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文末有复旦大学附属中山医院神经内科丁晶主任医师的精彩点评,不要错过哦~
先看看病例资料
患者,46岁,女性,因“入睡困难伴便秘多汗2月余”入院。
现病史:患者于2月前出现便秘、出汗、入睡困难,未在意。1月前,以上症状逐渐加重,睡眠时间缩短至每晚约1小时,且出现焦虑、易惊,就诊于医疗机构,先后尝试阿普唑仑、氯硝西泮等安眠镇静类药物,以上症状无明显好转,遂入院行进一步检查及治疗。
查体:注意力不集中,四肢可见肌颤,余神经系统查体未见异常。
认知功能评估:MMSE评分28,汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分12。
辅助检查:常规血化验:血常规、生化、电解质、甲状腺功能肿瘤标志物及自身抗体等均未见异常。
▌ 入院后检查:
1.肌电图:神经传导正常;针极肌电图示四肢肌静止时均可见肌纤维颤搐,轻收缩与重收缩均呈正常运动。
2.睡眠监测:睡眠时间减少,且均为非快动眼睡眠期(N1和N2)(下图)。
3.头颅MRI+FLAIR+DWI+C:未见异常。
4.颈椎+腰椎MRI+C:未见异常。
5.PET-CT:阴性。
6.脑电图:未见异常。
遂进一步完善血液自身免疫性脑炎及副肿瘤相关抗体,结果显示:
综合患者的临床症状、体征、辅助检查,诊断为:不完全的Morvan综合征。予激素(甲强龙1g*5d,后逐渐减量)联合丙种球蛋白(0.4mg/kg*5d)冲击治疗。1个月后,复查睡眠监测(下图),显示睡眠时间延长,且快动眼睡眠期及N3期睡眠显著增加。
Morvan综合征是个什么病?
Morvan综合征是1890年由法国人Morvan首次描述,这是一种抗电压门控钾离子通道复合体(VGKC-complex)抗体介导的自身免疫性疾病,表现为CASPR2和(或)LGI1抗体阳性。大约40%患者伴有肿瘤,以胸腺瘤最多见,所以有时也被认为是胸腺瘤所致的副瘤综合征。
经典的Morvan综合征至少要包括4个方面的症状:
1.周围神经高度兴奋(PNH):肌纤维抽搐,神经性肌强直,肌无力等;
2.自主神经功能异常:多汗,便秘,心律失常,体重下降;
3.睡眠障碍:失眠,快动眼相睡眠行为障碍,传统安眠药无效;
4.脑病:癫痫,躁动,谵妄,妄想,幻觉,意识障碍等。
Morvan综合征是一种临床诊断。当患者出现上述多种临床特征时,要怀疑有Morvan综合征的可能。
对这类患者要完善以下检查以明确诊断:脑脊液及血液相关抗体检查、头颅MRI、脑电图、PET以及肌电图检查。
此外,血液或脑脊液的VGKC抗体复合物(抗CASPR2、LGI1)阳性有很强的诊断意义。Morvan综合症合并胸腺瘤病例以CASPR2单一抗体阳性居多。
值得注意的是,Morvan综合征需要与边缘叶脑炎及Issac综合征进行鉴别。
Morvan综合征首要的治疗方法为免疫调节治疗,包括血浆置换、免疫球蛋白和糖皮质激素。
长效的免疫调节治疗包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。新近也有病例报告,发现利妥昔单抗及拉考沙胺对Morvan综合征的治疗有效性。
如果发现合并肿瘤,还应针对肿瘤进行治疗。
这些自身免疫性神经系统疾病
也可表现为睡眠障碍
复旦大学附属中山医院神经内科主治医师
参考文献:
[1]Irani Sarosh R,Pettingill Philippa,Kleopa Kleopas A et al.Morvan syndrome:clinical and serological observations in 29 cases.[J].Ann Neurol,2012,72:241-55.
[2]Wajeed.Morvan Syndrome[M].Treasure Island(FL):StatPearls Publishing,2022.
[3]Sveinsson Olafur,Al Nimer Faiez,Piehl Fredrik,Morvan's syndrome treated successfully with rituximab and lacosamide.[J].BMJ Case Rep,2019,12.
本文来源 | 中山神内一脑智能平台
责任编辑丨陆离先生
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