特发性肺纤维化中医辨治

特发性肺纤维化( Idi opathi cPul m onaryFi brosi s，IPF) 是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。
近年来发病率及病死率不断上升，但发病机制迄今不明。IPF主要的临床表现为干咳、进行性呼吸困难、活动后加重等。近年来多数学者认为本病系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。本病预后不良，临床缺乏特效疗法。目前西医治疗首选药物为糖皮质激素，免疫抑制剂也有一定疗效，但效果均不理想。长期使用副作用多，增加继发感染、呼吸衰竭的可能性。近几年的研究发现，中医药在治疗肺间质纤维化方面取得较为明显疗效。逐渐引起人们的重视。目前中医对IPF病名仍未统一，基本属于‘’咳嗽” ‘’喘证” ‘’痰饮“ ‘’肺痿” ‘’肺胀‘’等范畴。

一、对本病病机特点的认识
本病为致病因素侵入人体，留滞肺内，损伤肺脏，病情反复或日久迁延，最终累及于肾，造成肺肾俱虚。病初在气，久则气阴两虚，气虚不运，痰饮凝滞；气虚血瘀，痰瘀互结，病情复杂，但本病以虚为本，属本虚标实之证。
初期病变在肺，肺开窍于鼻，外合皮毛，主气司呼吸，主宣发肃降。外邪由口鼻、皮毛入侵，首先犯肺，肺宣降失常，上逆作咳。肺为娇脏，本不耐寒热。若反复感受外邪，再加之饮食不节、情志内伤或他脏疾病传变，反复损伤肺气，病情不断进展，致肺气日虚，肺病日久，子耗母气，致脾失转输，脾胃生成的水谷精津不能上灌四旁周身，痰饮内生，上贮于肺；“ 肺为水之上源” ，肺气久虚，水道不通，水精不布，津聚成痰，日久则痰饮深伏于肺。“ 气为血之帅” ，“ 肺朝百脉” ，肺气不利则血行不畅，肺络血脉瘀滞。病理因素之间相互影响，痰瘀并见，最终痰饮、血瘀错杂为患。瘀血与痰饮共同形成痹阻于肺络间的浊邪，进一步影响肺的宣降功能。
肺司呼吸，肾主纳气，《难经· 四难》云：“ 呼出心与肺，吸入肝与肾” ，《类证治裁》：“ 肺为气之主，肾为气之根，肺主出气，肾主纳气．阴阳相交，呼吸乃和” 。肺病日久必伤及肾气，则清气之吸入者少降，浊气之呼出者受阻，气无所司，壅塞于肺叶，肾不纳气则为喘促，动则尤甚。故本病的后期以肺肾两虚为主。
总之，‘’虚、痰、瘀” 是本病的病理关键，肺肾亏虚为病之本，气阴不足，气血不充，为“ 虚”的一面；痰瘀阻络为“ 实” 的一面，气阴两虚加之痰瘀阻络，肺失濡润，痿弱不用。痰浊、瘀血既是病理产物又是病情加重的因素，久之虚者更虚，实者更实，交互错杂，恶性循环，渐进加重。



二、辨证论治
1．急性期首辨邪正盛衰
在疾病急性期，本病临床症状多表现为刺激性干咳或有少量粘痰，常伴低热、乏力、关节疼痛。由于该病病程较长，多数病人有肺肾两虚或肺脾两虚的基础，而复感外邪，宣解不彻，邪气郁肺；或反复感邪，肺气先伤，日久累及脾肾。外感六淫之邪，肺失宣降，气血随之涩滞瘀阻，且温热毒邪犯肺，势必导致肺之津气损伤；这些都是引发本病的重要原因，究其病机以外邪犯肺、络脉瘀阻、气血不畅为主，此阶段中医辨证以邪实为主。
外邪侵袭，以解表达邪为先。根据患者症状表现针对性给予清热解表、散寒解表、益气解表、滋阴解表、温阳解表等。表证不明显者，则要注意痰、热、瘀、虚孰轻孰重及相互转化。早期常见证型有痰热壅肺，治以泻肺化痰平喘，方用桑白皮汤加苇茎、鱼腥草、栝楼皮、葶苈子、海蛤壳等；痰瘀阻肺，治以理气化痰行瘀，方用二陈汤加丹参、旋覆花、茜草等；气虚风寒犯肺，治宜疏风散寒，宣肺平喘，方用玉屏风散合三子养亲汤加前胡、紫苑、炙百部、炙杷叶等，兼有水饮，咳痰清稀多泡沫者，可用小青龙汤加减，散寒蠲饮；阴虚燥热伤肺，治宜清肺化痰，疏风润燥，方用清燥救肺汤加用沙参、玉竹、百合、贝母等。


