临床资料
女,61岁,因“记忆力下降、言语减少10余天”入院。患者10余天前突发记忆力下降、言语减少。记忆力下降表现为年份、家庭住址答错,老伴、孩子名字尚记得;言语异常表现为语音低、寡言少语、尚能被理解,不能完全理解家人与其之间的言语交流。无走丢、人面失认,无意识不清、肢体活动不灵,无饮水呛咳及吞咽困难。近10天来,症状进行性加重,为求进一步诊治收治入院。病来无发热头痛,无腹痛腹泻,饮食可,睡眠可,二便正常。
既往史:就诊前2个月左右出现反应迟钝,答非所问,症状较轻,家属未予注意;就诊前1个月左右出现言语费力,头CT提示腔隙性脑梗死,治疗后没有明显遗留症状,目前服用阿司匹林;半年前诊断心肌梗死,服用中药,具体不详;糖尿病30余年,服用格华止、拜糖苹及胰岛素注射,空腹血糖控制在7mmol/L左右,餐后2小时血糖未监测;否认高血压病、肺部疾病及肾病病史。
查体:体温36.3℃,脉搏68次/分,呼吸12次/分,血压128/77 mmHg,体重70Kg。神志清楚,语速慢、尚流利,记忆力、计算力、定向力减退(年份、家庭住址答错,老伴、孩子名字尚记得,100-7=93,以下连续减7计算不能,所在医院名称答错)。查体能够配合。双侧瞳孔等大正圆,直径3.0毫米,光反射灵敏,双眼球运动充分,无复视和眼震。张口下颌不偏。额纹对称,闭目有力,双侧鼻唇沟对称,示齿口角不偏。悬雍垂居中,咽反射存在,伸舌居中。四肢肌力5级,肌张力适中,无不自主运动和肌肉萎缩,双侧指鼻试验准确,轮替运动协调,跟膝胫试验稳准。闭目难立征阴性。双侧针刺痛觉对称存在。肱二头肌反射左侧:++,右侧++;肱三头肌反射:左侧++,右侧++;膝腱反射:左侧++,右侧++。Babinski征双侧阴性。颈软,Kernig sign阴性,Brudzinski sign阴性。
辅助检查:血尿便常规、凝血功能、肝肾功能、血糖、钾钠氯、CO2结合率、尿酸正常;肌酸激酶同工酶、高敏肌钙蛋白、N端-前脑钠肽正常;糖化血红蛋白测定7.00%;游离三碘甲状原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺素、甲状腺过氧化物酶抗体正常范围,抗甲状腺球蛋白抗体92.0U/mL;叶酸、维生素B12正常范围,同型半胱氨酸15.53μmol/L。心脏超声:左房大,主动脉瓣钙化,升主动脉增宽,主动脉硬化。颈动脉和锁骨下动脉彩超提示内中膜增厚和斑块形成。肺CT显示右肺上叶小钙化结节。来诊后查头CT显示多发腔隙性脑梗死、脑白质疏松。头部MRI显示左侧半球皮层下和左侧后分水岭区长T1、长T2信号、DWI高信号(图1),头部MRA提示左侧大脑中动脉未显影(图2),头部MRI-ASL提示左侧大脑半球低灌注(图3)。
入院后急性脑梗死、大动脉粥样硬化型诊断明确,治疗后病情逐渐好转;出院时,语言较前流利,记忆力、计算力、定向力较前恢复。
图1 头部MRI显示左侧半球皮层下和左侧后分水岭区DWI高信号。
图2 头MRA提示左侧大脑中动脉未显影。
图3 头部MRI-ASL提示左侧大脑半球低灌注。
病例分析
定位诊断:以记忆障碍为主要表现的急性痴呆且进展,定位在皮层、皮层下及相关的关键部位,如丘脑、海马、穹窿和乳头体等。影像学证实病变部位位于左侧半球皮层下。
定性诊断:突发起病,没有炎症、肿瘤和代谢性原因,结合头部影像学,考虑为急性脑梗死所致痴呆。MRA提示左侧大脑中动脉未显影,考虑为大动脉粥样硬化性脑梗死,机制考虑为大动脉穿支闭塞、低灌注和动脉-动脉栓塞。
值得注意的是该患就诊前2个月出现智能下降而没有被重视,考虑左侧大脑中动脉狭窄、左侧半球低灌注所致,当时并没有较大面积梗死灶(入院前一个月头部CT仅显示腔隙性脑梗死,未显示此次病灶);此次来诊头部CT为病情加重后10余天扫描,考虑为脑梗死的模糊效应期,没有显示责任病灶。提醒我们诊断痴呆不仅检查头部CT,还要进一步检查头部MRI相关序列和相关化验检查。
快速进展痴呆病因鉴别诊断可以总结为“vitamin”(见表),即血管性(Vascular)、感染(Infection)、中毒和代谢性(Toxin 和metabolism)、自身免疫性(Autoimmune)、转移瘤或肿瘤(Metastatic neoplasm或Neoplasm)、医源性(Iatrogenic)。
表 快速进展痴呆病因鉴别诊断
病因分类 | 急性(数天-数周) | 亚急性(数周-数月) |
血管性 | 脑梗死、血管淀粉样变 | 中枢神经系统血管炎、血管内淋巴瘤 |
感染 | 脑炎(细菌、病毒、真菌、立克次氏体) 老年人全身感染(泌尿系、肺炎) 进行性多灶性白质脑病 亚急性硬化性全脑炎 | 脑炎(HIV感染、真菌、立克次氏体、Lyme病) Whipple病 获得性CJD 进行性多灶性白质脑病 亚急性硬化性全脑炎 |
中毒和 代谢性异常 | 电解质紊乱 低氧血症 铋脑病、Wernicke脑病 违禁药品、有机溶剂 卟啉病 脑桥外髓鞘溶解 | 重金属中毒、铋脑病 Wilson病、维生素缺乏(B12、烟酸) 电解质紊乱 甲状旁腺功能亢进等内分泌异常 获得性肝脑变性 肝性脑病 线粒体脑肌病 放射后脑病 |
自身免疫性疾病 | 抗NMDA、副肿瘤综合征 急性脱髓鞘性脑病 中枢神经系统血管炎/脑炎(如系统性红斑狼疮性脑炎) | Hashimoto脑病 VGKC相关性脑病 副肿瘤边缘性脑病(抗-hu、CVZ、ma/Ta、VGKC、NMDA、neuropil) 抗谷氨酸脱羧酶脑炎 口炎性腹泻、白塞氏病 |
转移瘤或 肿瘤 | 转移瘤 | 肿瘤转移、淋巴瘤 副肿瘤性脑病 |
医源性 | 药物性 | 药物性(如甲氨蝶呤) |
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