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肝脏不典型血管瘤

















术中所见

     肝脏右后叶、肝脏右前叶膈顶面、左外叶、左内叶表面见多发紫红色包块,质韧,符合血管瘤表现,最大者10.0×9.0×8.0cm,位于右后叶。


术后病理 

  •   镜下所见:瘤组织由大小不一扩张的血管构成

  •  病理诊断:肝海绵状血管瘤伴出血、血栓形成及局灶钙化


不典型肝血管瘤

概述:

        肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,统计占肝脏良性肿瘤的84%,30-60岁女性多见。

        临床可无任何症状,体检偶然发现,巨大肿瘤可出现上腹部不适,破裂可引起肝脏出血等。


发病机制

             一种认为是血管畸形,其增长是由血窦在血流作用下的扩张。另一种认为肝血管瘤为真性肿瘤,其增长是由新生血管组织形成。有研究显示激素与血管瘤的生长存在一定的关联。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%, VEGF表达越高,血管内皮细胞增殖越旺盛,因此肝血管瘤应被视为新生物。


分型

(1)在组织学上

              海绵状血管瘤           硬化性血管瘤

              血管内皮细胞瘤       肝毛细血管瘤

(2)病理分型

               薄壁型                     厚壁型


大体及病理

              肿瘤表面呈暗红或紫色,外有包膜,切面呈海绵状。有时血管瘤内可见血栓形成和瘢痕,偶有钙化。显微镜下血管瘤是由扩张的异常血窦组成,内衬单层血管内皮细胞,血窦间有纤维组织不完全间隔,形成海绵状结构,其中含红细胞,有时可见新鲜的机化血栓。肿瘤与周围组织分界清楚。


影像检查

  • 超声:常规简单无创,首选。

  • CT:两快一慢(20-30s,50-60s,数min)。

  • MRI:T1WI低信号,T2WI高信号,信号均匀,边缘清晰, “灯泡征”。


不典型血管瘤的CT表现

  •  病灶大小:直径<2cm者定义为小血管瘤,而直径>4cm者定义为大血管瘤

  • 平扫密度:以低密度为主的不均匀密度灶

  • 动态增强模式  :分四型    

  • 邻近区域异常改变:动脉-门静脉分流(APVS),表现为肿瘤邻近的肝实质于动脉期呈楔形或不规则形均匀强化,门静脉期呈稍高密度或等密度影。


动态增强的四型表现及病理基础

Ⅰ型     动脉期病灶快速均匀强化,门脉期及延迟期持续强化,其密度略高于或等于正常肝实质。

              常见于直径<1cm的血管瘤,其内异常血窦管径细小,为高血流病灶,动脉期可快速充填,延迟期持续强化,以此可与富血供的肝癌鉴别。


Ⅱ型     动脉期病灶典型的周边结节状强化,门脉期及延迟期有向心性强化的趋势,但不能完全充填整个病灶。

             发生在较大的血管瘤中,因为瘤体中心有非血管成分,使对比剂无法进入,故各期中心部位始终无法填充。


Ⅲ型    表现为离心性强化,即动脉期病灶呈中央强化,门脉期及延迟期强化向周边延伸,呈轻度持续强化。

           瘤体中央区由异常血窦构成,而周边区由大量纤维成分构成。


Ⅳ型   动脉期病灶无明显强化,在门脉期及延迟期呈轻度的周边强化或不规则强化。

        血管瘤演变的终末期(透明样变血管瘤),病灶中缺少血管性成分,动脉期无明显强化,但含有大量的纤维组织,由于在纤维组织中存在较大的空间,对比剂向血管外扩散缓慢,导致病灶内对比剂较长时间留存,出现门脉期、延迟期轻度周边强化或不规则强化。(有时与胆管细胞癌难以鉴别。)


鉴别诊断

        肝棘球蚴病  (又名肝包虫)

        是犬绦虫(棘球绦虫) 的囊状幼虫(棘球蚴)寄生在肝脏所致的寄生虫病。肝棘球蚴病有两种类型:一种是由细粒棘球绦虫卵感染所致的单房性棘球蚴病(即包虫囊肿);另一种是由泡状棘球绦虫感染所引起的泡状棘球蚴病(滤泡型肝棘球蚴病)。临床上多见单房性棘球蚴病。多流行于我国西北地区和内蒙,四川西部地区。


 肝包虫囊液皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高。

             肝脏泡状棘球蚴病CT主要表现为囊实性病灶或实性病灶,部分呈斑片状低密度,囊壁及病灶内斑点状及曲条状钙化、CT增强无强化。

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