%),裂孔现象(白血病性原始细胞较多,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞),细胞核形态异常,Auer小体(胞质中红色杆状物,见于急粒、急单和急粒单,不见于急淋)。
FAB分型:
M0:急粒微分化
M1急粒未分化、
M2急粒部分分化、
M3急早幼粒
M4急粒单、
M5急单、
M6急红白、
M7急巨、
L1急淋小细胞(d<12μm)、
L2急淋大细胞、
L3急淋大细胞(空泡,嗜碱,核型规则)。
MICM分型
形态学morphology、
免疫学immunology、
细胞遗传学cytogenetics、
分子生物学molecular biology(例:M3,早幼粒-CD13,CD33-t15,17q22,21-PMLRARα)。
细胞化学反应
过氧化物酶POX(急粒阳性),糖原反应PAS(急淋阳性),非特异性酯酶NSE(急单阳性),碱性磷酸酶NAP(急粒阴性)。鉴别类白血病反应(严重感染,WBC增多,血小板正常,无贫血,骨髓无增生异常的原始细胞,NAP阳性,抗感染治疗有效)。
化疗原则
早治、联合、充分、间歇、分阶段。
急性白血病的完全缓解(complete remission,CR)标准:
① 白血病的症状和体征消失,无髓外白血病
② 血象:中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞
③ 骨髓象:原粒+早幼粒 (原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%或M3型原粒+早幼粒≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常,无Auer小体。
慢粒chronic myelocytic leukemia(CML)
临床三期
慢性期、加速期、急性期。
诊断
白细胞瘀滞症(白细胞极度增高,呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓形成)。骨髓粒细胞增多(中性中晚幼、杆状核粒细胞增多),红细胞相对减少,巨核正常或增多、晚期减少,NAP阴性。骨髓易发生干抽。
类白与慢粒鉴别要点:(以下要点针对类白而言,慢粒相反或无)
1.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病,因此有原发疾病的临床表现。
2.白细胞数很少超过50×109/L,嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多,中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。
3.脾大常不如慢粒显著。
4.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。
5.Ph染色体BCR-ABL融合基因阴性。
6.血小板、血红蛋白一般正常
7.原发病控制后,类白血病反应消失。
慢淋CLL
乏力消瘦、贫血出血、淋巴结肝脾肿大。外周WBC>10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值>5×109/L并持续四周以上。骨髓淋巴细胞≥40%。排除其他病。
学习要点
(1)急性白血病:掌握其临床表现,尤其是白血病细胞浸润的表现。还有就是确诊的骨髓象的标准和常见急性白血病类型鉴别(很重要)。在治疗方面要知道达到完全缓解的标准,具体方案不需要掌握。此外,注意几个名词:类白血病反应、“裂孔”现象、Auer小体。
(2)慢性粒细胞白血病:了解分期,还要知道慢粒可以急变,转为急淋或急非淋。
(3)慢性淋巴细胞白血病:熟悉诊断标准。
淋巴瘤:熟悉其临床特点和实验室检查的特点。知道霍奇金病的治疗策略是化疗为主的放化疗综合治疗。
出血性疾病
生理性凝血机制
血管收缩、血小板血栓形成、纤维蛋白凝块形成与维持。
特发性血小板减少性紫癜ITP
血小板免疫性破坏,<80×109/L,广泛皮肤粘膜出血、瘀点瘀斑。急性ITP自限性,慢性ITP反复发作。血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍。血小板生存时间缩短,出血时间BT延长,束臂试验阳性,凝血纤溶机制正常。抗血小板自身抗体出现。出血严重PLT计数小于<10×109/L者需入院、严格卧床。
颅内出血抢救
糖皮质激素、免疫球蛋白、输入血小板,脾切除(适应症①糖皮质激素治疗3~6月无效②激素有效但停药复发、或大剂量维持者>15mg/d③有糖皮质激素禁忌症;51Cr扫描脾区放射指数增高),禁用抗血小板药物。
ITP诊断标准:
① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;
② 多次检查血小板计数减少;
③ 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;
④ 脾不大或轻度大;
⑤ 泼尼松或脾切除治疗有效
⑥ 排除其他继发性血小板减少症
ITP急症处理方法与适应症:
适应症
①Plt<20×109/L
②严重,广泛出血
③颅内出血
④手术,分娩者
急症处理
①血小板输注
②注射免疫球蛋白
③大量甲泼尼龙
④血浆置换
本章要点
重点掌握诊断标准。
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