癫痫是中枢神经系统常见疾病，在人群中发病率约为0.7%，而在儿童中癫痫发病率远远高于成年人，大部分患儿经正规抗癫痫药物治疗可有效控制发作，但仍有部分患儿药物治疗效果不佳，从而寻求外科手段治疗。在患儿求医过程中，家长往往因医学信息缺乏及意识不够，可能认为手术创伤大或疗效不佳，而常常错过了治疗的最佳时机甚至造成难以弥补的后果。
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儿童难治性癫痫的定义
大约60%以上的癫痫在18岁以前发生，大部分癫痫患儿经过正规、系统、长期的抗癫痫药物治疗可以控制或治愈，但是仍有约30%的患儿经过2种或2种以上的正规抗癫痫药物治疗后仍未能有效控制癫痫发作，称为“药物难治性癫痫”或“难治性癫痫”。长期的随访研究提示，即使用药初期效果良好的部分癫痫患儿，随时间推移也会逐渐产生耐药性，仍会发展成为药物难治性癫痫。
儿童难治性癫痫的病因
常见原因主要有：局灶性皮质发育不良、胚胎发育不良性神经上皮瘤、海马病变、神经节细胞胶质瘤以及其他神经迁移性疾病。有病毒性脑炎病史、早产、难产、头部创伤等亦可出现癫痫发作。还有小部分难治性癫痫与遗传因素相关。
癫痫对儿童会造成哪些不良影响
因癫痫发作的本质是大脑神经元的异常放电，长期而频繁的发作会造成大脑缺氧，导致显著的神经发育障碍。婴幼儿及儿童时期是大脑发育成熟及智力增长的关键阶段，在此时期内癫痫发作控制不佳可导致显著的神经受损，包括认知、行为、社会心理、智力、注意力、情绪控制能力减退和精神障碍等。有研究显示1-2岁内的难治性癫痫患儿智力障碍发生率可达到85%左右，且随发作频率的增加，精神发育迟滞症状愈加明显，而患有难治性癫痫的青春期儿童往往出现明显的社会心理障碍，其中自闭症及抑郁的发生率明显高于同龄儿童。严重的难治性癫痫儿童甚至可造成死亡，死亡原因主要为吸入性肺炎、癫痫猝死、创伤和癫痫持续状态等。
癫痫发生后首选内科还是外科就诊？
对于初发癫痫的儿童，仍建议首先在儿内科或神经内科就诊，先进行脑电图、影像学等检查，确诊癫痫及发作类型，再行正规抗癫痫药物治疗。一旦2种以上药物治疗方案不能有效控制发作，且抗癫痫药物治疗超过12月，应及时寻求癫痫外科医师就诊，结合脑电图及CT、PET、磁共振等检查结果综合评估，确定导致癫痫的病因，如手术指征明确应尽早采取外科手术治疗。切忌盲目反复试用其他抗癫痫药物，延长病程，延误手术时机。对于明确的颅内有导致癫痫的病灶，且病灶与癫痫灶一致，为避免癫痫发作对患儿的影响以及抗癫痫药物长期服用的副反应，也可以早期进行外科手术，例如诊断明确的胚胎发育不良性神经上皮瘤、灰质异位症、海绵状血管瘤等，但是手术前应该进行系统检查，充分评估手术疗效与手术创伤的利弊关系等。
癫痫外科治疗方法有哪些？
目前的手术方式主要有：
(1) 致痫灶切除术：适用于病灶明确的局灶性癫痫，是最常用和疗效最为确切的手术方式。根据致痫灶的解剖位置总体可分为颞叶致痫灶切除及颞叶外致痫灶切除术，在所有的癫痫中，颞叶癫痫最为常见，且手术效果较好，手术有效率可达到70-80%以上，颞叶外癫痫行局部致痫灶切除后，发作控制率也可达到50%以上。总体来说，局灶性癫痫灶切除术后65-70%患儿症状显著改善，且能改善认知功能。
(2) 大脑半球切除术：适用于病变范围广泛，累及整个大脑半球，无法采取局灶性切除的患者，如Rasmussens脑炎、Struge-Weber综合征、半球巨脑回、半球出血及缺血后遗症等。术前必须谨慎评估患侧和对侧大脑半球的功能，若对侧半球能够产生功能代偿，则是该种手术方案的良好适应征。婴幼儿和儿童大脑可塑性较成人高，术后神经功能恢复和代偿重启的能力较高，是该手术方法的有利条件。手术方法主要包括解剖性大脑半球切除术，保留部分脑叶的功能性半球切除术以及保留大部分脑叶的半球纤维离断术。总体而言，大脑半球切除术风险高、创伤大，但术后疗效相对肯定。
(3) 姑息性手术：有些患者无法采取上述两种根治性手术治疗，可以考虑姑息性手术，手术目的在于减少发作次数，或减轻发作程度。目前最主要应用的是胼胝体切开术，主要针对由强直发作或失张力发作所引起的跌倒发作，约80%的跌倒发作患儿可以受益于胼胝体切开。对于Landau-Kleffner综合征或其他致痫灶位于重要功能区，无法切除的患者，可以采用多处软脑膜下横纤维切断术。
(4) 神经调控手术：最常应用于儿童的是迷走神经刺激术，适用于无明确的致痫病灶，脑电图显示全导联棘波发放。手术将刺激装置埋置于左侧胸前肌肉下，电极与左侧颈部迷走神经绑定，采用不同的刺激参数进行间断刺激抑制脑内癫痫波发放，从而达到控制癫痫发作的目的。VNS总体有效率约15%左右，约50%患者术后发作频率和程度减轻，该手术创伤小，风险较开颅手术明显降低。
外科手术治疗效果如何？
随着癫痫外科治疗手段的不断进步，儿童难治性癫痫的手术总体有效率也在逐渐升高，70%左右的病人通过手术可使发作彻底治愈、有效控制或减少。根据病因不同采取不同的手术方法，其手术有效率有所差异，但随着医疗技术的不断发展，癫痫外科在癫痫灶的精确定位、手术方式微创化、术后快速康复等方面均在进步，总体的手术疗效不断改善，大部分病人经过严谨的术前评估和适当的手术方式治疗后可获得满意的疗效。
对于难治性癫痫患儿，不仅需要关注手术治疗本身，还需要关注反复癫痫发作所导致的心理和精神状态的改变，以及外科手术对患儿智力的改善和神经系统发育的影响。
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