ICD植入术后为何反复遭受电击？

ICD植入术后，每日放电十余次，是何让他承受着此番痛苦？如何揪出'幕后凶手'，还他一个健康身体？

病史

现病史

51岁男性，2个月余前无明显诱因出现头晕、意识丧失伴抽搐，无胸闷、胸痛，无心悸，无恶心、呕吐，无肢体活动障碍等。于当地医院治疗，住院期间反复发作晕厥伴抽搐，心电监护示心室扑动，予电复律及补钾治疗，后行ICD植入术。患者自诉术后放电频率逐渐增加，夜间发作次数较多，目前每日可放电十余次。

既往史

否认高血压、冠心病、糖尿病史。

家族史

父母健在，一兄因'骨癌'去世，余兄弟姐妹健在，子女健在。否认猝死家族史。

用药史和过敏史

无用药史，否认药物过敏史。

个人史

已婚，否认吸烟、饮酒史。

体格检查

生命体征：无发热，心率84次/分，呼吸频率20次/分，血压118/72 mmHg。神经生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。肺部叩诊清音，双肺未闻及干湿性啰音。心脏不大，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音及额外心音。无腹型肥胖，触诊无压痛，无肝脾肿大。

辅助检查

超声心动图

未见心脏结构异常。

心电图

入院时：窦性心律，完全性右束支传导阻滞（图1）；发作时心电图见图2。

图1 入院心电图

图2 发作心电图

诊断

入院诊断

Brugada综合征？

心室颤动

ICD植入术后

问题1：患者入院后诊断考虑为Brugada综合征，但心电图未见典型改变而是提示完全性右束支传导阻滞，此时如何进一步确诊？

A． 多次心电图检查或长时程Holter检查

B． 给予钠通道阻滞剂行药物激发试验

C． 右室起搏

专家解读

正确答案是A、B、C。

完全性右束支传导阻滞的心电图特征为：QRS时限≥0.12s，V₁~V₂导联呈rsR'，R'波粗顿，V₅~V₆导联呈qRS，S波宽阔，T波与QRS主波方向相反。

Brugada综合征的心电图特征可分为三型：（1）I型：ST段'穹窿样'抬高，J波或抬高的ST段顶点≥2 mm，伴T波倒置；（2）Ⅱ型：ST段'马鞍形'抬高≥1 mm，J点抬高≥2 mm，伴双向或正向T波；（3）Ⅲ型：ST段'马鞍形'或'穹窿样'抬高≤1 mm，J点抬高≥2 mm。主要看右胸导联（V₁~V₃）。

完全性右束支传导阻滞可在一定程度上掩盖Brugada心电图特征。存在完全性右束支传导阻滞的情况下如何诊断Brugada综合征？2013年发表在《Circulation》上一项源于日本的小型病例对照研究可能对此做出了解答。该研究结果表明：（1）有的完全性右束支传导阻滞可短暂自行缓解，从而表现出Brugada心电图特征，故提示多次心电图检查及长时程Holter检查可能有效；（2）药物激发试验可揭示隐匿的Brugada综合征从而表现出典型的心电图特征，使用的药物均为钠通道阻滞剂（阿义马林Ia类，匹西卡地Ic类），国内则多使用普鲁卡因胺和普罗帕酮行药物激发试验；（3）右室起搏可使完全性右束支传导阻滞的QRS波形正常化，从而显示出隐匿的Brugada综合征的心电图特征。

问题2：Brugada综合征患者发生电风暴应如何处理？

A． 胺碘酮静点

B． 异丙肾上腺素静点

C． 普罗帕酮静点

专家解读

正确答案是B，异丙肾上腺素静点。

Brugada综合征是常染色体显性遗传性疾病。目前发现的致病基因引起的Brugada综合征的临床表型均与两种机制有关：内向钠离子流或钙离子流的减少，或者外向钾离子流的增加。异丙肾上腺素可增加L型钙离子流，可用于Brugada综合征并发电风暴的治疗，'2015年ESC室性心律失常治疗与心脏性猝死预防指南'中也指出，Brugada综合征患者应考虑应用异丙肾上腺素治疗电风暴（IIa，C）。

