D 型大动脉转位：产前诊断有绝招

大动脉转位大约占先天性心脏病的 5% 到 7%，活产儿发病率约 2～3/10000。解剖学上，大动脉转位即房室连接不一致，若肺动脉干起自左心室则为 D 型。产前若能诊断 D 型大动脉转位则有助于减少新生儿发病率及死亡率。

然而，目前该病的产前诊断率低于其他先天性心脏病，为此来自美国的 Palatnik 等学者对胎儿 D 型大动脉转位进行了研究，文章发表在 2015 年第 7 期的 J Ultrasound Med 杂志上。

作者回顾性分析了从 2007 年 11 月到 2014 年 5 月经产前超声诊断为 D 型大动脉转位的病例资料，包括超声静态图像、动态视频以及 核型检查结果、是否伴有其他心血管及非心血管畸形、妊娠结局等。L 型大动脉转位及右室双出口病例被排除在外。

总共有 24 名胎儿产前超声诊断为 D 型大动脉转位，诊断时间为孕 18～26 周。其中，9 例行核型检测，结果均为正常。4 例行胎儿 DNA 检测，均显示为低风险。所有 24 例中，除 2 例因胎儿体位不佳无法显示三血管气管平面外，其余 22 例均获取到该平面声像图。与正常三血管气管平面上的「V 字征」不同，D 型大动脉转位时且均显示主动脉弓前置，呈「I 字征」（图 2b、视频 1 和视频 2）。

作者指出，既往报道的 D 型大动脉转位的产前超声征象主要包括：（1）心脏短轴切面上双侧心室流出道的平行走行（图 1a）；（2）主动脉弓解剖异常，如颈部血管直接起源于主动脉（图 1b）。

新近部分报道的诊断方法包括：（1）肺动脉起自左心室而呈鸟嘴征 （图 1c）；（2）肺动脉分叉处三血管的连续性排列杂乱（图 1d）；（3）三血管气管平面异常，表现为「I 字 征」。另外，三维及四维超声也已用于胎儿心脏畸形检查，其中也包括了 D 型大动脉转位（图 3）。

图 1 图 a 为流出道切面，主动脉异常前置，与肺动脉相互平行；图 b 为心脏长轴切面，颈部血管由前置的主动脉而非主动脉弓发出；图 c 为鸟嘴征（箭头），表示分叉的肺动脉直接从左室发出；图 d 为肺动脉分叉处的三血管气管平面异常；Ao：主动脉；LV：左心室；Pa：肺动脉；Rt Pa：右肺动脉；SVC：上腔静脉 

图 2 图 a 为正常三血管气管平面；图 b 为 D 型大动脉转位时三血管气管平面的「I 字征」，为 主动脉增宽前置（该切面上未显示肺动脉）；AO：主动脉（弓）；PA：肺动脉；SVC：上腔静脉；Tr：气管

图 3 图 a 为孕 18 周胎儿心脏四维容积图像，箭头所示为表三血管气管平面；图 b 为孕 27 周 平行中轴线切面的胎儿心脏图像

视频 1 和 2 显示不同胎儿心脏三血管气管平面上的「I 字征」

作者认为，与其他切面相比，三血管气管平面具有更大潜在优势，一是易于获取，二则也是获取流出道的必备切面。不仅对于 D 型大动脉转位，而且对于动脉干病变（如 单一动脉干、法洛四联症、主动脉弓离断以及严重的主动脉或肺动脉闭塞等），该切面上所呈现的「I 字 征」都有诊断价值。然而，其他先天性心脏畸形所导致的「I 字征」可能会出现管腔内径增宽，而 D 型大动脉转位时内径接近正常。

作者最后指出，三血管气管平面对于诊断 D 型大动脉转位非常重要，诊断时应予以推广。

编辑：高瑞秋

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