狼疮肠系膜血管炎病死率可达50%！

*仅供医学专业人士阅读参考

既见树木，又见森林：从急腹症联想到风湿免疫病，我们需要深入了解结缔组织病相关胃肠道病变表现。

30岁女性急腹症入院，线索比较隐秘，但是真相只有一个，你猜到了吗？新的一期风榜定案，等你来断~

案件经过

1

初次就诊，险象环生

患者为30岁女性，已婚，因“腹痛伴呕吐1天，加重3小时”，急诊入院。

患者1天前无明显诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性刺痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为内容物，无反复发热、皮疹、关节炎病史，无口腔溃疡及脱发，无胸闷、心慌等症状。3小时前患者腹痛范围较前扩大，开始出现全腹部疼痛，疼痛性质难以描述，症状进行性加重，伴里急后重感，腹泻2次。查体发现氧分压下降，腹部广泛压痛，肠鸣音减弱。

急诊腹部平扫CT：小肠梗阻，肠壁水肿，腹盆腔积液，肠系膜上动脉内可见密度增高影，不除外栓塞（见图1）。

 图1. 腹部平扫CT

进一步完善腹部增强CT 肠系膜上动脉CTA：小肠梗阻改变，胃及小肠肠管水肿。腹腔及盆腔积液，腹腔干密度改变，粥样硬化？肠系膜上动脉未见明显栓塞，部分分支略细。（见图2）

 图2. 腹部增强CT 肠系膜上动脉CTA

患者以“腹痛待诊”暂时收入血管外科。

如果你还没有明确的思路，没关系，继续往下看，进入下一阶段~

2

多科会诊，拨云见日

入科后，予以禁饮食、胃肠减压，予以积极抗感染、抗凝、止痛等治疗。然而，患者腹痛仍持续加剧，呈剧烈刺痛，难以忍受，并开始出现烦躁不安、氧分压下降，呼吸急促，血压升高，心率增快。

请胃肠外科、消化科、肾病科及风湿免疫科多个学科会诊，考虑风湿病的可能性大，其他专科疾病依据不足。

那么，问题来了，除了腹部表现之外，患者还有没有其他线索呢？

仔细观察发现，患者双侧耳廓有暗红色“冻疮样”皮疹，详细追问病史：既往有过1次流产史（孕早期胎停育），20余年“冻疮”病史。

案件进展到这里，好像诊断有些眉目了，果不其然，患者入院后第2天检测结果回报（见表1），印证了我们的猜想。

表1 主要检测指标汇总如下：

综上，考虑患者急腹症为系统性红斑狼疮（SLE）肠系膜血管炎小肠梗阻，同时合并狼疮肾炎、多浆膜腔积液。

3

山重水复，柳暗花明

入院后第2天，转入风湿免疫科。

治疗上予以禁饮食、胃肠减压，予以甲泼尼龙静脉注射80mg/d，丙种免疫球蛋白 20g×5d，同时予以补充白蛋白、抗凝、补液、营养支持等。向家属交代病情：SLE患者可累及消化系统，严重者可有消化道出血，甚至发展为肠坏死和肠穿孔等急腹症。

入院后第4天，患者胸部CT示心包积液，胸腔积液（见图3）。腹部彩超示：腹腔积液，双肾轻度积水。

 图3. 入院后第4天胸部CT

患者目前诊断：SLE、肠系膜血管炎、小肠梗阻、蛋白丢失性肠病、狼疮肾炎、多浆膜腔积液、肾积水、低蛋白血症、贫血。

4

继往开来，砥砺前行

治疗后，腹痛症状开始减轻，入院后第3天，症状基本消退；第6天，停胃肠减压，改流质饮食；第8天，复查血红蛋白升至116g/L，乳酸脱氢酶（LDH）、IgG4、C-反应蛋白（CRP）、血沉正常，微量白蛋白/肌酐从424.31降至162.3，抗心磷脂抗体阴性、狼疮抗凝物阳性。

入院1周后，患者开始正常进食和活动，激素逐渐减量，出院前改为口服激素，加用羟氯喹及吗替麦考酚酯，未再出现消化道症状，复查腹部增强CT，患者肠管水肿、肠梗阻及腹盆腔积液基本消退（见图4）。建议患者长期于风湿免疫科门诊复查，定期随访。

 图4. 治疗后复查腹部增强CT

案例小结

患者急性腹痛入院，腹痛进行性加重，伴有恶心、呕吐及低热，增强CT提示肠壁增厚、异常强化，肠系膜血管充盈。此外，患者有流产史，耳廓暗红色皮疹，抗核抗体阳性，补体C3减低，IgG升高，nRNP/Sm、PM-Scl、pANCA抗体阳性，狼疮抗凝物阳性，D-二聚体明显升高，尿蛋白阳性，LDH轻度升高，低蛋白血症及贫血，多浆膜腔积液等。综上，考虑诊断为SLE，予以激素、丙球联合免疫抑制剂治疗后明显改善，未再复发。

断案心得

本案例中，青年女性，急腹症为突出表现，不具备特异性。而且，胃肠道症状不作为SLE的诊断标准之一，SLE无胃肠道特异性抗体，早期诊断存在一定难度。既往报道中，SLE患者以急性腹痛或腹泻等为首发症状，就诊于普外科、急诊科或消化科，常出现误诊、误治，部分患者甚至因贻误诊治时机而死亡。如不及时有效治疗，可导致肠缺血伴出血、胃肠穿孔、败血症，甚至弥漫性肠坏死，病情凶险，SLE合并急性腹痛的病死率最高达50%。

风湿免疫科是一门年轻的学科，起步较晚，目前对风湿免疫性疾病的认识仍存在局限，漏诊和误诊率较高。既见树木，又见森林：从急腹症联想到风湿免疫病，我们需要深入了解结缔组织病相关胃肠道病变表现。

SLE的病理基础是血管炎，可导致腹痛、腹泻、恶心、呕吐、食欲减退等轻型症状，也会导致肠系膜血管炎、急性胰腺炎、假性肠梗阻、浆膜炎、腹水、蛋白丢失性肠病等。以急腹症为首发表现的SLE临床中并不常见，患病率在0.2%~9.7%之间，早期诊断、及时处理对改善风湿病患者预后很重要。

在临床工作中，应该重视全面的体格检查及详细的询问病史，SLE可以累及多个系统，首发表现也是多种多样的。此例患者早期确诊并且得到及时救治，预后得到了明显的改善，也提示多学科协作有助于提高风湿患者生存率。

参考资料：

[1]Paul T. Kröner, Tolaymat O A , Bowman A W , et al. Gastrointestinal Manifestations of Rheumatological Diseases[J]. American Journal of Gastroenterology, 2019:1.

[2]吕良敬, 林艳伟. 重视系统性红斑狼疮的胃肠道累及[J]. 中华消化杂志, 2020, 40(05):289-291.

本文首发 | 医学界风湿与肾病频道

本文作者丨金迪 王玉伟

本文审核 | 陈新鹏 副主任医师

责任编辑丨风禾  卡带

版权声明