白血病致脑梗死

男性，15岁，既往健康。

患者主因咳嗽2周，发热4天收入院。

当地医院白细胞77.4*10e9/l，嗜酸粒细胞55.3*10e9/l，中性6.6*10e9/l，没有发现原始细胞。HB 115g/l，血小板154000*10E9/l。电解质，钙，磷，尿酸，肝肾功能正常。颈部和胸部CT提示淋巴结<>，肺部可见斑片毛玻璃样病变。

48小时后转入我院。转移过程中病情恶化，血压降低到90/50mmHg。到达医院时，发热、呼吸窘迫，脉搏130次/分，血压90/55mmHg。意识水平下降，能够睁眼，不能说话。全身肌张力增高，四肢腱反射亢进，双侧病理征阳性。

入院后立即液体复苏，因为呼吸衰竭给与气管插管。插管前静脉血血气PH 7.4，HCO3 22mmol/l，乳酸1.0mmol/l。骨髓穿刺和活检提示嗜曙红细胞增生，没有发现原始细胞。开始给以大剂量甲强和Hydroxycarbamide（抗肿瘤药物）治疗。肺脏活检提示嗜曙红细胞的浸润，没有发现血管炎的表现。头CT，腹部CT，EEG，超声心动图未见明显异常。血浆IgE，C3和C4正常。ANA，RF和c/p-ANCA阴性。

插管后6小时，出现肺出血，血压95/45mmHg，给与血浆和2个单位悬浮红细胞。这时肝肾功能正常。

神经系统查体（插管后7天），无语，颅神经未见异常。臀/双臂肌力3/5度，远端肌力正常。左臂和双小腿肌张力增高。反射活跃，对称，病理征阴性。感觉查体正常。

脑MRI（第8天）如下图。MRA和MRV正常。

出院时（第34天）语言和认知正常，左臂和腿轻度力弱。嗜伊红细胞增多症持续了9个月，对激素不敏感，接受了异源骨髓移植。

 

请大家重点分析脑梗死的发病机理：

栓塞？

血栓形成？

低灌注？

其他？

讨论

分水岭梗死往往和长时间低血压比如心肺停止等。我们的病人确实经历了低血压，但是低血压不是非常严重，同时持续时间比较短，所以作者认为这些不足以引起分水岭梗死。我们认为患者的高凝状态造成了缺血的发生，而低血压起到了协同作用。然而，患者没有终末脏器如肾脏、心脏和肝脏损伤，没有代谢性或者乳酸性酸中毒，这些证据让我们诊断低血压和低氧变得更加困难。

我们的病人缺血的损害集中在分水岭区，可能的其他机制还包括局部血栓形成VS栓塞。

严重的白细胞增多症可以引起卒中发作，以前有报道高粘状态可以引起分水岭区梗死，比如真性红细胞增多症。最直接的证据是一个尸体解剖报道，一例嗜伊红细胞增多症患者尸体解剖发现多处小血管血栓形成。对于我们的病例，病因考虑为局部血栓形成而不是栓塞。

胆固醇和肿瘤栓子可以引起分水岭梗死。尸体解剖显示微栓子往往更容易栓塞分水岭区血管。我们的患者发现心脏栓子，也没有瓣膜异常，但是肺嗜酸性的浸润可能表示了栓子来源。

这个病例显示分水岭梗死急性嗜伊红细胞增多症的潜在的并发症。局部血栓形成是病因，然而微栓子也应该考虑，因为有文献提示小栓子更容易进入分水岭区。临床医生应该意识到高粘状态的这种并发症。