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作者：王宝军
来源：医学界影像诊断与介入频道
病史：男性患者，10岁，主因头部增大，双眼上视不能，共济失调；
影像诊断：
三脑室后部及松果体区可见类圆形分叶状肿物，呈稍长、长T1稍长、长T2信号，其内可见散发点片状短T1信号，脂肪抑制后未见信号降低，病变在DWI呈等、低信号，SWI病变内可见散发点片状低信号，增强扫描病变实性部分明显异常强化，其内可见多发小圆形无强化区，灌注成像病变未见异常高灌注，病变大小约为33*31*36毫米（RL×AP×SI），中脑导水管明显受压变窄，双侧侧脑室及第三脑室明显扩张，双侧侧脑室周围可见稍长T2信号。四脑室无明显扩张。
1、松果体区占位性病变，考虑生殖细胞肿瘤或松果体母细胞瘤可能性大，不除外顶盖起源肿瘤（如胶质瘤）的可能性；
2、幕上脑积水，伴间质性脑水肿。
讨论：
你的诊断是什么？诊断依据是？
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讨论
髓母细胞瘤是后颅窝较常见的恶性肿瘤，其主要好发于儿童小脑蚓部近中线部位，占儿童中枢神经系统肿瘤的1/4左右，成人髓母细胞瘤多发生在小脑半球，约占颅内肿瘤的1%。多位于小脑蚓部，也可见于第四脑室、小脑半球、桥小脑角区。
病理：
部分学者认为成人的起源可能与儿童不同，成人髓母细胞瘤起源于小脑的外颗粒层，也有认为是一同起源整个胚胎的中枢神经系统。髓母细胞瘤的组织学分型常分为两种，分别是经典型与促纤维增生型，后者较多见，镜下特点为细胞排列紧密、体积较小、大小较一致、核大胞浆少、经典型可见菊形团样细胞排列结构；促纤维增生型中纤维组织增生明显，可见漩涡状及岛状结构$两者均有向神经细胞或胶质细胞分化的趋势。
临床：
髓母细胞瘤好发年龄为10岁以下，成人多见于20-40岁，男性多见。病灶局限在小脑蚓部时临床症状相对较轻，当病灶向周围生长，出现四脑室受压变窄、填塞、桥小脑角池、小脑延髓池扩大，脑桥、延髓受压前移致使桥小脑角池变窄、闭塞时，出现明显临床症状，包括恶心、呕吐、行走不稳至行走不能等小脑共济失调症候群。病灶亦可向上生长致中脑导水管受压，出现幕上不同程度脑积水致颅内压增高。
MR表现：
①髓母细胞瘤以实性为主，其内及周边可伴发囊变、坏死、囊变灶内壁薄、较光整、可多发亦可单发，病灶大易出现囊变、坏死、其为瘤体生长速度较快，瘤体血供与生长不相一致所致。
②病灶周边可见连续或不连续脑脊液环影，大部分位于病灶左右方或前方，后方很少出现，这与肿瘤的起源，生长方向有关。
③边界一般较清，病灶周围可见不规则轻中度水肿。小脑蚓部病灶周围水肿相对较轻，而小脑半球病灶周边水肿较明显表现。
④病灶在T2WI呈等、稍低信号或混杂信号，T2WI呈等、稍高信号或混杂信号，增强扫描依病灶血供情况强化程度不同，乏血供肿瘤强化不甚明显，呈轻度或不强化，富血供肿瘤强化较明显，呈结节状、块状、簇状或均匀强化，部分病例可见强化的细蒂。
鉴别诊断：
室管膜瘤：多发生于四脑室底部，病灶生长可填塞四脑室，也可经小脑侧孔向两侧生长，病灶生长接近小脑蚓部时与髓母细胞瘤鉴别困难，但仔细观察，矢状位室管膜瘤瘤体与小脑蚓部间可见残存脑脊液线征将两者分开#小脑蚓部受压后移。
毛细胞型星形细胞瘤：多见于儿童'青少年!影像上按照瘤体形态可表现为，纯囊肿型，增强扫描无明显强化，单囊附壁结节型，囊可强化或不强化，壁结节明显强化，囊内含壁结节型，增强扫描囊壁强化，结节亦明显强化。
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