微小病变 MCD(Minimal Change Disease),是最常见的肾病综合征的病理类型之一。病理特点如同其名称一样,肾小球几乎是正常的,仅仅有微小的病变,偶尔会有系膜区的系膜细胞或基质增生,光镜下见不到毛细血管内细胞增生或球囊粘连,节段性硬化等,
诊断的标准是:电镜下见到足细胞的足突弥漫性融合,肾小管颗粒样或空泡变性,常伴有间质水肿。此外,微小病变常伴有特发性肾衰竭,病理上多表现为肾小管的损伤,出现肾小管扩张,重度空泡变性,甚至出现上皮细胞脱落,并伴随严重的间质水肿等。
简单总结其病理特点如下
1. 光镜:肾小球病变轻微,偶有节段性系膜增生,无节段性硬化及肾小管萎缩和间质纤维化;
2. 免疫荧光:无特殊,偶可见 IgM 或 C3 的低强度沉积;
3. 电镜:无电子致密物沉积,足细胞的足突弥漫性融合。
鉴别诊断
1. 局灶节段性肾小球硬化(FSGS):典型的 FSGS 可以看到肾小球节段性硬化,分布在毛细血管袢门部或外周,或是出现在尿极(毛细血管袢疝入近端肾小管),节段性硬化常出现在皮髓交界处,此外,节段性硬化小球周围常伴有灶状的肾小管萎缩或间质纤维化。连续切片在 MCD 与 FSGS 的鉴别上很关键,当怀疑存在 FSGS 时,适当的连续切片或者深切片能够一定程度上避免漏诊;
2. IgM 肾病:荧光出现强度>2+的 IgM 沉积在系膜区沉积,并伴有系膜增生,电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。
3. 先天性肾病综合征:一般电镜下也会出现足突的广泛融合,但通过临床病史及特殊的免疫组化染色和基因检测能够鉴别。
首先来看看肾小球病变的基本模式图:
大家可以看到:除了足细胞的足突弥漫性融合外,肾小球其他部位基本上正常。
以上内容整理自丁香论坛,图片来源:Heptinstalls Pathology of the Kidney
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