1少见上皮性肿瘤的影像学表现
肝细胞腺瘤在美国患病率约4/10 000，但亚洲患病率低。腺瘤内可有脂肪变性、坏死和出血，多数肝腺瘤无包膜，可分为4个亚型，分别为脂肪变性型、异型细胞型、炎细胞浸润伴血窦扩张型及不典型肝细胞腺瘤。肝细胞腺瘤常见于口服避孕药中年轻妇女，部分患者由于肿瘤破裂和腹腔积血引起急性腹痛。脂肪变性型因明显的脂肪沉积，CT平扫表现为均匀低密度，MRI比CT更能反应肿块组织学成分变化，典型表现为反相位明显的信号降低，T2WI为中低信号，增强扫描动脉期呈较明显强化，门静脉期及延迟期强化减退，且包膜延迟强化，磁共振肝胆特异性MRI对比剂肝胆特异期低信号；异型细胞型具有发展为肝细胞癌的倾向，典型表现CT平扫为等低密度，MRI平扫 T2WI为中高信号，可见病灶中央瘢痕，增强扫描动脉期多强化较明显，门静脉期及延迟期强化逐渐降低；炎细胞浸润伴血窦扩张型典型表现为T2WI可见病灶周缘高信号环，CT及MRI增强扫描动脉期、门静脉期及延迟期持续强化，表现为“快进不出”的强化特点，肝胆特异性对比剂肝胆特异期呈等信号，部分高信号；不典型肝细胞腺瘤无明显特征性表现。利用肝胆特异性对比剂能较好区分肝细胞腺瘤及局灶性结节状增生。肝细胞腺瘤可能向恶性肿瘤转归，因此需要个性化管理，正确的影像诊断对临床具有重要意义。若年轻女性出现肝内含脂或不含脂及假包膜富血供结节或肿块时，应考虑到肝细胞腺瘤可能。
肝母细胞瘤是一种肝脏的原发性、恶性、母细胞性肿瘤，是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，多发生于6岁以下儿童；以右上腹快速生长的肿块为主，多数患者血清AFP及绒毛膜促性腺激素显著增高。肝母细胞瘤CT表现为单发体积巨大的实质性肿块，中央常出现坏死、囊变，瘤周见完整或不完整包膜，瘤内可分隔多房及单房含壁结节，40%~50%患者可见钙化，呈斑点状、细条状或大块状，大部分钙化密集一处；增强扫描表现为弧线状、网格状强化，与肿瘤内血窦存在丰富的胶原纤维分隔及静脉参与有关，多从癌灶周边深入内部，此表现区别于肝癌及其他小儿肝脏恶性肿瘤。MRI因瘤内出血、坏死，表现为T1WI混杂低信号及T2WI混杂高信号，部分患者表现不典型，表现为小病灶并无AFP的升高，部分肿瘤可摄取肝胆特异性对比剂，可能与肿瘤内有正常肝细胞相关。典型肝母细胞瘤根据上述影像学表现，同时结合患者年龄及肿瘤标志物，不难诊断。但部分患者可见动脉期呈边缘环形明显强化，静脉期逐渐向中心填充强化，与文献报道影像学表现不同。成人肝母细胞瘤在临床上十分罕见，其发病机制尚不明确，亦常伴有AFP的升高，影像表现为密度/信号不均，可见出血、坏死，部分伴钙化，假包膜部分可见，肿瘤区实性成分及纤维间隔不均匀渐进性强化，强化程度低于周围正常肝组织，诊断较困难。
肝脏黏液性囊性肿瘤（曾称为囊腺瘤）是一种囊性上皮性肿瘤，通常不与胆道相通，绝大多数患者为女性。Labib等报道肿瘤标志物对鉴别黏液性囊性肿瘤与单纯囊肿意义不大，影像学有一定意义。CT平扫显示为肝内边缘光整或分叶状、单腔或多腔水样密度肿块，多腔者可见分隔，分隔和囊壁有时可见钙化，边界清楚，边缘光滑；黏液性囊性肿瘤囊腔内一般没有壁结节，如出现，提示可能为浸润性癌；增强扫描表现为囊壁、分隔、壁结节均可见强化，MRI的信号强度取决于囊液的成分，MRCP能发现病变与胆管的关系及识别病灶内分隔，并能更好的观察梗阻近端。单纯从影像学上很难完全区别良恶性，间壁较厚和伴有壁结节者提示可能为恶性，排除浸润性癌不能单靠影像学，DWI在发现恶性病变上具有一定意义，但仍需进一步研究，出现远处转移、淋巴结增大或其他恶性扩散征象则可确定为恶性。肝脏黏液性囊性肿瘤具有较特征性影像学表现，当肝内出现多囊分隔肿块，囊与囊间密度/信号可不同，囊壁及分隔可强化，提示肝脏黏液性囊性肿瘤。
