AJNR--自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（自身免疫性GFAP星形细胞病）

一名48岁女性，出现发烧10天，随后出现急性发作性精神错乱、四肢麻痹和尿潴留。腰椎穿刺显示无菌性淋巴细胞性脑膜炎。

轴向T1序列(A)显示线性径向心室周围增强(血管周围增强模式，白色箭头)。轴向FLAIR序列(B)显示基底节区和丘脑(橙色箭头)轻度高强度。髓状矢状T2序列(C)显示纵向广泛的脊髓炎(弥漫性“模糊”，呈髓内高强度，黄色箭头)。增强后矢状位T1序列显示弥漫性“散斑”髓内强化(D)。增强后轴位T1序列(E)显示软脑膜(绿色箭头)和室管膜周围强化(蓝色箭头)。增强前矢状位T1 (F)显示视野下缘囊性宫旁病变，呈液-液平面，内容物不均匀，与成熟卵巢畸胎瘤一致(粉红色箭头)。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（AUTOIMMUNE GLIAL FIBRILLARY ACIDIC PROTEIN ASTROCYTOPATHY）

背景:

胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病是2016年首次发现的一种罕见但可能未得到充分诊断的累及CNS的自身免疫相关性疾病。抗体靶向胶质纤维酸性蛋白，这是由星形细胞表达的中间丝。虽然该病的起源不明，但高达20%的病例以副肿瘤综合征(良性或恶性肿瘤)的形式发生。

临床表现:

大多数患者表现为急性或亚急性发作的脑膜脑脊髓炎，主要症状为头痛、脑病、不自主运动、共济失调、视神经乳头炎和脊髓炎。早期流感样症状常被发现。

诊断要点:

诊断主要依靠脑脊液GFAP-IgG检测，结合影像学检查。最引人注目的影像学发现包括:

脑:血管周围强化模式(脑室周围线状放射状强化)，幕上白质、基底节区和丘脑的T2和flair高信号

脊髓:纵向广泛的“模糊”t2高信号，“斑点状”髓内强化，室管膜周围和软脑膜强化

鉴别诊断:

NMOSD和MOGAD:两者的脊髓影像学表现与GFAP星形细胞病相似。然而，幕上线状放射状脑室周围强化在这些疾病中并不常见。抗水通道蛋白4抗体和抗mog IgG抗体阳性时有用。

CLIPPERS:血管周围强化主要累及脑干和小脑;幕上结构通常不受影响。

CNS血管内淋巴瘤:血管周围强化伴有扩散受限(脑梗死)和出血性病变。

感染性脑膜脑脊髓炎:脑脊液分析是关键。

治疗:

大多数患者对皮质类固醇(必要时，静脉注射免疫球蛋白治疗和/或血浆置换)反应良好。对于复发性和慢性型，治疗可能包括免疫抑制剂。对于副肿瘤，治疗可能需要切除肿瘤。