2．慢性迁延期补虚泻实
随着病情的进展，肺络不通，肺气受损，患者会表现出由实致虚，虚实挟杂的病理特点，本虚为肺脾肾亏虚，标实为痰浊血瘀凝结于肺，但以本虚为主。本阶段的治疗目的是延缓病情进展，提高患者生存质量。此时若重于攻伐祛邪，则会使正气愈伤，病情愈重。具体临证时，在调补肺肾扶正固本基础上，适当加用一些化痰祛瘀之品。调补肺肾是根据金水相生理论，母病及子，通过补子以达” 金能生水，水能润金” ，方用平喘固本汤加减。兼血瘀者，合桃红四物汤加减；若喘不能卧，便秘者加大黄、葶苈子；气虚瘀阻，面唇紫绀明显者加丹参；兼痰热者，合苇茎汤加减，痰有腥臭可加鱼腥草、金荞麦、桑白皮清化痰热，痰多粘稠者加海蛤壳；痰浊壅盛者，合三子养亲汤加减，若寒痰较重，痰粘白如沫，畏寒肢冷，加干姜、细辛、橘红温肺化痰。


3．久病宜活血通络
病初在气分，日久则累及血分，因气能生血化津，肺肾气虚，津血生化乏力，久则阴液亦随之而亏，无以润肺养身则出现干咳、咽干、低热、消瘦等阴液亏虚之象。肾虚与血瘀亦密切相关，肾虚元气不足，无力推动血行可致气虚血瘀；肾阳不足不能温养血脉可致血寒而凝；肾阴不足、虚火炼液可致血粘而滞。络脉是人体气血运行的通路，久病必入络。气虚阳虚、阴液不足，则络脉不充；复加痰浊血瘀则见痹阻之征。肺络病久，气血瘀痹，气病及血，血病及气，两者互为因果，故治疗方面行气与活血不可截然分开，宜通补荣养。在辨证治疗同时可选用丹参、川芎、铁包金、当归、郁金、地龙、赤芍、路路通、丝瓜络等活血通络之品，并常伍入枳壳、苏梗等理气之品以助血行。
综合特发性肺纤维化的病机演变及治疗过程，虚、热、痰、瘀四种致病因素在疾病的发生发展过程中均起着重要作用，气虚血瘀、肺虚络痹存在于整个病程当中，因而益气活血、利肺通络法亦贯穿整个治疗过程始终。
特发性肺间质纤维化是疑难病症，目前，中药已经日益广泛地应用于肺纤维化患者的治疗中，而且也取得了一定的疗效。但是中药研究仍需多层次、多环节、更加细致地进行，力争发挥其应有的价值，进一步提高患者的生存质量。


病案；赵某，男，62岁。因。反复咳嗽、气喘10余年，加重3周” 就诊。患者近10年来反复咳嗽，咳痰稀薄色白多泡沫，气喘，活动后为主，在某三甲医院住院期间确诊为“ 特发性肺间质纤维化” ，长期服用激素治疗。经治疗后咳嗽较前稍好转但仍有活动后气喘。近3周来，气喘逐渐加重，稍活动则喘促气短。就诊时症见：气喘，活动时加重，咳嗽，咳痰黄白相间量少，乏力，口干，汗出多，纳可，舌质暗红，苔薄黄腻，脉沉细。查体：眼睑、面部轻度浮肿，口唇紫绀，杵状指，呼吸频率30次／分钟，双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及少许湿罗音，双下肢轻度凹陷性水肿。胸部c1．片显示双下肺野弥漫性网状、斑点状阴影。西医诊断：特发性肺间质纤维化；中医诊断；肺痿，证属肺肾亏虚，瘀血阻络。此为肺间质纤维化慢性迁延期，治宜补肺益肾，活血化瘀通络。处方；黄芪15g、五爪龙20g，白术10 g、桑寄生20g，苏子10 g，五味子5g。葶苈子20g，桔梗10g、丹参20g、枳壳10 g，水煎服，日一剂，连服14剂。二诊：服上药后，咳嗽气促均有所减轻，汗多，头面部及下肢水肿稍减轻，纳可。舌红苔黄，脉沉细。予太子参30g、炙杷叶15g，浙贝15g，浮小麦20g，煅龙骨( 先煎)20g，煅牡蛎( 先煎) 20g，五味子10 g，乌梅15g，丝瓜络15g，丹参15g，铁包金20g，路路通15g，苡米20g，茯苓20g，布渣叶15g，炒麦芽20g，续服14剂，症状进一步好转。后随证加减，调治半年余，活动后气喘明显减轻，头面部及下肢浮肿消失，紫绀减轻，无咳嗽、咯痰等症，可以参加一般性体力活动。