2少见的混合性或来源不明恶性肿瘤的影像学表现
混合型肝细胞和胆管癌内包含明确的、密切混合的肝细胞癌和胆管细胞癌两种成分，该肿瘤必须与同时发生于肝的独立的肝细胞癌和胆管细胞癌相区别，对于后者，不同的肿瘤可以分开或相混合（“碰撞瘤”）。混合型肝细胞和胆管癌可出现AFP或CA19-9升高，病灶同时具有肝细胞癌及胆管细胞癌的影像学特征，可作为混合型肝癌的特征性表现；影像上依据病灶内部肝细胞癌和胆管细胞癌的比例而体现出相应的征象，平扫表现为边界清楚，较均质的低密度肿块，当肝细胞癌成分多于胆管细胞癌成分时，癌灶主要表现为肝细胞癌的影像学特征，如快进快出，肝胆特异性对比剂不摄取等；反之主要表现为胆管细胞癌的影像学特征，强化不明显、延迟强化及肝包膜皱缩等特征，较多患者临床特征与肝细胞癌相似；亦有研究发现混合型肝细胞和胆管癌动脉期强化多为边缘强化，而典型肝细胞癌通常为动脉期瘤内均匀或不均匀强化，部分患者病灶中央纤维成分丰富，在肝胆特异性对比剂肝胆特异期出现延迟强化征象。若病灶同时具有肝细胞癌及胆管细胞癌的影像学特征，或两种肿瘤标志物升高，或其中一种标志物升高而影像表现与相对应肿瘤不匹配，或肝胆特异期病灶中央延迟强化时，应考虑到混合型肝细胞和胆管癌可能。
3少见间质肿瘤的影像学表现
肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）定义为由脂肪组织、平滑肌（梭形或上皮样）、厚壁血管以不同比例混合构成的良性肿瘤，目前认为此瘤属于血管周上皮样细胞分化的肿瘤，主要见于成人，10~86岁均可发生。混合型HAML的CT平扫多表现为混杂密度影，增强扫描动脉期多呈不均匀强化，门静脉期亦有部分增强，病灶中心或边缘可见高密度血管影。肌瘤型HAML的CT平扫为软组织低密度，增强扫描动脉期多不均匀强化，门静脉期、延迟期仍强化。脂肪瘤型HAML的CT平扫以脂肪密度为主，增强扫描软组织成分强化，其内少量血管强化，延迟期强化更明显。血管瘤型HAML的CT平扫呈低密度，增强扫描动脉期明显均质强化，门静脉期强化程度有所减退，延迟期呈低密度。研究表明HAML的大小、瘤内脂肪、动脉期及延迟期的强化方式与肝细胞癌的差异无统计学意义，而性别(女性83.3%）、DWI等信号(16.7% vs 0,P=0.03)、门静脉期强化减退(61.1% vs 88.9%,P=0.03)、瘤内血管(55.6% vs 22.2%,P=0.03)及包膜(11.1% vs 50.0%,P=0.01)的差异具有统计学意义。MRI较CT对病灶内的脂肪有更大的检出价值，化学位移成像可较敏感显示瘤内脂肪成分，增强扫描门静脉期中央引流静脉的显示对病变的定性诊断具有重要作用。若肝内良性富血供病灶内见脂肪成分并瘤内血管时，应考虑肝血管平滑肌脂肪瘤可能。
婴儿型血管瘤（曾称为婴儿型血管内皮瘤）是一种良性血管源性肿瘤，是婴儿及儿童期最常见的肝脏间叶肿瘤，通常发生在2岁以内，占同时期所有肿瘤的40%。CT表现为肝脏增大，单发病灶较大，可＞10 cm，边界清楚，略不均匀的低密度病灶，钙化常见，大病灶常伴出血、坏死；增强扫描表现为渐进性强化，动脉期周边部分增强，门静脉和延迟期增强区逐渐向中央蔓延填充，延迟期病灶密度常与正常肝脏相似或稍高于肝脏。而多发较小病灶，往往增强早期整个均匀强化，延迟期密度与肝脏相近或稍高于肝脏，MRI表现为T1WI不均匀低信号，T2WI混杂高信号，强化方式同CT。尽管婴儿型血管瘤是良性的，但多发病变和弥漫病变可出现危及生命的并发症，包括严重的甲状腺功能减退症和心脏衰竭，需要及时的医疗干预，而且婴儿型血管瘤为富血供肿瘤，并可合并血小板减少症，穿刺活组织检查容易导致大出血，因此，正确的诊断是非常重要的。婴儿型血管瘤具有较特异的影像学表现，结合患者年龄、肝内病灶填充性渐进性强化特征、大病灶常伴出血坏死，可提高诊断准确率。
