岛叶胶质瘤相关的显微神经解剖及外科治疗研究

上海交通大学附属瑞金医院神经外科  王启弘

1 概述                         重庆医科大学附属大学城医院神经外科王启弘

1.1岛叶位置深在、隐蔽

岛叶是大脑半球的五大脑叶之一，又称第五脑叶，属于边缘系统的一部分，发生学上属于新皮层和古皮层之间结构，因外观呈三角形岛状而命名。岛叶位于外侧裂深部，长约4.9～5.6cm，宽约2.5～3.4cm，完全被功能性额、颞、顶叶皮层覆盖。

1.2 解剖毗邻邻结构复杂，广泛的纤维联系

大脑中动脉M2段各分支及外侧裂深部引流静脉构成的血管墙被覆岛叶皮层，岛叶皮层下依次为最外囊、屏状核、外囊、豆状核及内囊等联系纤维束，岛叶前界沟与侧脑室额角，下界沟与侧脑室房部和颞角关系密切。

1.3 功能上的不确定性、病变定位诊断不确切

岛叶位于侧脑室的C性曲线范围内。Zentner提出岛叶是旁边缘三联体（岛叶-额盖-颞极）的中心，构成一个介于旧皮质和新皮质之间的解剖学和功能学界面。岛叶皮质无特定功能，是中枢神经系统的“哑区”之一，目前认为岛叶与内脏感觉及运动、前庭功能和语言功能相关，在高级认知领域的功能界定也在逐步深入，如成瘾依赖、奖惩博弈及记忆等。侧裂的代偿功能以及病变发展缓慢等原因，岛叶病变常不能及时发现。大多数病人以癫痫为首发症状，其原因主要与边缘系统本身的结构有关，即与海马回及杏仁核受压迫和刺激有关，这是因为海马回及杏仁核等结构既是致痫灶又是癫痫放电传导的中继站，且其周围的脑结构易受干扰而形成致痫灶。

1.4 不适当的手术入路并发症多，具有一定的挑战性

文献报道，原发岛叶区肿瘤几乎均为胶质瘤，以低级别胶质瘤多见。可以累及邻近的额颞叶及深部基底节区。由于岛叶在解剖上位置较深，完全被额叶、颞叶覆盖，临床上处理岛叶病变常需切除作为外侧裂背唇或背盖的额叶和顶叶脑回，并把颞叶向下拉，才能看见岛叶，极易损伤或切除额叶及颞叶，致神经功能障碍;如优势半球额下回后部受损可致运动性失语，颞上回后部受损可致感觉性失语，颞叶前部损伤或切除则会影响病人的记忆功能等。且肿瘤生长中易包绕侧裂区血管、故手术难度较大，并发症较多。

最困难的手术莫过于岛叶胶质瘤扩展十分至额叶、丘脑及颞叶。肿瘤切除的范围不仅要精确，而且对正常脑血管的保护显得身份重要，特别是侧裂区大脑中动脉的穿通支，应最大限度地予以保护。因而，对于岛叶肿瘤是否需进行广泛性切除存有争议。

2 岛叶及有关侧裂动脉血管解剖

2.1 岛叶解剖

岛叶内的结构包括岛环状沟、岛中央沟、岛短回、岛长回、岛阈(Limen of insula)。岛叶前下方前岛长回末端与眶后回之间约（18±0.57）mm宽的皮质部分称为岛阈，是大脑中动脉进入岛叶表面的入口。前岛叶融合成锥形皮质的顶点称为岛顶（insular apex），是距离脑表面最近的部分，距外侧裂表面平均约（12±0.72）mm。

2.1侧裂动脉三角的构成及侧裂点

侧裂动脉三角系额顶升动脉的几个分支以在岛叶沟或额叶、顶叶岛盖的内上缘处向下返折点的连线所构成。在侧位片各浓点可连成一个水平线。三角的下缘为外侧裂，三角底为额顶升动脉的第一个分支在岛叶走行的一段，一般长2厘米。侧裂动脉三角后尖端称作血管造影的侧裂点。

侧裂点（ASP），是大脑中动脉脑岛段最后分支（通常是角动脉）离脑岛后端向外走行到达皮层表面的转折点，在大脑侧位投影上，相当于脑岛后角的位置，与其它大脑中动脉分支的不同，在于它是在侧裂三角后尖端处的动脉拌，常向前方返折走出侧裂。ASP在外侧膝状体的上后方，其深部为侧脑室的房部或三角区。

