先天性支气管肺病变
支气管、肺及其血管可发生多种先天性病变，它们有典型的平片及CT表现。
一、支气管变异
支气管解剖变异包括起源异常、支气管缺如、多支气管及先天性憩室（表1-1）。段以下支气管解剖变异较常见但临床症状不明显，因此临床对其解剖知识关注较少。段支气管解剖变异比较少见而且症状不明显。
（一）气管延续性支气管
气管起源的支气管发生率约0.1%，通常起于气管右侧壁、气管分叉处或分叉2cm内，分布到右肺上叶内侧或尖段的不同部位，尖段常见（图1-1）；少数病例右肺上叶各段支气管全部起源于气管(图1-2)。当气管右侧出现支气管分支时，在其上方可见弧形分支。由于气管起源的支气管常见于猪和偶蹄动物，因此有时被称为“猪支气管”。
多数情况下，这种变异无明显症状。然而，由于气管起源的支气管起始部常略狭窄，所以会导致反复感染或支气管扩张。气管左侧壁起源的支气管比较罕见，其分布到左肺上叶尖后段，比气管右侧起源支气管明显少发。气管延续性支气管有时也指虽不起源于气管但分布于部分上肺叶的异位支气管。
（二）向心性支气管
向心性支气管是一支多余的支气管，发生率约为0.1%；它起源于右肺中间段支气管或下叶支气管的内侧壁，向前纵隔或心脏延伸。在有些病例中，向心性支气管是一支无肺泡组织、短的支气管盲端，可终止于纵隔内。另外一些病例则表现为有原始肺组织的较长的支气管(图1-3)。多数情况下是偶然发现的，有时与慢性感染和咯血有关。
（三）支气管异构
支气管异构是指两侧支气管和相应肺叶解剖对称。它可单独发生也可与其他变异同时发生，尤其是先天性心脏病。双侧主支气管可能均为右主支气管（并发单脾）或左主支气管结构（并发多脾）。[三人行点评：平时工作中遇到的所有右主支气管异构并发的是水平肝、无脾，而不是单脾，附三人行原创图像：上、下图为同一患者，该患者为复杂先心病，上图为右主支气管异构，左、右肺均为三叶，下图为并发的水平肝、无脾]
二、支气管闭锁
支气管闭锁是以叶、段及段以下支气管的局部狭窄或闭锁为特征的发育不全(表1-2)。最常见于左肺上叶，其次为右肺上叶和中叶，肺下叶少见。成人常为偶然发现，与先天性大叶性肺气肿(CLE)有关。患者常无症状，但阻塞部远端的肺组织偶尔发生感染。慢性感染的患者常需行肺切除术。
由于保持相应的通气，支气管阻塞部以远肺叶或肺段常呈充气状态(图1-4，图1-5)。在90%的病例中，气体局限于肺野外带导致灌注不良；平片和CT显示受累肺组织呈高透光度及少血供表现。受累肺通常体积增大导致纵隔或叶间裂移位。在80%的病例中，黏液积聚在扩张的支气管远端至阻塞部，形成管状、支气管形或卵圆形致密影（黏液栓）。扩张支气管内的黏液通常密度较低。呼气相平片或CT扫描可见空气潴留(图1-5B)
年轻患者若其平片和CT表现典型，则诊断为该病。支气管镜可用来排除支气管阻塞的其他原因，如肿瘤。
三、先天性大叶性肺气肿
先天性大叶性肺气肿(CLE)以明显的肺叶过度充气为特征(表1-3)。多数患者在出生后第一个月即可被发现，呼吸困难症状比较典型，出生一个月后可能会出现相关体征。
大部分CLE与部分或完全性支气管阻塞的发生有关，其原因有：①软骨缺如；②外压性，通常由血管畸形或支气管囊肿造成；③支气管腔异常，如黏膜皱褶。某些病例与支气管阻塞无关。
CLE最常见于左上叶，其次是右中叶和右上叶，仅小部分患者发生在下叶。平片的典型表现是受累肺叶的明显过度充气及气体残留。新生儿因胎肺存留残余的液体，有时会出现受累肺密度增高。纵隔常向健侧移位，肺叶体积缩小，需要部分切除。
如果CLE患者出生时未及时诊断，有可能在数年后因临床表现类似于支气管闭锁而被
误诊。
四、肺支气管囊肿
支气管囊肿是前肠重复囊肿，起源于发育异常的肺芽，内衬假复层纤毛柱状上皮，呈典型的支气管构造。囊壁还可被覆平滑肌、黏液腺或软骨组织。支气管囊肿内充填液体，可以是黏液性或血性的，囊液可由于富含蛋白而呈高度黏稠或凝胶状。