炎性假瘤是一种非肿瘤性良性病变，大多为孤立性肿块，少数为多发。部分学者将炎性假瘤等同于炎性肌纤维母细胞瘤，但从2010版炎性假瘤定义上看，其为非肿瘤性病变，而炎性肌纤维母细胞瘤为肿瘤性病变，分类上亦未进行编码，仍需进一步关注。炎性假瘤的影像表现比较复杂，与炎症的不同期相关，单发或多发肿块型炎性假瘤CT平扫多呈低密度或低等混杂密度，少数可有钙化点，增强扫描强化形式多样，边缘强化并延迟期病灶中心的填充、均匀一致强化、不均匀强化及分隔强化，强化形式与病灶内纤维成分相关。MRI显示病灶呈T1WI低信号，T2WI高信号，部分呈T2WI低信号，增强扫描多呈边缘环形强化，肝胆特异性对比剂肝胆特异期因病灶无肝细胞摄取功能表现为低信号，病灶边缘不规则与周围肝实质边界欠清，但此征象仍需进一步收集病例观察，部分患者可见包膜皱缩征。炎性假瘤术前诊断较困难，但如能提示诊断并穿刺证实，可避免不必要的手术，其影像特征与肝脏其他恶性肿瘤及肉芽肿性病变具有重叠征象，诊断较困难，诊断时应排除其他恶性肿瘤及肉芽肿性病变。
肝间质错构瘤是一种先天性良性瘤样病变，大体特点为具有多囊结构的边界清晰的肿块，该病变由不同比例的疏松结缔组织和胆管或胆管样成分构成。间质错构瘤多见于2岁以下儿童，占2岁前所有肝脏肿瘤和假性肿瘤的12%，男性发病多见，早期无明显症状，后期出现占位性的腹胀腹痛。实质为主的间叶错构瘤，影像表现为肝内较大肿块，边界清楚，CT平扫低等混合密度，出血较少见，增强不均匀强化，其内见无强化的管状结构或圆形结构， MRI表现为T1WI不均匀低信号，T2WI低或等信号，增强后实质部分强化，囊性不强化。囊性为主的间叶错构瘤，CT平扫低密度，增强后实质及间隔部分可见强化，囊性部分无强化，MRI可能由于病灶内蛋白质含量的不同，信号表现可呈多样性。肝脏间质错构瘤根据患者的年龄，影像学表现为巨大的边界清楚的囊实性肿块，实性部分可见强化，诊断较容易。
肝孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的梭形细胞软组织肿瘤，CT平扫表现为较大的、孤立性、边界清楚的低密度软组织肿块，增强扫描动脉早期明显强化代表肿瘤丰富的血管成分，门静脉期及平衡期持续强化代表肿瘤丰富的纤维成分，部分患者可见钙化、坏死囊变、中央瘢痕，MRI平扫具有一定特征性，实性部分呈T1WI及T2WI低信号的纤维组织信号特点，部分患者表现为T1WI低信号及T2WI稍高信号混杂信号肿块影，无中央瘢痕，DWI呈高信号，肿块ADC值为0.9~1.8 mm2/s，增强扫描为渐进性向心性强化。孤立性纤维瘤具有较特征性影像学表现，当出现T2WI低信号及明显富血供肝脏巨大肿块时，应考虑到孤立性纤维瘤可能。
血管肉瘤是血管源性恶性肿瘤，常多发，内部常有出血，当其为单发、巨大肿块时常无包膜，囊变区内充满血液分解物。临床上较为罕见，大多发生于60岁以上，男性多发。血管肉瘤是血管源性肿瘤，具有血管瘤的部分特点，但血管肉瘤恶性程度高，内部常有出血、坏死和囊变，CT平扫肝内多发低密度病灶，其内密度混杂，为出血、坏死和囊变改变，部分患者为单发，MRI表现为T1WI低信号，T2WI明显高信号混杂信号的浸润性肿块，中央区可表现为低信号，增强扫描强化方式表现为动脉及门静脉期肿块边缘出现结节状或环状强化，延迟期病灶强化范围显著增加，呈向心性强化，部分患者边缘可见“刀切征”，以动脉期及门静脉期对比明显，“假包膜征”以门静脉期显示清楚。有研究显示肝血管肉瘤磁共振动态增强扫描为渐进性强化，病变的平均ADC值与其他肝脏恶性病变相比稍微增高。肝脏血管肉瘤诊断困难，但对有致癌物接触史、病程进展快，影像学表现肿块内可见出血、坏死及“刀切征”、“假包膜征”，应考虑到肝血管肉瘤可能。
