干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，为人体异常免疫攻击自身组织，特别是泪腺、唾液腺，引起口干、眼干症状，并损伤肝、肾、肺等内脏器官，以及血管、关节、皮肤等。
干燥综合征患病受遗传和病毒感染、性激素等多种因素共同作用、相互影响，触发自身免疫系统异常反应，产生大量免疫球蛋白及自身抗体，引起炎症和组织损伤。2. 雌激素：女性易患干燥综合征，推测与雌激素相关。3. 感染：EB病毒、巨细胞病毒或柯萨奇病毒B4型等。大部分干燥综合征患者的症状与泪腺和唾液腺分泌功能减低相关。病情呈现缓慢和良性进展，起病早期表现为黏膜或非特异性干燥，经过8~10年逐渐发展出干燥综合征全部临床表现。1. 唾液腺受累：口干、口腔烧灼感、吞咽固体食物困难、无法连续说话、出现猖獗性龋齿、腮腺肿大、疼痛。2. 泪腺受累：眼睑下沙砾感或异物感、灼烧感、内眦聚集黏稠分泌物、泪液减少、眼红、眼痒、眼部疲劳、畏光。3. 其他外分泌腺受累：气道干燥（鼻腔、喉部、支气管干燥）、胃肠道腺体分泌功能减退（食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎，亚临床胰腺炎）、阴道干燥（性交困难）。2）皮肤：皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹（紫癜）、荨麻疹、皮肤溃疡、中央苍白的环状皮疹（环状红斑）、雷诺现象等。3）骨骼肌肉：关节痛，可与类风湿关节炎相似；肌痛、肌无力；骨质疏松。
4）肾脏：泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾性尿崩、肾钙化、肾结石、肾功能不全等。
5）呼吸系统：干咳、气短、胸闷、胸痛、呼吸困难。
6）消化系统：吞咽困难、黄疸、腹胀、腹痛、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。
7）神经系统：感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。
8）血液系统：贫血、白细胞、血小板减少，发生淋巴瘤。
Schirmer试验：确定泪液分泌量。将一小条无菌滤纸轻轻插入眼睛和外眼角的眼睑之间，5分钟后取出，测量试纸被湿润长度。润湿量低于正常值提示干眼症。角膜染色：确定干燥和炎症所致眼表受损情况。通常将丽丝胺绿和荧光素等对眼睛刺激小的染色剂滴入眼睛，借助裂隙灯观察眼睛表面染色斑点。唾液腺功能评估：静息状态下，收集5到15分钟内唾液量，或通过咀嚼医用石蜡收集唾液，从而计算唾液分泌量。腮腺造影：以观察腮腺管形态，是否存在不规则、狭窄或扩张等特点。唾液腺核素扫描：通过向体内注射锝99m显影，观察唾液腺摄取、浓缩和排泄能力。超声检查：通过观察唾液腺的影像特征，评价唾液腺炎症和损伤程度。血液检查：检测抗核抗体、抗SS-A（Ro）、抗SS-B（La）及类风湿因子。唇腺活检：唇腺活检可以辅助诊断干燥综合征，尤其在抗SS-A（Ro）、抗SS-B（La）呈现阴性时。综合病情特征和检查结果，医生可以做出干燥综合征诊断。为了评估病情，医生还会根据病情特征进行血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白、胸部CT等检查。目前尚无治愈干燥综合征的方法，但可以通过积极治疗缓解症状，阻止疾病的发展。通过替代或刺激腺体分泌的方法缓解症状，并控制干燥带来的局部损伤。人工泪液滴眼改善眼干，尽量使用不含防腐剂的保湿眼药水。环孢素滴眼液也可增加泪液分泌、改善眼干症状。人工唾液可以改善口干，但口感差，作用时间短，因此认为饮用凉水或凉水漱口是改善口干症最好办法。2. 保护外分泌腺和脏器功能的系统性治疗：根据脏器受累情况，选择抗疟药、免疫抑制剂、糖皮质激素和（或）生物制剂等治疗。
1）抗疟药羟氯喹：改善口干、眼干，关节肌肉疼痛、乏力、低热等症状，并可降低异常升高的免疫球蛋白水平，降低抗核抗体和类风湿因子滴度等。2）免疫抑制剂：可用药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、硫唑嘌呤、艾拉莫德、环孢素A、吗替麦考酚酯等。此类药物的选择需根据受累内脏和内脏受累特点等综合决定。3）糖皮质激素：用于合并神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺疾病、肝脏损害、血细胞减少、球蛋白升高等治疗。4）生物制剂：如利妥昔单抗、依帕珠单抗，可以清除B淋巴细胞。常用于存在严重内脏受累，传统药物效果不理想时。5）根据病情需要，还可能需要这些治疗。非甾体抗炎镇痛药控制关节肿痛症状，熊去氧胆酸利胆护肝，枸橼酸钾补钾、纠正肾小管酸中毒，吡非尼酮、乙酰半胱氨酸控制肺纤维化，静脉用免疫球蛋白治疗神经系统受累和血小板减少等。但是，需要注意的是如果具有抗SS-A（Ro）抗体时，出生婴儿存在“新生儿狼疮”或称为先天性心脏传导阻滞的严重心脏病的潜在风险。因此，需要在风湿科和产科医生共同配合和指导下，做好孕前病情评估，怀孕期间加强胎儿情况监测。妊娠时机一般选择在病情控制、各项免疫指标正常，或抗体滴度最低、未服药或服少量影响小的药物情形下，有计划性妊娠。当干燥综合征患者出现腮腺持续性肿大，特别单侧腮腺，且质地较硬、固定时，以及存在淋巴结肿大，脾肿大，肺部浸润，紫癜，低补体C4，免疫球蛋白G持续升高，出现单克隆球蛋白，新出现白细胞降低，贫血等情况时，需筛查淋巴瘤，例如给予腮腺、淋巴结组织活检病理检查等。部分干燥综合征患者会合并纤维肌痛，表现为肌肉酸痛和疲劳，甚至焦虑、抑郁，因此应注意识别和及时处置。
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