支气管囊肿可位于纵隔或肺内，纵隔支气管囊肿较肺内多见。
肺内支气管囊肿最常位于肺的中下叶(表1-4)，囊肿边缘锐利，呈圆形或卵圆形，壁可钙化，少见情况下囊液含钙汁而呈高密度。其体积常缓慢增大，迅速增大者提示有感染存在。
约一半液性支气管囊肿在CT上呈低密度(0～20Hu)(图1-6)。但与纵隔内支气管囊肿相同，肺内支气管囊肿的CT值是多变的。有些可表现为高CT值(40～80Hu)，类似实性肿块，这种囊肿内含血性或黏稠的蛋白性液体。典型者CT显示囊肿壁非常薄或看不到，支气管囊肿有时可见与小支气管相连。
囊肿伴发感染者占75%，急性期感染的囊肿体积会迅速增大，由于周围肺组织产生炎症，囊肿壁外缘模糊不清。感染期间或感染后，囊肿内可含气体(图1-7，图9-29)或气体与液体混合（显示气液平面）。当囊肿内充填气体时，囊壁菲薄。
五、先天性囊腺瘤样畸形（先天性肺气道畸形）
先天性囊腺瘤样畸形(CCAM)也称为先天性肺气道畸形(CPAM)，为多囊性、叶内无肺组织结构的肿块，主要起源于细支气管。约70%的患者于出生后第一周出现，10%的患者在出生一年后确诊，成人仅有少数病例报道。
CCAM或CPAM可累及整个肺叶，下叶最常受累，但任何肺叶都可累及。CCAM或CPAM与支气管树相通并由肺动脉供血，体循环动脉供血者较少见。
典型的CCAM根据其不同的组织学表现、病理表现、影像学表现及预后分为3种基本类型（1-3型）(表1-5)。
1型CCAM(65%患者)含有一个或多个直径大于2cm的囊肿(图1-8)。影像学表现为大的含气多囊性病变，有时有液平面，可占据一侧胸腔。
2型CCAM(20%～25%患者)包含多个直径小于2cm的囊肿，影像学表现为含气的多囊性、实性肿块伴局部实变(图1-9)。此型由于合并肾脏及心脏畸形，预后较差。
3型CCAM(10%患者)包括显微镜下囊肿(直径小于3～5mm)，影像学表现为实性肿块。
根据组织病理学表现和气道上皮组织类型，建议CCAM包括另外两种扩展分型，即0型和4型，先天性肺气道畸形常包括此两种类型。0型和4型各占CCAM/CPAM一小部分比例；0型和3型一样与小囊肿相关；4型与1型一样和大囊肿相关，影像学表现与1型或2型类似。
超声检查可用于产前诊断，若出现羊水过多、胎儿水肿、胎儿胸部实性或囊性肿块等症状，可尝试胎儿外科手术。
婴儿CCAM/CPAM表现为占位性病变、呼吸困难的症状较常见。在新生儿中，无论哪一型CCAM/CPAM均表现为实性肿块。1型和2型经过数天或数周后病灶内会充填气体，这与出生后肺内的逐步空气存留及纵隔健侧移位有关。
常见治疗方法是肺叶切除术，新生儿CCAM/CPAM的预后与病变大小、未受累肺发育状况（例如，存在相关肺发育不全）、有无胎儿水肿或有无合并其他先天性畸形有关。
在成人中，CCAM/CPAM常表现为含气或含气含液的囊性或多囊性肿块，大多数成人反复发作肺炎可伴发复发性气胸。偶尔可发生与CCAM/CPAM有关的细支气管肺泡癌。
六、肺动静脉畸形
动静脉畸形(AVM)也称为动静脉瘘，可能是结构缺损或肺毛细血管壁发育缺陷引起的异常扩张所导致。35%～67%的患者与Osler-Weber-Rendu综合征（遗传性出血性毛细血管扩张症）有关，此病可发生于皮肤，黏膜和内脏(表1-6)，少数也可发生于肝肺综合征或外伤后患者。
肺动静脉瘘随着时间缓慢增大，常首诊于成人。2/3以上发生于下叶，典型者常分布于胸膜下。35%病例多发，1O%双侧发病。
（一）简单和复杂的动静脉畸形
简单的AVM是连接一条动脉和一条静脉的单个的、扩张的血管囊（图1-10，图1-11）。
简单AVM最常见，占AVM的人多数；复杂AVM有多条供血动脉，较少见。
简单动静脉畸形平片常表现为位于肺外围的边界清楚、圆形或卵圆形，分叶状或螺旋状致密影。常可见向肺门延伸的大的血管（供血血管）(图1-10～图1-12)。瘘常经过数月或数年缓慢增大，也可迅速增大。
