Moyamoya（烟雾病）的治疗

顾建文，解放军306医院，神经外科

烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表 现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和 软脑膜烟雾状、细小血管形成。该病最早于1957年由日本学者Takeuchi报道，而于1969年由Suzuki和Takaku根据脑血管造影所见命名为“烟雾病”，多见于日本和韩国等 东亚地区。近年来，由于mri、脑磁共振血管成像(mra)临床应用的普及，mmd在我国的检出 率逐渐增高，现将我院2006年至2011年间收治的5例病例报道如下。

烟雾病(Moyamoya diseaes，MMD)又称脑底异常血管网症，是一种特殊类型的脑血管疾病 ，目前病因尚不十分清楚。儿童主要表现为缺血性病变，出血的发生率约5％；成人主要为 出血性病变，出血的发生率约65％。但高山等在54例MMD患者中通 过TCD筛选 后确诊的2／3病例中没有一例是脑出血，都是以缺血症状或非典型脑血管病症状为表现。 Moyamoya病脑梗死不同于动脉硬化导致的脑梗死，其特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状或 蜂窝状低密度灶，梗死灶可多发也可单发；部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大 脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉供血区域一致。出血型Moyamoya病多见于成人当中，出血部位常在脑室内及基底节 周围，也有部分患者表现为蛛网膜下腔出血。根据出血量多少出血部位不同，患者可有头痛 、严重神经功能障碍或意识障碍等。脑室内出血患者经恰当的外引流，大部分可以恢复健康 。35％的出血型Moyamoya病患者会再出血，再出血可发生在原位，也可发生在非原位，再出 血是预后差的重要因素。

脑血管造影是Moyamoya病诊断的金标准，其基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状 血管形成，也可以在大脑后动脉出现相似改变。但DSA是一项有创性检查，且费用大、技术 要求较高等原因，使其很难在临床普及，成人TIA或脑梗死常以脑动脉硬化脑血栓诊 治，很少行DSA检查而漏诊。MRA作为一种较新的血管成像技术能较好地反映颅内血管病变部 位和范围，并且有无创、快捷、不需造影剂和价格适中等优点。MRA目前非常适用于严重的 颈内动脉及水平段大脑中动脉，大脑前动脉，大脑后动脉狭窄及远端大分支血流显示。 MRI与MRA同时检查能基本上确诊脑实质与脑血管病变，对烟雾病诊断敏感性可达92％，特异 性达100％，目前MRA已成为烟雾病影像学检查筛查的首选技术。 目前，对烟雾病的治疗尚无特殊疗法。对脑缺血表现的患者，可用扩血管药、抗凝、抗血小 板聚集药、低分子右旋糖酐或激素治疗。一些研究表明，外科治疗较内科治疗或自然病程预 后要好，对降低脑缺血的发生尤其有益。最近段炼等对244例烟雾 病患者行硬脑膜动 脉血管融通术（Encephalo_duro_arterio_sysnangioisis，edas），57例出血发病的病例 均未出现再出血；187例缺血发病的病例中症状明显缓解的有161例，有效降低脑梗死与脑出 血发病率，降低致残率与致死率，主张早期发现、早期诊断与早期外科手术治疗。