大脑中动脉侧裂动脉三角的测定：由外耳孔到颅顶内板作垂直线，动脉三角的上缘位于此垂直线的中点或中点上下2.5mm的范围内。

侧裂段的内缘与岛叶的外缘一致，其与颅内板的距离为20 ～30mm，侧裂点即正位象上侧裂段顶端最内侧的一点，其与同侧颅内板间的水平距离为30 ～43mm。

侧裂点在颅内位置：经侧裂点作一垂直线，向上到达颅顶内板的最高平面，向下达岩骨嵴，侧裂点位于此垂直线的中点，或位于中点下方1厘米范围内。

2.2 岛叶血液供应

岛叶动脉均起自颈内动脉。平均96条（77~112）。平均直径0.23mm（0.1~0.8)。岛叶动脉：短支：为主（85%），岛叶皮层；中等长支：10%左右，供应壳、外囊；长支：3~5%，可达放射冠。

水平段（或蝶骨段，M1）：水平向外至侧窝沟， 1~6条，供应岛阈，由脑底面折向岛叶外侧面走行；

回转段（或脑岛段，M2）：回绕岛叶前端，进入大脑外侧沟，是岛叶动脉的主要来源。M2段发出的终末小穿支动脉是岛叶惟一的供血动脉，而它发出的长穿支动脉，则多在后岛叶上，向岛叶的后角方向走行，进人放射冠，在岛中央沟处血供最为丰富。

侧沟段（或岛盖段，M3）：由前下走向后上，沿途发出各皮质支均先在外侧沟深面走行一段然后在返折到大脑半球的背外侧面。供应岛盖血液。

分叉段（或侧裂周围段，M4）：主干从大脑外侧沟上端，相当于顶、枕、颞叶交界处从深面浅出，到分叉为角回动脉及颞后动脉的一段。角回动脉均来自下干，走行于岛后沟，自侧裂后支终点或侧裂终升支返折至皮层。

终段（M5）： 一般指大脑中动脉终支角回动脉而言。

进入上界沟沟和下界沟的结合处，角回动脉起始最多，顶前、顶后动脉或其干支次之。

2.3 侧豆纹动脉（lateral lenticulaostriatc arteries ，LLAs）。

少数大脑中动脉分叉的近端，偶尔M2段的上/下干

位于岛叶内侧，距岛顶15.68 mm出现，在岛阈内侧进入前穿质， 途经杏仁核的后面，主要供血内囊区域，长约15.42 mm。 侧面观豆纹动脉以扇形方式放射状延伸至几乎整个内囊。

起始部直径0.1~1.5mm（73%<>

在软膜下间隙没有交通支，与岛叶皮层的动脉无明显的交通支

外囊是LLAs和岛叶皮层动脉血供的分界线。

MRI：肿瘤内侧面的流空影可认为是LLAs。

3 岛叶区肿瘤的诊断

3.1 临床症状及产生原因

癫痫的发生率，国外统计77~100%，平均80%左右。主要原因是Ammon角附近受损。

语言功能异常往往由运动性失语—额盖综合征。

记忆力下降与Papez环路：海马--穹隆--乳头体等受损有关。

偏瘫的发生率低，岛叶区病变一般不涉及神经皮层。

3.2 病理与症状的关系

癫痫症状出现中65%为良性肿瘤（Yasargil）。

语言/运动功能异常中66%为恶性（Yasargil）。

3.3 影像学诊断

CT 岛叶胶质瘤在CT上多表现为低密度，周边水肿不明显，肿瘤与周边组织结构有分界。少数为间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤，CT上可见肿瘤向额叶、颞叶侵润。

MRI 术前MRI对于确诊岛叶胶质瘤，十分有助于精确定位岛叶、盖部、肿瘤之间复杂的解剖关系。由于岛叶低级别胶质细胞瘤呈膨胀性生长，肿瘤边界较清，其向内压迫壳核的同时，间接受到苍白球、内囊坚韧的纵向走行纤维的阻力，因而壳核外缘变直，T2加权像上显示肿瘤内缘清晰平直称为“内缘平直征”，其对判断肿瘤能全切与否很有帮助。再者，功能核磁（fMRI）及弥散张量成像（DTI）可进一步了解肿瘤与功能区及重要纤维传导束的关系（是单纯推挤还是破坏），这对有效保留重要功能非常重要。

3.3 岛叶病变的定位诊断

根据病变的不同而表现不同，纯岛叶病变、岛叶—额盖病变、岛叶—颞底内侧面肿瘤及眶额—岛叶—颞极肿瘤可以表现出相应的症状。

4 岛叶区肿瘤的显微外科手术

Demonte认为，适宜的手术入路应符合以下条件：①最大程度地暴露病变;②距离病变部位最近;③能够尽早阻断病变血供;④对脑组织牵拉程度较轻。

岛叶区胶质瘤的手术原则是最大限度保留患者神经功能的前提下，最大程度切除肿瘤，以保证患者的生存质量。对位于脑皮质功能区或功能区附近的肿瘤，应当采用适当的辅助技术和技巧，包括功能核磁共振、术中唤醒麻醉、术中超声、神经导航，诱发电位和皮质电刺激等。

