过敏性紫癜多见于儿童人群，成人仅占总数的 10%。此病是多个学科的常见疾病，包括皮肤科、儿科、肾脏内科和风湿免疫科等。临床医生及患者在此病的认识上存在不少误区，本文就此做一重点阐述，揭示过敏性紫癜的真面目。
图 1. 过敏性紫癜
误区一：过敏性紫癜是过敏引起的
实际上，过敏性紫癜是一个误称，它的英文名不应是 allergic purpura，而是 Henoch-Schönlein purpura 和 IgA vasculitis。国际上目前最常用、最准确的称呼是 IgA vasculitis，翻译过来就是 IgA 血管炎。因为历史的缘故，这个误称一直沿用至今。
过敏性紫癜本质上是一种系统性血管炎，组织病理学具有特征性，表现为白细胞碎裂性血管炎及小血管壁和/或肾小球中 IgA 沉积。其他特征还包括：血管周围和血管壁中性粒细胞浸润且细胞形态多样，急性期血清 IgA 和促炎细胞因子水平增加。过敏性紫癜起病前常有感染病史，尤其是上呼吸道感染。
由此可见，此病可能是一种由感染等环境因素诱发的免疫介导性疾病，与过敏本身并无关系。患者不需要盲目忌口「发物」，医生也不需要开具「抗过敏药物」。
误区二：过敏性紫癜只有紫癜
过敏性紫癜更像是一种临床综合征。临床特点主要为皮肤紫癜、关节痛/关节炎、腹绞痛和血尿/蛋白尿。虽然紫癜最易见到，但其他器官、系统也可受累。有学者统计了儿童过敏性紫癜患者的相关临床表现及其发生概率，详见表 1。
表 1. 儿童过敏性紫癜相关临床表现
过敏性紫癜可能因年龄和临床表现不同而就诊于多个科室，不单是皮肤科负责，在此详述此病的临床特征。
误区三：过敏性紫癜归皮肤科负责
皮肤：最常见为可触及性紫癜或瘀点。偶有红斑或风团样皮损，严重者可有大疱和坏死性皮损。出血性皮损消失后，含铁血黄素沉积会使皮肤遗留色素，持续数周。皮损主要累及臀部和双下肢，不过也有近 1/3 人群有躯干和上肢受累。
关节：15% 患者以关节炎为始发症状。最常累及膝关节和踝关节，表现为暂时性、非破坏性、多发性关节痛，受累关节可有疼痛、肿胀或功能障碍。
胃肠：10%-40% 患者胃肠道表现可能先于皮肤紫癜发生。重症病例的胃肠道症状可能与急腹症类似。腹部受累的严重并发症有肠穿孔、肠套叠和肠梗阻，需及时诊治。
肾脏：紫癜性肾炎是继发于过敏性紫癜的肾小球肾炎，轻者为镜下血尿和轻度蛋白尿，预后良好，重者为肾病综合征、肾炎综合征和肾功能衰竭。最常见的是孤立性镜下血尿，通常在发病后 4 周内出现。
神经：神经系统异常可出现于发病 2-4 周后，少见。其中主要症状为头痛、癫痫和中枢神经系统非特异性改变，如情绪不稳定、易怒、头晕和行为改变。其他更为罕见的并发症有共济失调、颅内出血、单神经病和急性运动轴索神经病。
同时也需要指出的是，过敏性紫癜有时需要与多种相似疾病进行鉴别，详见下表。
表 2. 过敏性紫癜的鉴别诊断
实际上，过敏性紫癜的诊断主要依靠症状、体征及组织病理学检查。不过组织病理学并非必需：虽然以 IgA 为主的血管沉积是过敏性紫癜的特征，但不足以确诊此病，因为这些沉积亦可见于其他血管炎综合征、结节性红斑和静脉淤滞相关疾病。
误区四：过敏性紫癜需要活检确诊
由欧洲抗风湿病联盟/儿童风湿病国际试验组织/欧洲儿童风湿病学会共同制定的修订标准已于2010 年发布，是诊断过敏性紫癜的重要标准（表 3）。当应用于儿童时，诊断敏感度为 100%，特异度为87%。应用于成人时，诊断敏感度为 99.2%，特异性度 86%。
表 3. 过敏性紫癜诊断标准
此病主要为支持性治疗，因为病程通常为良性，并有自限性。例如一般急性期的症状，常不经干预即能自发消退。结合相关文献综述及 UpToDate 的相关章节，简述此病的治疗要点如下：
误区五：过敏性紫癜都需住院治疗
1. 大多数患者可在门诊治疗，治疗目的为充分经口补液、卧床休息及缓解关节痛和腹痛症状（对症支持治疗）。建议有关节痛和/或腹痛的患者使用非甾体类抗炎药，如萘普生。
2. 重度腹痛影响经口摄食且非甾体类抗炎药治疗无效的患者，建议予系统性糖皮质激素。可口服泼尼松，1-2mg/（kg·d），最大剂量为 60-80mg/d。若静脉使用甲泼尼龙，则为 0.8-1.6mg/（kg·d），最大剂量 64mg/d。糖皮质激素需缓慢减量，每周减量不超过 25%，以免症状复发。
3. 糖皮质激素在治疗相关并发症（如肾小球肾炎、肠梗阻或肠套叠）方面尚未证明有效。目前，国际上并不推荐经验性使用糖皮质激素来预防肾脏或胃肠道并发症。
4. 需住院治疗的情况主要见于：不能持续口服补液且需静脉补液；有明显消化道出血；重度腹痛；精神状态改变；重度关节受累（离床活动和/或自理能力受限）；肾脏严重受累（肌酐升高、高血压和蛋白尿）。
5. 目前尚无预防肾脏受累的确切治疗方案，霉酚酸酯或环孢素可能是肾脏受累时的最佳治疗选择，尚需研究进一步证实。
6. 儿童患者预后极好，极少数（<1%）出现远期并发症，主要是肾脏病。不过随访时需监测小便常规及血压，以评估肾脏受累情况，尤其是成人患者。
7. 若老年男性诊断为过敏性紫癜，则应考虑进行癌症筛查。
8. 不用中药，除非有明确、公认的疗效及安全性证据支持。
结语
本文通过问答形式，讨论了过敏性紫癜的常见误区，得出的结论是：过敏性紫癜不是过敏，本质上是 IgA 沉积相关的系统性血管炎。此病为临床综合征，表现形式多样，可累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏等部位。疾病诊断主要依靠临床表现，治疗上主要为对症支持治疗，无需抗过敏治疗，也无需过度治疗。总体而言，疾病预后良好，远期并发症及严重并发症少见。
图片来源：Hetland L , Susrud K , Lindahl K , et al. Henoch- Schönlein purpura: A literature review. Acta Derm Venereol. 2017, 97(10):1160-1166.
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