张嵩：肺部疑难病例影像解析

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      简要病史

男，66岁。咳嗽、咳痰、胸闷、心悸20天，加重6天。患者入院前20天劳累及受凉后出现咳嗽、咯少量白痰，活动后感胸闷、心悸、气促，并出现双下肢浮肿。11天前受凉后出现畏冷、发热（具体体温不详），胸闷、心悸、气促加重，行胸部CT示：右上肺炎。查血常规：WBC 10.1×109/L、PLT 98.0×109/L。双下肢彩超示：双下肢动脉粥样硬化伴斑块形成、右下肢深静脉血栓形成、左下肢静脉未见明显异常。监测血糖最高达13.8mmol/L。抗生素治疗无明显缓解。6天前患者因用力解大便后突发胸闷、心悸、气促、气喘、呼吸困难，平卧时症状仍明显，考虑右下肢深静脉血栓脱落引起肺栓塞可能，行胸部CT示：右上肺炎症较前加重、同时出现双侧胸腔积液。辅助检查：D-二聚体3.1ng/ml；C-反应蛋白：252.0mg/L；血沉：104.0mm/h；血生化：尿素2.7mmol/L、肌酐38μmol/l、葡萄糖5.8mmol/L、总蛋白60g/L、白蛋白25g/L、丙氨酸转氨酶94U/L、碱性磷酸酶294U/L、谷草转氨酶283U/L、胆碱酯酶2290U/L。心脏彩超提示冠心病、三尖瓣返流、肺动脉压增高、左室舒张功能降低。既往高血压病史2年，未规律服药，有“皮肤病”史数十年，外院按“牛皮癣”治疗，平时不规则服用激素治疗。

影像表现

治疗前：

诊断：肺毛霉菌病；肺栓塞。

诊断依据：患者既往有口服激素史，血糖高，呼吸系统症状明显，抗生素治疗无效。胸部CT示双肺多发空洞影，右肺上叶磨玻璃样密度影。左、右肺动脉可见明显“骑跨”的充盈缺损，支持肺栓塞诊断。空洞多发，内壁形态不一，多数内壁光滑，大空洞内可见坏死后残留物。患者影像符合化脓性感染，结核和隐球菌多为凝固性坏死，影响不支持；空洞内无明显液平，可除外金葡菌感染。病变内可见细小丝状物，侵袭性肺真菌病需考虑。病变内可见粗大分隔，可除外曲霉菌感染，结合患者栓塞明显，首先考虑肺毛霉菌病诊断。患者右肺穿刺活检标本示：送检为坏死渗出组织，PAS、PAM染色可见大小不等真菌菌丝，抗酸染色阴性，符合毛霉菌感染。予两性霉素B脂质体治疗（总用量1366mg），1月后复查CT（2008.10.10）动脉血栓消失，病变较前明显吸收。

治疗后：

分析：免疫功能低下、肺部多发不规则团块影或多发厚壁空洞影患者，除考虑肺结核、肺隐球菌病、肺曲霉菌病外，肺毛霉病也应作为诊断与鉴别诊断疾病之一。肺毛霉病空洞多发，多为厚壁，空洞外壁可不规整，内壁多光滑，增强扫描，病灶内部易出现坏死液化，出现不均匀强化或欠规则环形强化，实性部分通常强化明显，且以延迟强化为主。肺毛霉病诊断困难，对血管具有特殊的亲和力，大多直接侵犯大、小动脉，破坏了血管内膜的完整性，利于血小板黏附、聚集，促进了血栓的形成，引起组织梗死出血和炎症，或者由于快速生长的霉菌本身堵塞小动脉，引起组织循环障碍。病理表现为或多或少的中性粒细胞浸润，在病变的血管壁、血管腔、坏死组织中均可找到大量粗大菌丝，菌丝内不分隔，分支少见呈直角分支。后者是与其他真菌感染的特征性区别。肺内磨玻璃样密度影也是肺毛霉菌病较常见的表现之一，有肾移植、糖尿病等基础疾病患者磨玻璃影更为常见，双肺纹理增多、增粗明显，及小叶间隔线增厚通常较明显。毛霉菌容易侵袭肺外组织，如横膈、胸壁和胸膜，可伴有双侧或单侧少量胸腔积液。毛霉菌的危险因素很多，如糖尿病、尿毒症、器官移植、血液病、癌症、COPD、类固醇激素、免疫抑制剂或大量抗生素等均能诱发。毛霉菌侵犯支气管，可出现声嘶；当毛霉菌侵犯血管时，可形成肺动脉栓塞、肺梗死、肺动脉瘤及假性血管瘤，病变进展迅速，如不治疗，多数死于大咯血。毛霉菌病预后与基础病变密切相关，恶性血液病、粒细胞缺乏患者肺毛霉菌病进展快，预后差，病死率高达75%；而糖尿病患者合并肺毛霉菌病则症状相对较轻，预后相对较好。由于糖尿病以及抗生素的广泛应用等因素，使得肺毛霉菌病已不再罕见，积极控制血糖，合理规范应用抗菌药物，早期诊断早期应用两性霉素B治疗是提高糖尿病合并肺毛霉菌病治愈率的关键。

张嵩

现任山东大学附属省立医院呼吸内科副主任医师，医学博士。山东省医师协会睡眠医师分会副主任委员，山东中西医结合学会传染病专业委员会委员。

擅长慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺炎、肺囊肿、胸腔积液等诊断和治疗，对肺癌的诊治有较深的造诣，应用支气管诊断肺部及纵膈疾病。主持省级科研课题2项，并参与多项国家级科研课题等，先后以第一作者发表SCI论文4篇、核心期刊论文30篇；主编由人民军医出版社发行的《胸部疑难病例影像解析》一书，该书发行1年后已由科学出版社发行第二版并已上市。目前，在医学界和梅斯学院开设张嵩讲堂，每周授课一次。并加入了心胸医学影像论坛。