据不完全统计我国癫痫病的患病率大概为0.7%,全国癫痫患者大约有900万左右。其中有60-70%的可以通过正规的药物治疗获得满意效果,但剩下的30-40%的患者药物控制不理想,构成了药物难治性癫痫,在药物难治性癫痫中大约有50%的患者可以通过手术治疗使癫痫得到控制。按此数据,全国适合外科治疗的癫痫患者大概有150万左右。癫痫外科手术的目的就是要控制发作,使药物难治性癫痫变为药物可治,半数以上的甚至直接可以根治,最终要提高癫痫患者的生活质量。
反复的癫痫发作会对大脑产生有害的影响,如果癫痫的继发性因素存在,就要求早期进行手术干预,避免发展成为慢性癫痫而出现社会心理疾病,对于局灶性癫痫的儿童来说,早期的手术干预可以防止由于发展成难治性癫痫而出现的社会心理不健全以及神经心理疾病。对于成人和儿童的颞叶癫痫,手术后无发作率是与癫痫病史长短直接相关的。癫痫病史少于10年的手术后无发作率可达到90%,而病史超过30年的术后只有大概1/3的患者可以达到无发作。
要确定是否适合手术治疗就首先要进行术前评估。术前评估应该得出以下结论(1)可否因手术获益(2)手术结果整体的利与弊。为了这个目的,就要求多学科综合评估。评估的目的就是要确定诊断以及定位致痫区域,同时明确致痫区域的功能。80-90%的患者可以通过非侵袭性的检查就可以得出是否可以手术的结论,否则就要采取侵袭性检查手段。侵袭性的颅内电极植入会提供进一步的有关致痫灶的位置及范围的信息,另外还可以通过颅内电极电刺激相关皮层来确定致痫灶周围皮层的功能,如果功能性皮层邻近致痫区域,那么手术时一定要明确二者的界限,这点很重要。
适合癫痫外科手术的入选标准包括:1)癫痫诊断明确2)药物难治性3)致残性发作4)存在能够切除的局灶(除外胼胝体切开、迷走神经刺激以及脑深部刺激)5)患者有手术的意愿6)不存在进展性的致病因素(RE脑炎除外)7)通过控制发作改善生活质量的可能性大。外科治疗的方法选择取决于致痫性区域的位置、范围以及致痫区域的功能情况。如果检查提示多灶性或者是弥漫性、全面性的,切除性手术就不能做,此时可以考虑迷走神经刺激或是胼胝体切开术。
癫痫手术的效果与癫痫产生区域定位是否精确以及在保护功能皮层情况下癫痫产生区切除的程度有关。对某些病例来讲,如果不能全部的切除致痫区域,部分切除也是有意义的。从另外一个角度来讲,手术产生效果的原因可能是阻断了癫痫性放电的传导,栾国明教授首先提出并应用临床的痫性皮层热灼法,对于功能区癫痫,是目前最佳的手术方法。
评估的项目包括:(1)病史以及发作的描述、(2)普通头皮脑电图(3)长程视频脑电图(4)核磁共振(5)脑磁图(6)正电子发射断层扫描(PET)/单光子发射断层扫描(SPECT)(7)神经心理学评估。笔者认为癫痫的病史(发作的症状描述,包括先兆)对于致痫灶位置的判定等最为重要。
脑电图是确定致痫性皮层最根本的监测方法。间歇期的痫性放电如果恒定就会提供很有用的信息。我们要重视发作的表现以及演变过程,这些表现都能对致痫灶位置的判定提供重要的线索。值得我们注意的是,痫性放电经常起源于“哑区”皮层,直到传导到表达皮层才产生症状。对于一些特定的病例还需要进行颅内电极的置入来监测,包括立体定向电极以及硬膜下条状电极和栅状电极。
虽然头皮表面电极检测结果不如侵袭性电极监测敏感性高,但它可以提供初步的宏观信息,因此它是最为有效的监测致痫灶位置的方法。侵袭性电极有它的缺陷,如取样少、存在手术带来的风险等。在以下情况下才考虑侵袭性电极检查:(1)非侵袭性方法未能定位致痫区域(2)验证定位假设。目前侵袭性的颅内电极检测方法包括:开颅颅内电极置入以及立体定向颅内电极置入,后者还包括常规的框架性立体定向置入及无框架的立体定向电极置入。开颅颅内电极置入和立体定向颅内电极置入两种方法各有优劣,此处不再赘述了。
结构性检查(MRI)、脑电图以及功能性检查(SPECT、PET和Wada试验/神经心理学评估)的结合在术前进行综合评估是十分必要的。如果这些检查结果相互矛盾就需要通过侵袭性的监测方法来解决,甚至可因为致痫灶不能精确定位或切除后可能带来的不能接受的损伤而取消手术计划。