上皮样血管内皮瘤常表现为肝包膜下多发结节，中心为纤维黏液样基质，外周为肿瘤浸润带，常侵犯肝窦及肝内静脉。影像表现多为位于肝右叶或肝脏包膜下的单发或多发结节样病灶，融合性生长，少数可出现钙化，平扫呈低密度融合性肿块，主要由黏液性基质所致，病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤组织中含有较丰富的纤维成分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征，相邻的多发病灶可以出现相互融合的征象，增强扫描具有多种强化方式，＜2 cm病灶为轻度均匀性强化，2~3 cm病灶为环形强化并不均匀延迟强化，＞3 cm病灶为不均匀环形强化。“棒棒糖征”表现为门静脉或（及）肝静脉终止于病灶边缘；部分患者在CT、T2WI、DWI及增强扫描上可见“靶征”或“晕环征”。肝脏上皮样血管内皮瘤肝胆特异性对比剂肝胆特异期表现为中央高信号并周围低信号环，与对比剂进入瘤内纤维基质有关，DWI在b值为400 mm2/s时为中央高信号伴中间低信号薄环及外周高信号晕环，在b值为800 mm2/s时为中央低信号伴周围高信号晕环。肝内单发、多发病灶主要分布于肝包膜下，出现“棒棒糖征”及“靶征”或“晕环征”，应想到上皮样血管内皮瘤可能。
4肝脏淋巴瘤的影像学表现
肝淋巴瘤包括继发性和原发性，原发于肝脏的淋巴瘤极为罕见。肝淋巴瘤分为两型，一种为弥漫型，继发性多见；另一种为结节型，原发性多见。弥漫型肝淋巴瘤表现为肝脏体积增大，质地不均匀，可出现大片不规则低密度带，常有腹主动脉旁、门静脉周围淋巴结增大；结节型表现为单发或多发病灶，密度或信号相对均匀，发生出血、坏死及囊变少见，增强扫描主要为无明显强化或轻度强化，部分呈环形强化，偶尔中央可出现不规则星芒状坏死区，增强扫描均无明显强化，部分可见“血管漂浮征”，与淋巴瘤沿肝脏间质生长，病灶间不受侵犯相关。淋巴瘤MRI上常表现为T1WI低信号，T2WI高信号，病灶内出血及坏死可表现信号混杂，T2WI低信号并肿瘤周围高信号也有报道，病灶周围高信号原因为肿瘤与周围水肿引起的炎性反应，肝胆特异性对比剂在肝胆特异期可见对比剂滞留。肝脏淋巴瘤亦可表现为沿着门静脉蔓延生长边界不清的软组织肿块，其生长方式可用门静脉周围的淋巴管负责肝脏80%的淋巴回流解释。由于淋巴瘤的治疗和预后明显不同于其他恶性肿瘤，早期诊断和及时开始治疗极为重要，肝脏继发性淋巴瘤根据病史及影像学表现诊断容易，原发性肝淋巴瘤具有一定影像学特征，但仍需与肝脏其他肿瘤及肉芽肿性病变鉴别。
综上所述，肝脏少见肿瘤种类繁多，术前定性诊断较困难，CT对发现病变内钙化及结石具有优越性，而MRI是CT检查的必要补充，MRI对软组织分辨率高，能较好区分瘤内软组织成分，化学位移成像能探及瘤灶混杂存在的脂肪成分，MRCP能无创评估胆管结构明确病变及部位，同时磁共振功能成像及肝胆特异性MRI对比剂的应用对病变定性诊断具有重要临床意义。肝脏少见肿瘤的诊断应结合患者年龄、发病部位、临床表现及多种影像检查综合分析，以提高诊断准确率。
引证本文：李欣明， 全显跃， 覃淑萍. 肝脏少见肿瘤的影像学表现［J］. 临床肝胆病杂志, 2016, 32(12): 2289-2294.
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