普罗帕酮属于Ic类抗心律失常药物，其能抑制钠内流，使I_to电流相对增加，Brugada综合征患者应禁用。已有研究证实胺碘酮对于Brugada综合征的治疗无效。

问题3：患者植入ICD后仍发生电风暴，反复遭受ICD电击。'2015年ESC室性心律失常治疗与心脏性猝死预防指南'指出针对此类患者可考虑导管消融治疗（IIb，C），常用的消融策略为？

A. 心内膜消融

B. 心外膜消融

C. 心内膜联合心外膜消融

专家解读

正确答案是C。

关于Brugada综合征的J点和ST段抬高的电生理机制，目前有2种假说：（1）去极化假说：ST段抬高是右室流出道（RVOT）与左室的源漏（Source-sink）不匹配所造成，而I_Na降低和RVOT的纤维化是导致RVOT传导延缓的主要原因；（2）复极化假说：右室心外膜一过性外向电流（I_to）大，当I_Na降低时，2相复极notch增加，导致心外膜动作电位时程缩短、跨膜复极离散增加，最终造成J点和ST段抬高以及2相折返相关的心律失常。

目前有研究认为源于RVOT的室早可能是Brugada患者发作室速/室颤（VT/VF）的起源，针对RVOT处起源的早搏进行局灶导管消融可预防VT/VF的发生。但大部分患者并不出现频发的室性早搏，有些患者的动态心电图中室性早搏极少（＜1次/小时），可夜间一旦出现则能立刻导致VF。如果能记录到源于RVOT的室早诱发的VT/VF则进行局灶消融可能有效。

另外，有研究指出RVOT前壁心外膜是Brugada患者致心律失常的基质基础，该区域心肌的去极化延迟可能是主要的电生理机制，针对RVOT前壁心外膜进行导管消融可在短期内有效预防Brugada综合征患者反复发作VT/VF，从而为临床治疗提供了另一种可能性，但长期疗效不明。目前关于导管消融治疗Brugada综合征的研究较少，未来仍需更深入的研究来评估其价值及局限性。

诊疗经过

患者入院后，对ICD进行程控，显示VF发作频繁，ICD放电十余次，给予补钾及静点异丙肾上腺素治疗后未再发作VF。随后行电生理检查，于RVOT、右室心内膜及心外膜行基质标测，于RVOT前壁、侧壁及心内外膜标测到延迟电位（图3）；术中导管于右室刺激时，刺激电位兴奋右室，恰好与经左束支前传的窦性心律电位同步，心电图表现为类似左束支阻滞的图形(图4)，进一步确诊Brugada综合征。随后于心内膜、心外膜延迟电位处进行消融，结合患者术前病史，监护示VF发作是由于起源于RVOT室早诱发，因术中无早搏发作，于RVOT行大范围环形消融以期消融此早搏。

图3 心外膜延迟电位

图4 导管于右室刺激时出现类似左束支阻滞图形

术后患者未再发VF，复查心电图示窦性心律，遂出院。

教学点

1. 完全性右束支传导阻滞可掩盖Brugada综合征的心电图特征，针对此类患者可进行多次心电图检查及长时程Holter检查，或行药物激发试验（钠通道阻滞剂，如阿义马林、匹西卡地、普鲁卡因胺、普罗帕酮），或右室起搏从而显示出隐匿的Brugada综合征的心电图特征。

2. 针对Brugada综合征患者发生电风暴可应用异丙肾上腺素（增加L型钙离子流）进行治疗，普罗帕酮禁用，胺碘酮治疗无效。

3. 对于有电风暴史或反复遭受ICD电击的Brugada综合征患者可考虑导管消融治疗，常见消融部位有RVOT及RVOT前壁心外膜。然而目前关于导管消融治疗Brugada综合征的研究较少，未来仍需更深入的研究来评估其价值及局限性。

病例提供：首都医科大学附属北京安贞医院   贾朝旭 王琎 刘念

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