虽然病史、发作的症状学、电生理学(EEG)和影像学的资料对于颞叶癫痫的分型是必不可少的,但这些非侵袭性的检查评估手段也是十分复杂的甚至有时并不可信。颅内电极视频脑电监测可以确定发作的起源部位。如有条件最好通过颅内电极监测来确定(包括颞叶新皮层及杏仁核海马复合体的监测),手术的方式最好应用立体定向进行电极的置入,通过钻孔就可完成。我们中心对那些不能确定是否为颞叶癫痫或颞叶癫痫不能明确发作起源(外侧皮层还是内侧结构、左右侧别)的患者仍然保持应用着这种侵袭性的监测方法。
对于颞叶内侧型癫痫来讲,它有一些特点:①90%以上的患者有发作先兆,最常见的为腹部先兆,多表现为逐渐增强的上腹部感觉,在先兆的末期常常开始出现意识丧失;②发作期主要的临床表现是自动症,表现为口部重复运动,如咀嚼等,且常可伴有手部的自主运动,如摸索和/或抓取等动作,手部的自动症常常发生在病灶的同侧,有时还会伴有对侧肢体的强直等肌张力障碍;③发作后期可出现漫游性的自动症,如行走、跑步或试图坐下或起立等;④发作后部分患者可出现言语障碍,据文献统计,在出现言语障碍的患者中有约92%的可定侧在优势半球;⑤大多与儿童期的高热惊厥有关,特别是长时间复杂的高热惊厥;⑥发作频率相对恒定。颞叶内侧型癫痫典型的影像学表现就是颞叶内侧硬化(mesiotemporalsclerosisMTS)。颞叶内侧型癫痫的手术方式主要有①皮层海马杏仁核切除(CAH)②皮层杏仁核切除(CA)③选择性海马杏仁核切除(SAH)。自从Yasargil等发明了经侧裂这个入路以后,大家对选择性的海马杏仁核切除都比较感兴趣了。Hori等首先报道了颞下入路经海马旁回行切除性手术。多年以来加拿大蒙特利尔神经病学研究所和现在的西弗吉尼亚大学都在应用经颞中回皮层造瘘的入路。
(图片经去色处理)
选择性的海马杏仁核切除的目的就是要最大限度的控制癫痫发作同时尽量避免切除与癫痫无关的结构。随着选择性的海马杏仁核切除手术的应用,这种方法与皮层海马杏仁核切除术进行了对比,虽然还没有完全证明SAH在神经心理方面的优势,但是从直觉上讲应该是有的。保留那些与癫痫无关的脑组织也应该是一个癫痫外科手术的重要目的。我们认为在没有颅内电极监测证实的情况下首选皮层海马杏仁核切除术,颅内电极证实癫痫起源局限在内侧结构时进行选择性海马杏仁核切除,具体应用哪种入路则要根据术者的喜好。
过去常常应用术中皮层脑电来指导切除,但它在颞叶癫痫手术中的作用是有争论的。如果要进行监测就要明确皮层电极监测是间歇期脑电,并且监测至少20分钟。在监测过程中要停止吸入性麻醉。
病理主要为海马硬化,其次还包括脉络丛乳头状瘤、少枝胶质细胞瘤及脉络裂囊肿等。
在很多中心,包括我们,SAH已经成为了治疗颞叶内侧型癫痫的标准手术方式。它的优点就是选择性的离断切除癫痫灶,同时保留那些与癫痫起源无关的皮层结构。对于颞叶内侧型癫痫来说,该方法在控制发作频率方面效果明显。
外侧型的病理多见的是不同程度的灶性皮质发育不良(FCD),其次为一些低级别肿瘤,如少支胶质细胞瘤、节细胞瘤、节细胞胶质瘤以及海绵状血管瘤、蛛网膜囊肿等。再有一点值得注意的就是颞叶新皮层的FCD与内侧结构硬化同时存在的病例越来越多。
对于儿童与成人颞叶癫痫处理的原则有些不同。儿童在颞叶癫痫中所占的比例较低,再加上儿童脑电存在多变的特点,所以对儿童的颞叶癫痫特别是13岁以下的儿童治疗方式的选择上要更加慎重,甚至包括诊断。继发性因素明确的单侧的颞叶癫痫治疗方式同成人,但是对于影像学阴性的颞叶癫痫最好先正规服药治疗,如果正规药物治疗2年以上无明显效果,并且放电依然固定在一侧颞叶或者存在进行性的智能发育障碍时可考虑进行手术治疗,但最佳的治疗方式应为颅内的电刺激。
(来源:《三博通讯》)
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