作者：Marianne Dieterich, MD ThomasBrandt, MD, FRCP
桑文文，凌霞，李康之，申博，朱佳浩，徐梦怡 译
杨旭 校
前庭通路的神经纤维起源于第八对颅神经和前庭神经核，其上行纤维包括：同侧或对侧的内侧纵束（MLF）、小脑上脚、腹侧被盖束到达眼动神经核、中脑喙侧核上整合中心及前庭丘脑亚核，再经过丘脑投射到几个大脑皮层区域，另一条上行投射通路是从前庭神经核经前庭小脑到大脑皮层。大部分中枢性前庭眩晕综合征是由于病变导致感觉传入功能障碍或损害引起的（破坏性病灶），小部分情况是由外周前庭器官到前庭皮层各结构的病理性兴奋性的刺激所致（刺激性病灶）。前庭外周病变以感知、眼球运动、姿势症状和体征的组合为特征。前庭中枢病变可能只表现为“一个完全的综合征”或仅仅表现为单个症状/体征。例如：前庭中枢病变眼动表现以上跳或下跳眼震为主；前庭丘脑病变（丘脑性共济失调）可仅出现身体向一侧倾倒而无眩晕表现或在Wallenberg’s综合征中仅出现侧步现象。
前庭系统“基本”的神经网络是前庭-眼反射（VOR）。中枢性前庭综合征一个简单有用的临床分类是基于VOR功能的三个主要运动平面（见图1）：水平平面（Yaw）、冠状平面（Roll）、矢状平面（Pitch）。
特定运动平面的前庭综合征由眼动、姿势和感知体征来决定：
Yaw平面的体征：水平眼震、过指、旋转和身体侧方倾倒、向前的水平主观性偏斜感。
Roll平面的体征：旋转眼震、眼偏斜、眼球扭转、头和身体的倾斜、垂直方向的主观性偏斜感。
Pitch平面的体征：上跳/下跳眼震、向前/向后倾斜与倾倒、向前的垂直主观性偏斜感。
图1 前庭-眼反射三个平面：yaw=沿垂直Z轴水平旋转；pitch = 沿双耳Y轴垂直旋转；roll=沿X轴垂直旋转（视线）。
明确的VOR综合征可以对脑干病灶平面与侧别进行精确的定位诊断（图2）：
Yaw平面张力失衡提示延髓背外侧受损，包括第八对颅神经入口根部和（或）前庭神经核。
Roll平面张力失衡提示单侧受损（同侧脑桥延髓水平，对侧脑桥中脑水平）。
Pitch平面张力失衡提示双侧（旁正中）受损或双侧小脑功能障碍，尤其是绒球。
图2 roll、pitch和yaw平面受损前庭综合征: 关键是基于目前对前庭眼动通路的知识来判断是哪个平面张力失衡。仅仅以眼震的形式(如果是中枢源性的)——垂直、旋转、水平眼震，就可以定位诊断，但所涉及的特定前庭结构尚需要进一步讨论。roll平面的前庭张力失衡提示单侧脑干受损（在脑桥交叉），垂直眼震提示双侧病变。延髓、脑桥中脑受损可出现上跳眼震，下跳眼震提示双侧前庭神经核间联合纤维或双侧绒球受损。水平眼震提示前庭神经核受累的单侧脑桥延髓病变。三个VOR运动平面前庭-眼动体征的区别以及他们与脑干特定区域的对应关系有助于定位诊断，当影像学发现的脑干病变与临床体征不符合时，也可避免错误的定位。INC=Cajal间质核; MLF=内侧纵束;VN=前庭神经核。
一些前庭疾病的特征是同时涉及周围和中枢前庭结构，例如巨型听神经瘤、小脑前下动脉梗死、头外伤和酒精中毒引起的综合征。另外一些病变可能影响脑干前庭神经根，此处为周围和中枢神经过渡区，被称为Redlich-Oberstein区（此处发生腔隙性脑梗死或局灶性脱髓鞘（多发性硬化）可表现为前庭神经元炎体征）。
前庭皮层综合征包括前庭型癫痫和包括垂直主观倾斜感、侧方倾倒、旋转性眩晕（罕见）在内的功能障碍。目前认为没有初级前庭皮层，但是位于颞顶区域的多感觉皮层区顶岛前庭皮层（PIVC）被认为是主要的前庭整合中心。在偏侧空间忽视症和罕见的发作性房屋倾斜错觉中，可能也涉及了对空间定向和自身运动感知的多感觉和感觉运动皮层障碍，属于高级前庭功能障碍。
大部分中枢性眩晕综合征有特定的定位，但没有特定的病因（见表1）。病因可能涉及血管性、自身免疫性（如多发硬化）、炎症、肿瘤、外伤、中毒或变性疾病。
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