由于肿瘤深埋在岛盖中，目前手术多采取翼点或改良翼点入路，经外侧裂暴露肿瘤。手术的关键步骤如下。

4.1  侧裂池的全程分离：

4.1.1 分离长度

对于颞底内侧面—岛叶或者是额眶回—岛叶病变，分开侧裂池的前2/3即可达到有效地暴露病变。切除岛叶肿瘤需要分开侧裂池的全长，一般为6-7cm。应首先找到岛阈和大脑中动脉M1段，并观察侧豆纹动脉所在。显露环岛沟、整个MCA及所有的M2分支。观察大脑中动脉（MCA）及其分支与肿瘤的毗邻关系。侧裂池松解范围上后方可达缘上回处，下方到颞极前方，松解侧裂池之蛛网膜后，额、颞叶脑组织间可自行分离，一般不需牵拉脑组织，即可满意显露下方的肿瘤或其表面覆盖的薄层岛叶组织。

4.1.2 分离的方向性

尽量靠近额盖处，使大脑中浅静脉与颞叶连在一起，以减少在分开和牵拉岛盖组织时对该静脉的牵拉损伤。

4.1.3 分离的位置

外侧裂于侧裂点处相对宽大，解剖侧裂点可显露岛尖部。此处为打开侧裂最大层面，并最适合于此处始分离侧裂，解剖侧裂点以上外侧裂后支，可显露岛叶下界沟与岛后叶沟回。

4.1.4 分离的技巧

由于岛叶病变形成的天然张力，常使侧裂池变得比较宽阔，特别是体积大的病变分离侧裂池并不困难。

4.2 侧裂中重要血管（MCA、LLAs及岛叶动脉长穿支）的保护

手术中暴露MCA有以下几个要求：（ⅰ）术中必须显露和确定可能被肿瘤包裹的M2分支，以免在肿瘤切除过程中由于疏忽而电凝重要的分支。（ⅱ）术中必须分离M2分支以便确定和切断起源于M2深面的短穿支。（ⅲ）术中沿着M1段确定豆纹动脉。Yasargil强调岛叶肿瘤的内侧面可包裹这些LLAs，电凝这些血管是引起术后偏瘫的主要原因。提出避免损伤供应内囊部位的LLAs血管是岛叶肿瘤手术最关键的技术之一。

阻断岛叶血供 M2段产生3种不同类型的穿支，其中大多数短、中穿支血管主要供血于肿瘤，为减少病变血供，必须电凝切断。中等长度以上的血管要保留仔细分离，确认是肿瘤供应血管后再切断，长穿支通常由M2分支的后部发出，其损伤是引起运动纤维损伤的另一原因。Ture等认为这些长穿动脉是供应放射冠和皮质脊髓束纤维的关键血管，这些血管一般直径大于中短穿支血管，没有逐渐变细。

术中以罂粟碱棉片湿敷在MCA及其分支上，防止血管痉挛。术中术后并酌情使用改善微循环及扩血管药物。

4.3 软膜下操作

显微镜下分离上、下边界及扩大的岛叶皮层范围。额盖/颞盖受累时可先切除此部位病变，增加暴露。

岛叶胶质瘤：外观多呈灰白色、鱼肉状、质软、供血不丰，分级较低的星形细胞瘤多有较完整的软脑膜包裹，且周围有反应带，显微镜下可辨认。肿瘤内侧边界有两种类型，一种是广泛的胶质增生，易与正常组织分辨，沿着胶质增生带分离，一般不会伤及正常结构。另一种是肿瘤周围的脑组织明显水肿，此时要清楚分辨肿瘤与正常脑组织的界限比较困难。

对于岛叶胶质瘤，力争全切除，若复发后有恶变可能。可先于软脑膜外沿环岛沟部分分离肿瘤与额、颞叶脑组织的关连，并用棉花保护。游离肿瘤周边，行瘤内分块切除;待瘤内减压满意后，继续游离肿瘤深部，为避免牵拉脑组织，可将床头向左、右不同方向倾斜，增加对额颞叶深面下的肿瘤暴露，以利于充分切除肿瘤。最后切除肿瘤浸润的周边区域，直至全切。全切肿瘤后止血多较为容易。

