南京医科大学第一附属医院
众多心肺及全身性疾病可以累及右心功能，最终可导致右心衰竭，但是由于右心衰竭的病因复杂，右心室功能的测定方法、右心室特性、右心室肥厚的机制和作用、肺部疾病对右心功能影响、右心衰模型的建立、靶向性治疗方法等与左心衰竭的差异较大，导致缺乏对右心衰竭的关注。目前尚无我国右心衰竭患病率的流行学数据，美国估计右心衰竭的患病率为5％，与左心衰竭相当。
中华医学会心血管分会2012年制定了《右心衰竭诊断和治疗中国专家共识》，对右心衰竭的诊断和治疗进行了总体阐述。2014年的《中国心力衰竭诊断和治疗指南2014》中也有专门篇幅介绍了右心衰竭的病因、诊断和治疗策略，提高了我国右心衰竭的诊断和治疗水平。
右心衰竭的定义
右心衰竭是指任何原因引起的右心室收缩和/或舒张功能障碍，不足以提供机体所需要的心输出量时所出现的临床综合征。右心衰竭的诊断至少具备两个特征：与右心衰竭一致的症状与体征；右心结构和/或功能异常，或有右心内压增加的客观依据。
右心衰竭的病因及发生机制
右心衰竭的病因多样复杂，主要有肺高血压、先天性心脏病、冠状动脉疾病、左心室功能衰竭、瓣膜性心脏病、肺源性疾病等。其中左心衰竭是造成右心衰竭的最常见原因，右心衰竭是左心衰竭不良预后的独立预测因素，其次为肺源性疾病和肺高血压。
右心衰竭的发生机制包括压力负荷过重、容量负荷过重、心肌缺血或心肌梗死、心肌疾病、心包疾病、复杂性先天性心脏病以及反流障碍性疾病等，神经体液因素如肾素血管紧张素醛固酮系统、儿茶酚胺系统和脑钠肽等均与右心衰竭的发生发展相关。
右心衰竭的临床表现及诊断
右心衰的常见临床表现包括：①液体潴留，如外周水肿、腹水、全身性水肿等；②心脏收缩储备能力下降及心排量减少，表现为运动耐量减退、乏力、疲劳等；③房性或室性心律失常；④心室充盈受限的症状、体征，如颈静脉怒张及肝颈静脉回流征阳性等；⑤肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。
根据《中国心力衰竭诊断和治疗指南2014》，右心衰竭诊断标准建议如下：
1. 存在可能导致右心衰竭的病因。包括左心衰竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变（包括右心室梗死，限制性心肌病和致心律失常右室心肌病等）、心脏瓣膜病变，以及严重复杂先天性心脏病等。
2. 存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右心排血量减少。症状主要有活动耐量下降，乏力以及呼吸困难。体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿(如胸腔积液、腹水、心包 积液)和外周水肿等。
3. 存在右心结构和/或功能异常和心腔内压力增高的客观证据。主要来自影像学检查，包括超声心动图，核素，磁共振等。右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
评价右心衰和右心室功能的常用检查
常规体表心电图，可以提示右房室肥大、有无右室梗死，对于肺动脉栓塞者可有S1Q3T3征象，结合动态心电图可以诊断心律失常和心率变异性。
胸部平片和CT，有助于肺部疾病的诊断，也可发现右房室增大及肺高压的迹象，胸部CT血管成像还可以诊断有无肺动脉栓塞。
超声心动图，对左室功能评估较为准确可靠，对右室功能的评估存在局限性，但由于可以同时发现心脏的结构异常，间接估测肺动脉压力以及可以方便检查和随访，仍推荐为主要的检查方法，随着超声心动图新技术的不断出现，这一检查手段也日趋重要，对于右室功能的检查也逐渐重要，传统的评估方法有三尖瓣E/A、E/e三尖瓣脉冲多普勒最大峰速、脉冲多普勒心肌功能指数、右心室射血分数(right ventricular ejection fraction，RVEF等，新的评估方法包括：三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、三尖瓣减速时间（DT）、斑点示踪右室三维重建、组织多普勒心肌功能指数及右心室面积变化指数等。
心脏磁共振显像技术，可以评估右心形态功、右室心腔容积、射血分数、心肌厚度及质量较为精确，对于右室心肌病变如致心律失常右室心肌病（ARVD）及右室心肌致密化不全等具有较特异的诊断价值。但由于检查技术的局限性限制了该项技术的临床应用。值得注意的是，钆增强心脏磁共振技术对于左室疤痕的判断较为敏感可靠，但是由于右室室壁相对较薄，对于右室疤痕的检测易受到多种因素如呼吸、心脏搏动等影响，从而降低了敏感性和特异性，限制了临床应用的普及。
右心导管检查，对于肺动脉高压的诊断和评估是必要的检查方法，可以准确测定肺动脉压力、肺血管阻力及心脏每搏输出量及心指数，结合吸入试验可帮助确定治疗方案。对于急性心力衰竭血流动力学监测有助于鉴别诊断及治疗方案的调整，临床常用的监测指标有：右心房压、右心室压、肺动脉压（收缩压及平均压）、肺血管阻力、心脏指数，并可检测右房室至肺动脉各部位的血氧饱和度。