简单动静脉畸形的CT表现为光滑的、边界清楚的、圆形或椭圆形结节，几乎全位于胸膜下(图1-12，图1-13)。动静脉瘘以扭曲团块、扩张的血管为特征，表现为分叶状、葡萄形的肿块，这种形态容易被看作血管性病变。这两种表现中，供血肺动脉和引流静脉均扩张，且瘘比较明显(大于1～2cm)，供血动脉较易识别。一般而言，供血动脉直径约是瘘的一半。
螺旋CT可准确显示AVM及其结构(图1-10～图1-12)。大多数病例中，形态学表现足以诊断为AVM(图1-12B、E)，但增强CT可用于确诊(图1-12C)。团注对比剂后，肺AVM显示迅速强化及廓清，与主肺动脉及右心室强化同步。
总之，平片上直径小于2cm的AVM常无症状。单发瘘与多发瘘相比出现症状少(35%～60%)，或较少有阳性体征(70%～85%)。AVM导致右向左分流、发绀常见，这取决于分流大小。AVM最常见的症状是呼吸困难、心悸、咯血及胸痛。卒中(图1-12H)可能与红细胞增多症相关，体静脉通过AVM的逆向栓塞是严重而又潜在致命性的并发症，AVM破裂可导致肺出血(图1-14)或血胸(图1-15)。若不治疗，约25%患者会症状加重，其中50%最终会死于并发症。
肺动脉造影术的应用对于栓塞治疗动静脉瘘患者是有指征的（图1-12F、G）。经导管用钢圈行瘘栓塞术治疗单纯AVM，通常用于供血动脉直径大于3mm的瘘，动静脉瘘(AVF)钢圈栓塞术后偶尔可再通。复杂AVM(图1-16)由于有较大分流常比单纯AVM的症状多，由于有多条供血动脉，治疗比较棘手，但是行钢圈栓塞术治疗存在成功的可能性。
（二）肺毛细血管扩张
肺毛细血管扩张是AVM少见的形式，以双肺弥漫分布的无数小瘘为特征。症状普通且常呈进展性，所有患者均有发绀。与单纯AVM不同的是，典型的肺毛细血管扩张常于10岁前发现。平片可表现正常或仅表现为肺血管的异常，包括：①粗网状血管影；②血管扭曲；③区域性血管增多。血管造影可表现为串珠状或扭曲的血管、小的动脉瘤或多发边界不清的血管充血区，这种情况治疗较困难且预后差。由于是多样性病变，外科无法治疗。
七、肺发育不全、不发育和肺发育不良
（一）肺发育不全和不发育
肺发育不全和不发育几乎一样，通常没必要区分。肺发育不全可表现为肺、支气管及其供血血管完全缺如。肺不发育以肺及其供血血管完全缺如为特征，但可见支气管根(图1-17)，末端为一盲袋(表1-7)。双侧肺均可累及，常表现为相关的先天异常。肺发育不良和不发育常预后差，极少数患者可存活至成年。
肺发育不全和不发育平片上显示一侧胸腔密度增高及纵隔明显移位(图1-17)。心脏随着纵隔其他脏器向肺发育不全和不发育侧胸腔后部移位。在侧位片上，由于残余肺组织疝入对侧胸腔内使前胸部透光度增高。CT显示肺和肺动脉的缺如合并明显的纵隔移位，肺发育不全者支气管也是缺如的。
（二）肺发育不良
肺发育不良表现为伴肺体积减小的肺发育异常，并常见肺泡数和支气管分叉减少(表1-7)，可有肺叶和肺段畸形或数量减少，常伴发其他畸形，称肺发育不良综合征(scimitar综合征，弯刀综合征)。它也可由血供不足（肺动脉近端中断）或孕期肺压缩(如先天性膈疝(图1-18)、占位性病变、囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、胸廓畸形或羊水过少）导致肺发育异常。该病预后取决于发育不良及相关畸形的程度。
供应肺组织的肺动脉变细或缺如(图1-18E)，平片或CT显示受累侧肺血管变细，纵隔向患侧移位及肺动脉近端中断，多见于肺发育不良综合征。同侧占位性病变引起的肺发育不良不一定发生纵隔移位。
八、肺发育不良（弯刀）综合征