当肿瘤与侧裂血管及其分支黏连紧密，与内囊、丘脑、语言中枢、运动中枢相邻或与基底节区分界不清时，勿盲目追求全切肿瘤，以免造成副损伤，可姑息保留部分残瘤待术后放化疗。Danks等则提出切除边缘距离感觉/运动区0.5cm之外，则术后感觉运动障碍的风险小。

4.4  手术中的难点：切除深度的判定和LLAs的保护

充分分离侧裂池全长，确定岛阈及岛叶。

寻找上、下岛环状沟，经岛环状沟的底面确定病变的上下界—术中重要的空间定位标志。切除肿瘤术者最大的问题是确定切除的内侧边界，在环岛沟的底部容易确定肿瘤和周围白质之间的胶质界面——肿瘤的最深界面。以脑沟、脑回为边界，沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除，逐个脑回病变切除，避免损伤岛叶动脉横行的分支，低级别胶质瘤切除常以豆纹动脉扇形面为肿瘤切除的内侧界面。

MCA血管垂直而不是平行于上环岛沟走行，上环岛沟及后岛点最难显露，是暴露的盲区，容易残留肿瘤。病理状态下，岛阈到岛环状沟的距离为7-23mm，平均19.1mm，这种情况下，应该充分利用侧裂的长度：最大程度可以平均牵拉20~25cm（优势半球需注意），加上调整床和显微镜的角度，能够基本达到上环岛沟的后上部。由于没有基底节保护，这个位置的手术操作容易造成皮质脊髓束损伤。

依赖LLAs的位置可以判定肿瘤内界。此外，穿支血管的方向能够提供线索，因为平行于手术床走行的血管可能是豆纹动脉穿支血管。

最后术者必须准确了解肿瘤颜色、质地和组织结构变化，遇到组织颜色变为淡灰色时，说明已经达到基底节灰质结构，应停止继续切除。由于该区域有丘脑和内囊 （特别是内囊膝部的皮质延髓束和后肢的皮质脊髓束） 等重要结构，应注意保护。此时，若直接皮质刺激深部白质束有助于避免损伤内囊及放射冠纤维，保护语言及运动等要功能。

5 术后并发症

5.1 术后偏瘫的原因

术中刺激/损伤LLAs导致壳、苍白球、内囊缺血。岛叶动脉长穿支损伤导致放射冠缺血。切除深度过深。

5.2 语言功能异常的原因

神经解剖学研究证明，左侧大脑半球与语言、意识、数学分析等密切相关，右侧大脑半球则主要感知非语言信息，音乐、图形和时空概念。

优势半球额下面的后部为运动性语言中枢，受损后可出现运动性失语。优势半球岛盖，尤其是颞盖牵拉引起Wernicke区（颞上回、颞中回后部、缘上回、角回）损伤—感觉性失语。

手术操作引起血管痉挛，尤其是M3段，岛盖供血受损

岛叶本身对语言功能有影响。Vjemanno/Whitaker：刺激优势半球岛叶后份—命名困难。Duffan：刺激岛叶前份可引起语言功能异常。

 

   因此在暴露岛叶病变时，若不能合理地解除额、颞叶等对其的掩盖，不仅达不到切除病变的目的，相反会引起失语症等后遗症，对颞叶前部的损伤或切除会影响患者记忆功能[2]，影响患者的生存质量，尤其是当病变发生在优势半球时，故选择适宜的手术入路对治疗岛叶病变至关重要。

我们认为，分离侧裂池蛛网膜后，松解额颞叶之间的连结，经侧裂池间暴露岛叶病变是最为符合脑组织解剖，以及上述手术入路选择条件的。经过分离侧裂池蛛网膜，额、颞叶脑组织间的自然分离，侧裂间隙扩大，常不需过度牵拉额、颞叶，尤其是在优势半球避免了术后失语等并发症，在显微镜下可做到肿瘤全切或近全切除。

    岛叶病变虽然位置深且隐蔽，但选择适宜的手术入路配合显微外科技术，仍可取得良好的治疗效果，选择侧裂池入路最为符合脑组织的解剖。手术的关键在于细致、锐性分离侧裂蛛网膜，尽量避免损伤额、颞叶组织及侧裂内血管。

病例图片

 

图1，2 术前MRI右岛叶胶质瘤

图3 术后第二天CT显示肿瘤全切

    于术后30 min～2 h后清醒，无失语及肢体活动障碍。因术后常规应用抗痫药，无癫痫发作。术后早期CT检查未发现明确的额、颞叶脑组织损伤征象。

术后1年MR复查

术后1年MR增强复查完全见不到肿瘤影像，继续在复查中。