第二篇  肾小球疾病

第四章 3.  C3肾小球肾炎（图片版）

本章节内容主要从Robert B. Colvin和Anthony Chang所著《DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES》（诊断病理学：肾脏疾病）中译出。

MPGN Pattern

C3GN表现为膜增生性模式损伤，伴系膜细胞增多（蓝）和肾小球基底膜双轨(黑)。

系膜和毛细血管内增生

C3GN表现为膜增生性损伤，伴系膜细胞增多和肾小球基底膜双轨。慢性肾病合并血尿患者的活检显示C3GN伴节段性毛细血管内增生。病人血清中有单克隆IgG- lambda蛋白。C3GN有时与单克隆蛋白相关，尽管免疫荧光法肾小球仅染色C3。

MPGN Pattern

C3GN肾小球呈MPGN型，伴肾小球分叶状，系膜扩张（黑弯）和细胞增多，肾小球基底膜双轨（黑直）和增厚（蓝）。

系膜增生和节段性硬化

C3GN具有系增增生（蓝直）和节段性硬化模式（蓝空）。患者为年轻男性，肾病蛋白尿，肾功能正常。

C3

C3(2-3 )免疫荧光染色强度在C3GN肾小球表达。光镜下可见肾小球系膜轻度扩张，节段性和球性肾小球硬化。

阴性 IgG

I

IF对IgG和其他免疫球蛋白呈阴性。免疫球蛋白阴性，仅C3染

色，提示C3GN的可能性，补体系统异常的评估是必要的。

EM显示的MPGN模式

一名老年妇女C3GN伴有肾小球肾炎家族史，显示膜增生性病变。

C3GN可能是家族性的或获得性的，并且与补体替代途径的缺陷有关。

上皮下驼峰

同一患者的C3GN示上皮下呈驼峰状沉积物(非特异性)伴内皮下沉积物。

上皮下驼峰和内皮下

系膜旁区至内皮下（空）及上皮下（黑细）显示了无定形电子致密的沉积物。

驼峰状的上皮下沉积物使人想起感染后肾小球肾炎，但不是特异性的。

结果与早期复发性C3GN或早期MPGN相符。

系膜沉积

电子显微镜下可以看到无定形的电子致密沉积物，大部分在系膜区内。足细胞显示大部分保存完好的足突。

基底膜内的沉积

这个患者C3GN的膜内沉积物呈颗粒状，类似于单克隆轻链沉积病，不如致密沉积病(DDD)那样致密。轻链染色阴性。

膜内沉积和“驼峰”

在这个病例中，C3GN的膜内沉积不像DDD中的电子密度那么大。上皮下驼峰（蓝直）也存在，类似于急性感染后GN。

单克隆γ病与C3GN

这个病例C3GN显示轻度系膜扩张。并发轻链管型肾病，不典型铸管型染色用免疫荧光法测定lambda阳性。

C3GN伴单克隆γ病

这个病例C3GN合并lambda轻链管型肾病，肾小球显示C3明亮的系膜和毛细血管袢染色，有明显的lambda轻链IF染色。C3GN可能与单克隆蛋白并存。

C4d

C3GN 患者C4d染色显示微弱的系膜区和节段毛细血管泮染色

C4d的IF染色可以帮助区分免疫复合物GN和C3GN, 免疫复合物GN患者C4d的染色比较亮。

移植后复发性C3GN

肾移植患者复发性C3GN的肾小球轻度系膜细胞增多和系膜基质扩张。中性粒细胞（箭头）存在于节段性肾小球毛细血管袢内。

移植后复发性C3GN

肾小球移植活检显示系膜和节段性肾小球毛细血管袢中C3的明亮颗粒状染色。

同种异体移植C3GN的复发可能与感染后GN相似。

Eculizumab-Treated C3GN

依珠单抗治疗复发性C3GN患者肾小球Kappa轻链。Lambda染色为阴性。同时检测到IgG2和IgG4，提示eculizumab (IgG2/4 kappa)在肾小球中的沉积。

参考文献：Robert B. Colvin, Anthony Chang. DIAGNOSTIC PATHOLOGY: KIDNEY DISEASES, SECOND EDITION( ISBN: 978-0-323-37707-2).

                                         翻译：倪海锋 

                                                         审核：倪海锋 

                                                         排版：周礼杰 

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