【三甲读片】肾上腺区病例精彩赏析

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来源：影享国际

作者：张杰颖

01

临床病史

女性，56岁

主诉：
体检发现右肾上腺区肿物1周

现病史：
1周前体检发现右肾上腺区肿物，大小约6.5cm，形态不规则。患者一般情况可，无高血压，无阵发性头晕、头痛，无皮肤紫纹、无多毛，躯干及四肢脂肪分布正常，无明显乏力表现。

既往史、家族史无特殊。

体格检查：
腹部体征（-）。

02

影像检查

图1 腹部CT平扫、增强扫描

A.平扫；B.增强动脉期；C.增强静脉期；D.增强延迟期

图2 腹部MR平扫、增强扫描

A、B. T1WI正反相位；C. T2WI脂肪抑制；D. 扩散加权成像；E~G. 增强扫描轴位；H、I. 增强扫描冠状位、矢状位

03

答案

1. 以下关于病变影像特点描述正确的是：
A. 病变内部可见细点状、沙砾状钙化灶
B. 病变内部含少许脂肪成分
C. 病变T2WI脂肪抑制呈混杂略高信号提示部分区域囊变坏死
D. 增强扫描显示病变为乏血供肿瘤
E. 病变与周围血管、右侧肾脏分界欠清
答案：A, D
解析：病变边缘清晰，包膜完整，与周围血管及右侧肾脏分界清楚；增强扫描动脉期未见明显强化，静脉期及延迟期渐进性轻度强化，符合乏血供肿瘤特点。腹部CT平扫病变内部可见细点状、沙砾状高密度灶，提示为钙化；CT扫描病变内部无脂肪密度，MR扫描T1WI反相位无明显信号衰减，因此病变内部不含脂肪成分。本例病变T2WI信号强弱取决于肿瘤内细胞成分、胶原纤维与黏液基质的比例，不符合囊变坏死。

2. 本病例最可能的诊断为：
A. 肾上腺腺瘤
B. 肾上腺囊肿
C. 嗜铬细胞瘤
D. 节细胞神经瘤
E. 神经母细胞瘤
答案：D

3. 该病变较常见的发病部位包括：
A. 颈部
B. 后纵隔
C. 腹膜后间隙
D. 肾上腺皮质
E. 肾上腺髓质
答案：B, C, E
解析：节细胞神经瘤由分化良好的Schwann 细胞、神经节细胞和神经纤维组成，多发生在交感神经系统分布区，常见部位依次为后纵隔（39~43%）、腹膜后间隙（32~39%）、肾上腺髓质（21.0%）。少数发生于颈部和中枢神经系统。

04

诊断

病理

肿物一个，包膜完整，大小约7×6×4cm，表面局灶金黄色，似为破碎肾上腺组织，面积约3×2cm，肿物切面灰黄、质韧编织状，局部区域半透明。

免疫组化结果

S100(2+), NF(2+), Vimentin(2+), P53(-), Ki-67 (index +<>

结合病理及临床特点，（右肾上腺肿瘤） 符合节细胞性神经瘤。

05

讨论

节细胞神经瘤（Ganglioneuromas）为少见的神经源性良性肿瘤，占周围神经肿瘤的2%~3%，无显著性别差异，以青年和成人较多见，其中肾上腺节细胞神经瘤多见于40~50岁。大多数患者无任何临床症状，极少数患者可出现儿茶酚胺及其代谢产物、血管活性肠肽、雄激素等激素水平升高，导致腹胀、难治性腹泻、高血压及女性男性化等症状。

组织病理学来讲，节细胞神经瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞以及细胞间富含胶原的神经元纤维束组成。与神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤比较，肿瘤内不含未分化或分化不成熟的神经母细胞，因此表现为良性生物学行为。肿瘤大体呈圆形或不规则形，大小不一，由于瘤体质地较软、均匀，往往沿组织间隙呈铸型生长，与血管和脏器交界处呈自身受压改变。肿瘤边界清晰锐利，很少有出血、坏死，可伴有沙砾状钙化。

本例患者的影像学特征为节细胞神经瘤的典型表现。CT平扫为均匀稍低密度，增强扫描可见延迟期轻度强化，对周围组织无侵犯。MR信号特征与肿瘤内部结构密切相关，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈等或不均质高信号，其强弱程度取决于肿瘤内细胞成分、胶原纤维与黏液基质的比例。T2WI高信号的肿瘤中存在线性的低信号影（胶原纤维），为特征性影像表现。动态增强扫描呈轻度延迟强化。

总结

当肾上腺区肿瘤具备以下临床特点和影像表现时，我们需考虑节细胞神经瘤的诊断：

1. 一般为体检发现，临床无症状，不伴有激素水平的升高；
2. 节细胞神经瘤质地较软，常沿组织间隙呈铸型生长，为其重要影像特征；
3. 肿瘤在T1WI呈均匀低信号，T2WI呈不均质高信号（与其内细胞成分、胶原纤维与黏液基质的比例有关）；CT可见肿瘤内部存在沙砾状钙化；
4. 肾上腺区肿瘤多数血供丰富，增强可见明显强化；若多期动态增强扫描肿物仅呈轻度延迟强化，应考虑该病可能；
5. 如无以上典型表现则影像诊断困难，需要与神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、嗜铬细胞瘤等进行鉴别。

作者简介：张杰颖，中国医学科学院肿瘤医院住院医师。2015年毕业于中国医学科学院北京协和医学院（临床医学八年制），获医学博士学位。