颅内海绵状血管瘤
颅内海绵状血管瘤是脑血管畸形中的一种，又被称为隐匿性血管畸形，约占所有脑血管畸形的5%-13%，自CT和MRI广泛应用于临床，海绵状血管瘤的发现率明显提高，其发病年龄以20岁左右的青年居多，儿童较少见。颅内海绵状血管瘤是先天性脑血管畸形的一种，主要表现为癫痫发作、颅内出血及局部神经功能障碍等。随着研究的不断深入，颅内海绵状血管瘤与癫痫之间的关系被日益重视；有统计发现在以局灶性癫痫发作为主要症状的患者中，约4%的癫痫发作系海绵状血管瘤所致。
发病机制
一般认为颅内海绵状血管瘤所致癫痫并非由病变本身所致，而是由临近病变处的皮质受激惹所致（海绵状血管瘤长期慢性出血导致周边脑组织黄变、胶质细胞增生等形成致痫区）。目前有关颅内海绵状血管瘤继发癫痫的机制虽然有较多的神经电生理和病理生理学说，但确切的致痫机制仍不清楚，可能与以下有关：①脑出血可引起铁蛋白降解产物含铁血黄素和血红蛋白降解产物氯高铁血红素在出血部位及其周围脑组织内沉积而形成自由铁，过量的自由铁可进一步触发自由基和脂质过氧化物的产生，导致癫痫发作；②由于反复的亚临床出血、含铁血黄素的沉积刺激畸形血管周围的脑组织，导致畸形血管内或周围的星形胶质细胞的增生、神经元缺失等病变；③由畸形血管引起的周围脑组织的局灶性缺血和缺氧所致。
发病机制
颅内海绵状血管瘤中80%位于幕上，18%位于幕下，其中多发性病变约占23%；与其他脑血管畸形相比，海绵状血管瘤导致癫痫发作的可能性更高，程度也较严重。在海绵状血管瘤的病人中，23%-79%出现癫痫发作，大多数发生在20-30岁之间。临床表现主要包括癫痫、出血及神经功能障碍等。此病的临床表现与病变部位关系密切，幕上的病变以癫痫发作（占所有海绵状血管瘤患者中继发性癫痫发作的94%左右）、出血多见；幕下（仅4%）的病变常表现为局部神经功能障碍等，而癫痫发作少见。在癫痫发作类型中，全面性发作占47%（其中失神性发作占7%），复杂部分性发作占10%，复杂部分性发作继发全面性发作占22%，单纯部分性发作占14%。
辅助检查
在脑电图检查中，位于皮质附近的海绵状血管瘤可发生局灶性痫性放电，而位于深部的海绵状血管瘤在脑电图中一般无特异性改变，但若存在继发性损伤，则在不同部位可有不同类型的痫性放电。发作间期可见局灶性δ波，有时可见尖波或尖慢波。为了确定致痫区的部位，发作期的长程多导联视频脑电图（VEEG）对于海绵状血管瘤所致癫痫的定位是非常必要的，如VEEG检查证实其癫痫发作电活动的部位与病变位置一致，则说明病变在癫痫发作中起一定的作用；而发作间期EEG表现正常的患者，必须进行长时间的VEEG监测，了解发作期脑电图表现，以确定致痫区位置。
在癫痫的术前评估中，神经影像学技术仍是获取病变精确定位和范围信息的最为重要的途径之一；尤其是MRI具有特异性、敏感性的特点。典型的海绵状血管瘤的MRI影像为混杂信号圆形、团形影，亦有血肿中的高铁血红蛋白呈高信号，外周含铁血黄素呈短T2信号，呈黑色铁环样，表现为“黑环征”的特异性表现。功能性MRI可对邻近病变区的功能区皮质进行功能定位，并在术前计划出手术切除的界限。CT扫描有助于确定是否存在微小的钙化。PET和SPECT在癫痫致痫区定位上具有极其重要的作用，在发作间期，致痫区在PET和SPECT上一般表现为低代谢改变。
治疗
对于以癫痫为首发症状的海绵状血管瘤的非手术治疗
单纯以癫痫发作为表现的病人，如果潜在出血的风险很少，在药物对癫痫控制良好的情况下，可以采用服用抗癫痫药物治疗，常可获得较好的治疗效果，除非存在药物控制较差的难治性癫痫以及合并有临床意义的出血，首选手术治疗；MRI上呈渐进性生长的海绵状血管瘤也需要考虑手术治疗。但是，随着显微神经外科技术等的发展，开颅手术切除海绵状血管瘤的创伤及并发症减少，对于颅内海绵状血管瘤继发癫痫的患者，仍应该积极采取手术治疗以争取在切除致痫区的同时治愈癫痫。
海绵状血管瘤的外科治疗
主要有两种术式，单纯病灶切除和病灶加致痫区的切除，但是在临床上，很多病人仅仅切除海绵状血管瘤是无法控制或治愈癫痫发作的。
目前普遍认为：
①临床发作特征与病变的部位完全一致的海绵状血管瘤为单纯病灶切除术的适应症，可根据癫痫发作的特征及病变在MRI上的表现加以确定，小的高致痫性的海绵状血管瘤，尤其适合此术式；如果术后癫痫控制不理想，则需要进一步进行立体定向脑电图评估后二次手术；切除海绵状血管瘤时，如果不涉及重要功能区，还需要将周边黄变组织尽可能切除；
②颞叶的海绵状血管瘤所致癫痫不仅涉及到癫痫发作的起源区域，而且还涉及到癫痫放电传播区域，且该区域的病变常常存在双重病理改变，同时癫痫放电传播通路又经常“点燃”附近的区域产生新的致痫病灶，故单纯应用病灶切除术控制癫痫的发作效果较差，该处海绵状血管瘤适合行病灶加致痫区切除术。
对于海绵状血管瘤位于脑非功能区的患者，在行病灶加致痫区切除术时，术前可以不行侵袭性颅内电极监测，但有下列情况者需行颅内电极监测：①如果临床、电生理学监测结果与病灶位置不一致时，侵袭性颅内电极监测的目的则是确定癫痫发作的起源；
②如果病灶位于脑的重要功能区时，可应用侵袭性颅内电极监测确定致痫区的范围，以最小的损伤切除病灶，最大程度保护脑组织；
③如果海马病变存在“双重”病理现象，则颅内电极监测可以帮助决定是否必须切除内侧颞叶结构；
④立体脑电图还可以帮助了解功能区的位置以及与病灶的关系。
从总体情况来看，海绵状血管瘤加致痫区切除术的癫痫控制效果要明显优于单纯海绵状血管瘤切除术。一般情况下，在详细的术前评估、颅内电极、立体脑电图或术中电极指导下，不但要明确致痫区的位置、致痫区与海绵状血管瘤的关系，还需要确定重要功能区的位置，手术中不但要将海绵状血管瘤切除，还需要切除与癫痫放电传播有关的区域及继发性致痫区域。
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（图文编辑： 梅小宝）
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