肺发育不良（弯刀）综合征是一种少见的畸形，几乎都发生于右侧。肺发育不良综合征的特征为：①伴叶或段解剖异常的肺发育不良；②同侧肺动脉发育不良；③肺静脉异位引流入下腔静脉（或右心室、肝静脉等）；④发育不全肺（常为下叶）由异位体循环动脉供血(表1-8)。尽管这4个特征常共存，但是由于每个特征出现的程度不一，使肺发育不良综合征的表现呈多样性，患者可能只表现为其中一部分特征。
此综合征常于30岁前确诊，一半以上患者有症状，最常表现为呼吸道反复感染和劳力性呼吸困难。与先天性心脏病相关性为25%，间隔缺损和动脉导管未闭最常见。外科治疗可将异位肺静脉移植引流入左心房。
平片上，弯刀综合征的表现常具有特征性(图1-19)。由于心脏与纵隔向右移位及右膈抬高，发育不良肺常可识别。CT可显示患侧肺的支气管解剖异常。
肺动脉发育不良可因病变肺内血管管径细小而被识别，由于病变侧肺内血管管径细小，大部分肺血流须通过病变对侧的正常动脉，造成对侧正常肺动脉扩张，进一步增加了左右两侧血管大小的对比。
平片显示的异常静脉表现为右肺底与右心缘平行的一条弧形宽带影，并向膈面延伸(图1-19，图1-20)，形似弯刀，因此又称为弯刀综合征。在将近2/3的患者中，弯刀静脉可引流整个右肺。CT显示弯刀静脉常位于斜裂附近。左侧弯刀综合征伴静脉异位引流入冠状窦较少见。
体循环动脉分支常为多支，由膈下发出，常供应下叶，CT可见典型表现（图1-19D～E）。
某些患者弯刀综合征的表现可能与“马蹄肺”有关。马蹄肺为少见的先天性畸形，表现为肺组织的峡部从右肺底延伸，跨过中线从心包后方与左肺底融合，马蹄肺患者可以不合并弯刀综合征。
九、肺动脉近端闭锁
此类病变与肺发育不良综合征非常相似。在主肺动脉近端部分，通常右肺动脉端未能发育(表1-9)。同侧肺因生长不足而发育不良，但肺叶和肺段数、支气管解剖是正常的。患侧肺血管比较细小（图1-21），而健侧血管粗大。啼的血供来源于增生的支气管动脉(图1-21B)。该病变常伴发先天性心脏病，最常见的是法洛四联症和问隔缺损。这一畸形常发生于主动脉弓对侧(图1 -22)，当闭锁的肺动脉与主动脉出现于间侧时，先天性心脏病的发生率较高。
十、一侧肺静脉闭锁
一侧肺静脉闭锁是另一种少见的病变，是一侧肺静脉较长段先天性闭锁(表1-10)。患侧肺体积正常或发育不良，由于静脉淤血、肺水肿及纤维化，该病常表现为肺间质及小叶间隔增厚(图1-23)，同侧肺动脉可能会较细小（图1-23B）。放射性核素显像表现为患侧肺血流灌注减少。血管造影显示患侧肺动脉及其周围分支细小、造影剂滞留，肺静脉不显影。症状包括咯血和感染。
十一、肺静脉曲张
肺静脉分支扩张（肺静脉曲张）可为先天性或获得性（表1-11）。一支或多支静脉在汇入左心房处扩张或迂曲。先天性血管曲张常无明显症状，少许可发生破裂。
获得性静脉曲张与慢性左房压力升高有关（如二尖瓣狭窄），最常发生于右肺下静脉。平片表现为右半心影内圆形影，边界清楚，类似于肺结节而影响诊断，CT检查具有一定的诊断价值。
十二、肺静脉畸形引流
肺静脉畸形引流为肺静脉分支引流人右心房、冠状窦或体静脉，导致左向右分流(表1-12)。
部分性肺静脉畸形引流发病率为0.5%，常无症状。畸形静脉可汇入不同血管结构。右侧常见的有上腔静脉(图1-24)、奇静脉、下腔静脉和右心房。在左侧，可通过左头臂静脉、永存左上腔静脉（垂直静脉）(图1-25)或冠状窦引流，也可引流至膈下。
完全性肺静脉畸形引流与间隔缺损伴发，常被认为是先天性心脏病的一种类型。
十三、支气管肺隔离症
支气管肺隔离症是指在肺、支气管及肺血管发育过程中，起源于异常的前肠胚芽及其附属结构的一种先天畸形。病理学上，支气管肺隔离症表现为无结构的肺实质，其动脉和支气管不与正常肺交通（与支气管和肺动脉隔离）。隔离的肺组织常接受胸主动脉或腹主动脉分支的血供，外科切除术前有必要行动脉造影术显示这些动脉分支，如果这些体循环动脉分支在术中意外损伤会造成致命性出血。支气管肺隔离症分为两种类型：叶内型和叶外型，尽管两者有共同之处，但在一些重要的临床及影像特征上有明显区别。
