二、病因和病理
病因有年龄老化、环境危险因素、遗传因素、氧化应激和线粒体功能缺陷等
主要病理为黑质致密区含黑色素的DA能神经元变性、缺失,黑色素消失,路易小体出现和纹状体DA浓度降低。以脑干多见,丘脑底核、苍白球、壳核、尾状核等也有改变
三、临床和诊断
临床表现 一般在60岁以后起病,男性稍多于女性。起病缓慢,逐渐加重。症状常从一侧上肢开始,逐渐波及其他肢体,双侧不对称是本病特点。主要表现为静止性震颤,肢体伸屈肌张力均增高,呈“铅管样强直”或“齿轮状强直”。面肌强直造成“面具脸”,随意动作减少,始动缓慢,书写困难,“小写征”,“慌张步态”,口、舌、腭和咽部肌肉运动障碍引起言语障碍和吞咽困难。
诊断标准 进行性非家族性疾病,除必须具备运动过缓以外,至少具有下列三种体征的一种:①肌僵直;②粗的4-6次/sec的静息性震颤;③翻正反射受累。附加诊断标准为:①单侧发病(早期);②在疾病重度方面持续地表现出不对称性;③对左旋多巴胺反应良好。
四、主要功能障碍
1、运动障碍 这类患者最主要的运动障碍,就是运动缓慢及运动困难。类似于“猿人”站姿。身体的转动往往不伴随躯干的转动。面部运动的减少使患者表情刻板呈模具脸。患者还可表现出不能安静地躺与坐。
2、肢体肌肉强直 主要出现在躯干和肢体的屈肌。由于肌肉强直的持续存在,限制了关节的活动,而引起关节、肌肉的挛缩。挛缩的进一步发展会影响患者的姿势维持,下肢负重行走和上肢功能活动,导致躯干、肢体的畸形,从而加重患者的功能障碍程度。
3、行走异常 患者可出现拖行步态,并随着步行的继续而逐渐加剧。此外,行走中突然停止困难,刹不住,容易跌倒。随着病情的加重,行走障碍将进一步加重,最终,患者会丧失行走能力。
4、平衡功能异常 主要表现为经常跌倒。跌倒常发生在患者体位转换和活动转换过程中。
5、高级脑功能异常 可出现以构音障碍为主的言语功能障碍。还可以出现记忆力障碍、空间定向能力的丧失、集中力和注意力缺乏、信息处理能力低下及神经心理障碍。患者的神经心理障碍主要表现为丧失自信,表达无用和无望感,以及因为逐渐增加的残疾而出现抑郁、对社会活动缺乏兴趣,甚至有自杀倾向。
6、吞咽功能障碍 患者因舌头回缩运动减少,食物在喉部停留时间延长,唾液分泌功能紊乱而出现吞咽功能障碍。
7、植物神经功能紊乱 可以表现为多汗、皮肤油腻、皮肤发红及膀胱括约肌功能异常。患者还可出现体位性低血压、心动过速及便秘、失禁等自主神经功能障碍的症状而影响日常生活能力及质量。体位性低血压也是导致患者易跌倒的原因之一,严重的可导致患者终身卧床不起。
8、活动受限和参与受限 帕金森病运动障碍的一大特点是易产生疲劳,患者表现为难以持久性活动,活动时间一长就出现全身无力、无精神,如反复活动,开始运动很有力,多次以后力量逐渐降低。
五、康复评定
1、运动能力的评定 包括肌肉的张力、力量(握力与捏力)、关节活动范围,随意运动的准确性和速度、精细的运动控制(双手协调、操控物件及手的灵活性)、粗大的运动控制(翻身、转弯、步行、登楼梯、坐站转换与转移)、运动速度、体能与耐力、姿势反射、平衡反应、感觉功能评定、步态分析等,具体可参见康复疗法评定章节。
2、日常生活能力评定 Yahr分期评定法是患者功能障碍和能力障碍的综合水平。评定内容与方法如表 所示。
六、康复治疗方法
1、治疗原则
治疗的原则是以药物治疗为主,康复治疗为辅。应用立体定向技术的外科治疗(神经核毁损术和脑深部电刺激)可提高部分患者的临床疗效,细胞移植和基因治疗也在探索中。常用药有:抗胆碱能药、多巴胺替代药、合成性多巴胺受体激动剂、预防性药物及其他药物等。在不同程度上减轻症状,但并不能改变进行性发展的性质。因长期用药,应注意耐药性和副作用。
2、治疗作用
(1)改善关节活动度以满足功能性活动的需要,通过肌肉牵伸与放松、感觉刺激、治疗性活动,预防畸形的发生。
(2)改善患者躯干肌肉的运动、姿势控制、平衡、粗大的运动协调能力和手的操控物件的能力与灵活性,
(3)提高患者的运动及运动计划能力,促进运动的启动过程,增加持续运动的幅度、速度和灵活性。
(4)改善患者心理状况,使其达到完成功能性活动所需要的体能和耐力水平。
(5)在功能受限的情况下,发展患者完成自理性活动的惯常程序,教育和指导患者掌握独立、安全的生活技巧,增加安全意识,防止跌倒造成的继发性损伤。
(6)提供能够产生运动刺激的一系列适应性技术和具体实施办法,以使患者在疾病的现阶段,能最大程度地实现日常生活活动的独立。
(7)提供既能与患者的功能受限相适应,又能最大程度提供感觉刺激的适应性环境,改善或维持患者的独立生活能力和生活质量。
(8)使患者熟知能量节省和工作简化技术。
3、治疗方法
(1)维持或增加患者主动与被动的关节活动度,尤其是伸展性关节活动度。
(2)牵张紧张的肌肉,预防挛缩。
(3)维持肌肉力量的训练。
(4)改善肢体运动的协调控制能力,提高手的灵活性,控制和减少手颤抖。
(5)平衡训练
(6)步行练习:强调增加步幅、支撑面,增加髋屈曲度,减轻慌张步态,促进交替的上肢摆动,改善动作的启动、停止与转身。
(7)神经肌肉促进技术。
(8)放松训练
(9)ADL训练:重点选择穿脱衣服,坐、站转换,进出厕所、淋浴间或出入浴池,携物行走,上下车等活动作为训练内容。
(10)改善高级脑功能的作业活动。
(11)提高交往能力,保持患者的娱乐活动能力,维持就业能力。
(12)辅助装置的应用和环境改造
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