1. 症状
(1)前驱症状
发热、上呼吸道感染、消化系统相关症状是诊断心肌炎的重要线索,需要详细询问病史。病毒(柯萨奇肠道病毒、腺病毒、流感病毒等)感染最初的2周,抗病毒治疗可能获益。(2)心肌损害表现
呼吸困难、胸痛、心律失常、晕厥或心肺复苏后是患者就诊的最常见原因,往往在病毒感染前驱症状后的数日或1~3周出现。(3)血流动力学障碍
在心输出量的基本决定因素中,泵功能障碍通常为主要原因,主要变现为休克、急性左心衰-肺淤血、肺水肿,可出现意识障碍、晕厥或猝死。(4)其他器官受累表现
肝肾功能异常、凝血异常、呼吸系统受累发生急性呼吸窘迫综合征等,可能继发于心脏损害以外,如病毒侵蚀免疫损伤直接导致,甚至可能忽略了心肌炎的诊断。2. 体征
(1)基本生命体征
(2)心脏相关体征
(3)其他表现
湿冷、发绀或紫绀、烦躁或意识障碍、黄疸(合并肝损害)、紫癜(凝血系统异常)。
1. 心电图
· 敏感性高,特异性低,应多次重复检查,持续心电监护,所有患者都应行24小时动态心电图检查;· 窦性心动过速最为常见,频发房早或室早是心肌炎患者住院的常见原因之一;· 束支阻滞或房室传导阻滞提示预后不良,其中宽QRS波是死亡独立预测因素;2. 超声心动图
· 心脏收缩功能下降:左心室射血分数显著下降,但随病情好转,数日后很快恢复正常;· 心腔大小变化:多数患者心腔大小正常,少数患者心腔稍扩大,极少数明显扩大;· 右心功能评估:三尖瓣环收缩期位移(TAPSE),右心功能受累提示预后不良。3. 心脏磁共振成像(CMR)或心内膜心肌活检(EMB)
4. 冠脉造影
· 排除诊断意义重大:对于有胸痛、ST-T改变,心肌酶谱升高的疑诊病人应尽快进行冠脉造影。· 风险:冠脉造影存在死亡风险,但现有文献资料回顾结合经验显示,急诊造影不增加死亡率。· 注意:行冠脉造影时要特别注意减少对比剂用量以减少其负性肌力作用。· 病毒性心肌炎常由呼吸道或肠道病毒感染所致,常见的为柯萨奇B组RNA病毒,其IgM抗体检测可能有助于早期诊断;· 采用宏基因组及目标基因测序技术对明确病原体有帮助;· 对心内膜活检心肌组织病毒RNA检测诊断价值更高。1. 心肌酶谱
心肌酶谱无明显酶峰,提示病变为渐进性改变;持续性增高说明心肌持续进行性损伤和加重,提示预后不良。2. BNP或NT-proBNP
BNP或NT-proBNP通常显著升高,提示心功能受损严重,是诊断心功能不全及其严重性、判断病情发展及转归的重要指标,但与心肌损伤相比有一定滞后性,因此发病极早期检查正常或仅有轻度增高者,短期内需要复查。3. 炎症反应标记物
C反应蛋白升高,但无特异性。肿瘤坏死因子、IL-10、IL-6、IL-1和内皮粘附分子浓度增加。部分暴发性心肌炎患者出现多器官损伤和功能衰竭,特别是肝功能和肾功能损伤,是病毒感染、免疫损伤和休克等综合作用的结果。1. 抗病毒及免疫调节治疗
2. 循环支持治疗
(1)主动脉内球囊反搏(IABP)
(2)体外膜肺氧合(ECMO)
对于血流动力学不稳定的暴发性心肌炎患者,推荐尽早使用ECMO治疗。应用IABP仍不能纠正或不足以改善微循环时,立即应用或直接启用ECMO,也可以与IABP联合应用;尤其合并心脏电活动紊乱时,首选ECMO;危重患者,如出现心源性休克、心脏指数<2.0 L· min-1· m-2、血乳酸>2 mmol/L的患者,更能从ECMO中获益。有学者提出,在应用ECMO时,当出现胆红素急剧升高或浓度>3.0 mg/dL时,应考虑将ECMO支持转为心室辅助装置(VAD)支持。(3)轴流泵(IMPELLA)
轴流泵适用于低心排综合征不合并呼吸衰竭患者,或与ECMO联合应用。应用高流量(5.0 L)时可导致严重机械并发症。3. 呼吸支持治疗
暴发性心肌炎患者如存在呼吸功能障碍,均推荐尽早给予呼吸治疗支持;呼吸机辅助通气可改善肺功能,降低患者劳力负荷和心脏做功,是暴发性心肌炎合并左心功能衰竭时的重要治疗手段之一。无创呼吸机辅助通气分为持续气道正压通气和双相间歇气道正压通气模式,推荐用于呼吸困难或呼吸频率>20次/分,能配合呼吸机械通气的患者;如果效果欠佳和不能适应者,应改为气管插管方式。(2)气道插管和人工机械通气
呼吸衰竭,尤其是有明显呼吸性和代谢性酸中毒并影响到意识状态的患者,必须使用。对于有呼吸急促、血氧饱和度在无创辅助通气下仍不能维持者应积极使用;对于呼吸急促或费力的患者,也应积极使用人工机械通气。4. 肾脏替代治疗
(1)血液净化
血液净化治疗的主要目的是持续过滤去除毒素和细胞因子。研究表明,早期有效地稳定暴发性心肌炎患者的血流动力学并减轻继发免疫损伤可明显改善预后,合并肾功能损伤时,更应早期积极使用。血液净化治疗还可以通过超滤减轻心脏负荷,保证体内水、电解质及酸碱平衡,每天至少8~12小时或更长,以免诱发循环和心功能衰竭。(2)免疫吸附
暴发性心肌炎的病理生理过程中均存在体液免疫和细胞免疫过程,免疫吸附能选择性清除血浆中的致病因子。目前虽尚无大规模临床试验的证据,但小样本临床研究结果表明,免疫吸附疗法可改善患者心功能、临床表现、血流动力学参数,并提高运动耐力,降低NT-proBNP水平。5. 暴发性心肌炎诊断和治疗中国专家共识建议
(1)所有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒治疗
· 神经氨酸酶抑制剂:对流感病毒有效。奥司他韦(75 mg口服,2次/天);帕拉米韦(300~600 ml静脉滴注,1次/天,连续使用3~5天);· 鸟苷酸类似物:干扰病毒DNA合成。阿昔洛韦(0.8 g/d静脉滴注),对EB病毒效果好;更昔洛韦(0.5~0.6 g/d静脉滴注),对巨细胞病毒有效。(2)所有暴发性心肌炎患者均应尽早给予糖皮质激素和丙种球蛋白进行免疫调节治疗
建议开始每天200 mg静注3~5天后酌情减量。理论上,糖皮质激素应在病毒性心肌炎的第二阶段(免疫损伤阶段)使用,而应避免在第一阶段(病毒复制和病毒损伤阶段)使用,因其可能导致病毒复制增加。但对于暴发性心肌炎患者,第一阶段短,第二阶段的免疫损伤发生早且严重,故对于重症患者,推荐早期、足量使用。建议每天20~40 g,使用2天;此后每天10~20 g,持续服用5~7天。
暴发性心肌炎无论是短期还是长期死亡率,需要心脏移植的比例均显著高于非暴发性心肌炎;病理分型中,巨细胞型心肌炎的预后显著差于淋巴细胞浸润型心肌炎。