除了常规的实验室检查外，B型钠尿肽（BNP）、D-二聚体、肌钙蛋白等可以考虑进行检测。THOMAS等对于确诊左心衰竭和右心衰竭的生物学标志物进行了检测，发现一些右室特异性表达的标志物：SERPINA3(Serpin peptidase inhibitor, clade A member 3)、STEAP4（Six transmembrane epithelial antigen of prostate family member 4）、SPARCL1（SPARC-like 1）、VSIG4（V-set and immunoglobulin domainecontaining 4 protein），为血清学特异性检查项目提供了新的思路和线索。
右心衰的治疗原则
右心衰竭由于病因多样复杂、病理生理机制不尽相似等原因，治疗方案难以统一，宜根据病情个体化确定治疗方案，治疗原则有：
1.一般治疗措施
包括控制液体潴留、限制钠盐摄入(<2 g/d)、体重监测、谨慎应用利尿剂等。合并肺高压的右心衰患者分级体力活动可能有益，慢性严重的肺高压患者中等强度的锻炼活动可显著提高其运动能力及生活质量，但应限制或避免等长运动。低氧血症可导致肺血管收缩而引起肺高压，氧疗适用于右心衰合并低氧血症患者，伴有肺循环-体循环分流的右心衰竭者通常不能获益。右心衰患者使用器械辅助通气时则应注意避免内源性呼气末正压、吸气末压≥30 mmHg、允许性高碳酸血症、酸中毒以及肺泡缺氧。
2. 病因及原发病治疗
对导致临床症状加重的常见原因加以识别，如用药依从性差、无限制钠饮食、不合理应用非甾体抗炎药、非二氢吡啶类钙拮抗剂、抗心律失常药物等。
针对不同病因所致的右心衰，原发病治疗是最重要的环节。肺高压患者根据分级采用相应的治疗，前列腺素类药物、磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂对肺动脉高压有效，联合治疗可显著改善患者活动耐量。急性失代偿肺动脉高压患者吸入一氧化氮（NO）、静脉或吸入依前列醇、伊洛前列素及正性肌力药物不仅常用且有效。根据第五届世界肺高血压大会建议，不同心功能分级下药物推荐如下表：
对急慢性肺动脉栓塞者可行肺动脉内膜剥除术。下壁心梗易同时合并右室心梗，应注意及时扩容，优先考虑再血管化治疗，可提高RVEF、降低传导阻滞的发生率。一般不考虑溶栓治疗。瓣膜性心脏病或先天性心脏病患者，应积极考虑手术或介入治疗。
3. 降低前负荷
对右心衰患者进行前负荷的临床评估仍有争议，且急、慢性右心衰相关评估指标有异，中心静脉压及右心室舒张末压有时并不能反映前负荷状态。
4. 改善后负荷
降低肺动脉高压治疗可使患者运动耐量和右心室功能显著提高。研究显示吸入NO对于右室心梗合并心源性休克患者可能有益，NO对血流动力学改善可能与肺血管选择性扩张，降低右心室后负荷有关。
5. 增强心肌收缩力
急性血流动力学紊乱的右心衰患者常需使用正性肌力药物及血管升压药物，多巴酚丁胺可提高心输出量，降低肺血管阻力，联合吸入NO亦显示临床获益；合并严重低血压患者可合并使用多巴胺，也可考虑联用米力农等强心药物。肺高压者短期应用地高辛可提高心输出量，但缺乏中长期的随访资料。COPD患者应用地高辛治疗并不能提高最大耗氧量及改善运动耐量，亦不能提高RVEF。
6. 维持窦性节律
房颤患者维持窦性节律及控制心室率对右心衰患者尤为重要，必要时可电复律。高度房室传导阻滞可影响血流动力学。可考虑房室顺序起搏。
7. 右心室再同步化治疗
右心室再同步化治疗处于起步阶段，样本量小，对于长期生存率、起搏部位和模式选择等还需要进一步的探讨。
8. 预防猝死
对右心衰患者猝死风险的评估仍有困难。治疗右心衰原发病可减少室性心动过速或猝死的发生率。现有相关研究主要集中在ARVD及法洛四联症。法洛四联症患者QRS间期延长(≥180 ms)对预测持续性室速和猝死有较好的敏感性，但特异性稍差。埋藏式心律转复除颤器适用于ARVD高危因素患者（既往有心搏骤停史、持续性室速发作史、室速发作高危患者等）。单形性室性心动过速可考虑导管消融治疗。
9. 抗凝
建议适应症为：心内血栓、确诊的栓塞性疾病（肺栓子或反常栓子）、肺动脉高压（原发性肺动脉高压以及硬皮病、先心病相关的肺高压是否应用需专家决定）、右心室功能显著障碍合并阵发性或持续性房扑房颤、既往发作栓塞性事件而无可逆因素、机械性右房室瓣或肺动脉瓣。
10. 神经激素抑制剂
全心衰患者应用RAS系统抑制剂可提高RVEF、降低右室舒张末容积及充盈压；小规模研究提示卡维地洛、比索洛尔可改善右心室收缩功能。BNP治疗仍有争议。
11. 房间隔造口术
在肺高压中治疗效果尚不确切，仅见于个案报道或小型回顾性研究。
12. 右心室辅助装置
急性右心衰患者且药物治疗无效，右心室辅助装置可提供短期支持以缓解或等待手术治疗。永久植入辅助装置则暂无相关研究。
13. 心脏移植
心脏移植适用于顽固性右心衰的部分患者，但多数患者需要同时评估肺功能，有时需要考虑心肺联合移植。
作者：徐东杰 孔祥清
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