（一）叶内型支气管肺隔离症
叶内型支气管肺隔离症在两种分型中较常见，此型隔离肺组织位于肺叶的脏层胸膜内。最常发生于左侧，近2/3发生于左肺下叶后基底段胸膜附近(表1-13)。约75%的叶内型支气管肺隔离症血液供应来源于胸降主动脉，其余来源于腹主动脉的分支或肋间动脉。这些体循环动脉常通过下肺韧带进入肺内，由肺静脉引流，奇静脉或半奇静脉引流也较常见。
叶内型支气管肺隔离症常见于成年人或较大儿童，急性或反复感染是最常见的主诉(图1-26)，也可发生咯血。由叶内型支气管肺隔离症引起的体循环动脉向肺静脉分流较小且临床症状不明显，但有该病变曾导致充血性心力衰竭的报道。可发生双侧支气管肺隔离症，与食管相连者很少，伴发其他异常者也不常见。
无并发症的叶内型支气管肺隔离症可有多种表现：①均匀的、边界清楚的占位性病变(图1-27)；②单囊或多囊性，含气或液性病变；③肺内透光度增高伴乏血供区(图1-28)；④以上表现并存。由于空气潴留，透光度增高，在平片上可能较难识别，但在CT上容易发现(图1-28)。黏液性或含气液平面的液性囊肿可见于感染，无感染者也可有此表现，这种表现与肺脓肿很相似。双侧叶内型支气管肺隔离症较罕见，两侧常由同一动脉供血(图1-29)。
在CT上，支气管和正常的肺动脉覆盖在病变外周(图1-28)，但不进入隔离肺组织。对比增强螺旋CT上，常可见供血的体循环动脉(图1-27，图1-28)，如果没有显示，可用主动脉造影确诊，注射对比剂后还可识别引流静脉。
（二）叶外型支气管肺隔离症
叶外型支气管肺隔离症是一个由其本身胸膜包裹隔离的畸形肺组织，较叶内型少见。约90%发生于左肺底，与左膈相邻(表1-14)。通常动脉血供来源于腹主动脉，而几乎都是经体循环静脉引流（下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉），并产生左向右分流。位于膈肌内或紧邻膈肌下方的腹腔内者少见。
叶外型支气管肺隔离症常于婴儿期被发现（与叶内型不同）(表1-15)，为偶然发现，表现为肿块病变(图1-30)，与叶内型不同，叶外型少见发生感染，常伴发先天畸形，尤其是膈肌异常和同侧肺发育不良。由于有完整的胸膜包裹，叶外型支气管肺隔离症很少发生感染。
平片和CT上，叶外型支气管肺隔离症表现为边界清楚的肿块，内不含气体（与叶内型不同）（图1-30，图1-31），密度多均匀，也可见含液囊性区域。CT可显示供血动脉，否则需要主动脉造影来诊断。
十四、无肺隔离症的体循环动脉异常（体循环动脉畸形）
体循环动脉可以供应正常的肺基底段（表1-16）。虽然这种情况会被认为是体循环动静脉畸形，但却没有粗大、扩张的血管囊这种典型表现。相反，体循环动脉畸形患者的动静脉的交通常以正常毛细血管的形式出现。
形成此病最好的解释是由来源于永存胚胎主动脉分支的异常体循环动脉供应了某段肺组织。与支气管交通一样，由异常动脉供血的这部分肺实质是正常的(图1-32)，供应该部分肺组织的肺动脉可正常或缺如。
体循环动脉畸形与肺隔离症之间可能存在相关性，两者都是由于肺动脉、体循环动脉及支气管发育过程中的不同时期出现了畸形。据报道，某些病例中一侧叶内型支气管肺隔离症可与对侧体循环动脉畸形同时存在，并由同一主动脉分支供血。
因为体循环动脉畸形会导致左向左动脉分流，可引起左心室扩大和充血性心力衰竭，也可引起咯血，但大多数患者无症状。如果畸形血管供应的肺组织有肺动脉参与供血，治疗时应将畸形血管进行结扎或栓塞。
《Thoracic Imaging:Pulmonary and Cardiovascular Radiology》
W.Richard Webb Charles B.Higgins 主编
郭佑民 郭顺林 主译
三人行 编辑整理
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