2016年08月29日（周一）下午14：00—17：00，在长征医院门诊大楼七楼第二会议室举办了胰胆肿瘤多学科第29次研讨会，会议由普外科邵成浩主任、介入科董伟华主任、影像科萧毅副主任、消化内科曾欣副教授共同主持，参加者包括肿瘤科焦晓栋主治医师、介入科江海林主治医师及普外科、消化内科、影像科、中医科、内分泌科等科室的医生。上海长征医院普外科邵成浩
会议共分为两个部分，第一部分由我院医教部蔡剑飞主任作《医疗风险与防范》的学术讲座，第二部分为病例讨论，共讨论了来自胰胆外科、肿瘤内科、消化内科6例患者的诊断及治疗方案。
主持人
学术讲座
长征医院医教部蔡剑飞主任---《医疗风险与防范》
医疗安全是医疗质量的“保本点”，因此，重视医疗安全，如何认识及防范医疗风险应时刻贯穿在医疗工作中，蔡主任为大家系统分析了医疗风险的原因，阐述了医疗风险的表现形式，并就在临床工作中如何对医疗风险进行防范作了深入浅出的讲解，并肯定了多学科协作在对病人的准确诊断、合理治疗方面的肯定，可以有效的保证医疗安全、防范医疗风险。
病例讨论
1、肿瘤科原凌燕主治医师《胰腺浸润型导管内乳头状粘液性癌（IPMC）一例》
患者为53岁女性，于2014年11月因上腹部饱胀伴皮肤巩膜黄染，行ERCP检查见胰头部占位伴胰胆管扩张。2014-11-24全麻下行胰十二指肠切除术，术中见胰头肿块5*4cm大小，包膜完整。术后病理：（胰头）浸润型导管内乳头状粘液性癌（浸润成分为中分化导管腺癌），（胰头）神经内分泌肿瘤G1型。术后2015-2-28起行单药吉西他滨方案化疗4次，具体为吉西他滨1.6g vd d1.8，21天一个周期，末次化疗时间为：2015-5-22。2016年6月患者因无明显诱因出现进食后腹胀、反酸、呃逆，伴有阵发性腰背部针刺样疼痛。于2016-8-15腹部增强CT提示：胰十二指肠切除术后改变，腹腔干下方软组织影复发待排，肠系膜根部多发肿大淋巴结。肝右叶新见小结节，转移待排。2016-8-8 PET-CT提示：1、胰头癌术后，术区肿瘤复发，胆囊窝区高代谢灶考虑种植转移可能。2、肝右叶小囊肿，脾大，肠系膜根部脂膜炎及炎性淋巴结可能。术后随访期间肿瘤指标正常范围，此次查CA19-9 90.58U/ml，CA12-5 51.9U/ml。2016-8-23患者于我院肿瘤科行GS方案（吉西他滨1.6g vd d1.8+替吉奥60mg po bid d1-14）化疗1次，目前化疗疗程中，轻度胃肠道反应，可耐受。
原凌燕主治医师：胰腺导管内乳头状粘液瘤( Intraductal PapillaryMucinous Neoplasia ， IPMN)占全部胰腺外分泌肿瘤的 1% - 3% ，占胰腺囊性肿瘤的20% ，是胰腺导管内乳头状癌的重要癌前病变之一，具有临床病情进展相对缓慢的特点。IPMN可以从不同程度异型性增生发展为浸润性癌。2010 年 WHO 根据 IPMN 的恶性倾向，将IPMN 分为轻度、中度、重度异型性增生和浸润性癌。2012 年 IPMN 诊疗指南建议放弃原位癌的概念，而将其视作重度异型性增生。有研究认为IPMN存在多种基因突变形式，如KRAS，BRAF，P53等。那么针对不可手术的或术后复发的浸润型IPMN如何治疗？此患者为浸润型IPMN，是否适用于常规胰腺癌化疗方案？该患者肿瘤复合神经内分泌肿瘤G1成分，后续如何随访？
影像科萧毅副主任：就该患者术前CT所见，其表现为胰尾萎缩、胰管扩张、胰头部低密度肿块，首先影像学考虑胰头癌诊断，鉴于该患者胰管扩张非常明显，结合其他实验室检查，应把导管内乳头状癌列为其首位鉴别诊断，常见的导管内乳头状癌胰尾萎缩一般不明显，可以结合ERCP检查，如乳头处有粘液流出，可以诊断导管内乳头状粘液癌诊断。其术后八月份增强CT可见原胰头手术区域低密度团块影，结合其PET-CT检查，符合胰腺癌复发。
消化内科曾欣副教授：就目前提供的该患者有限的术前的胰腺增强CT层面可见胰管扩张，胰头部肿块仍以实性为主，不符合胰腺导管内乳头状肿瘤的囊实性肿瘤诊断，其影像学表现不典型，但其术后病理证实为胰腺导管内乳头状癌，考虑可能提供的CT的层面未能完全显示该肿瘤。目前术后肿瘤复发诊断基本明确，考虑行全身化疗。
肿瘤内科焦晓栋主治医师：该患者诊断已由手术及病理证实，胰腺导管内乳头状瘤恶变过程中会出现很多基因的突变，如：KRAS，GNAS，BRAF，P53等，目前主要集中在KRAS和GNAS，但其诊断效果尚有待证实，目前针对针对不可手术的或术后复发的浸润型导管内乳头状粘液癌，化疗方案仍采用吉西他滨为主的化疗方案，临床上有1/3患者选择GS（吉西他滨联合S1）方案，患者耐受性尚可，该患者目前亦采用此方案。
普外科邵成浩主任：1、该患者术前影像学表现主要为胰头部低密度乏血供肿块，囊性成分不明显，胰管明显扩张，胰尾部明显萎缩，影像学上诊断考虑为乳头状粘液癌不典型，其术后病理亦证实具有胰腺导管腺癌浸润。2、针对导管内乳头状瘤，一般好发于男性，分为主胰管型和分支胰管型，前者恶变率高于后者，主胰管型可恶变为导管内乳头状粘液癌或浸润性导管腺癌，分支胰管型恶变率虽偏低，但一旦恶变，往往为导管腺癌，但就既往经验及文献报道，导管内乳头状瘤恶变后其余后优于胰腺导管腺癌。该患者目前术后生存期已达两年，再结合其术前影像学特点，其胰尾部萎缩明显，考虑肿瘤生物学行为偏惰性。3、该患者近期实验室检查及影像学检查支持术后肿瘤复发，根据2015、2016年NCCN指南，不论胰腺导管腺癌、导管内乳头状粘液癌等均推荐联合吉西他滨为一线化疗方案。
2、消化内科王剑主治医师《肝门部梗阻导致黄疸一例》
患者为61岁男性，患者因“乏力、纳差伴肤黄、眼黄、尿黄1月余”入院。吸烟史30余年，每日约10支，未戒烟；饮酒史30余年，每日饮用白酒100g。入院前辅助检查：CA19-9 2075.60 U/ml，CA-125 467.30 U/ml，AFP、CEA未见异常。上腹部CT：胰尾部占位，考虑胰腺癌，并肝区、胃窦周围、大网膜、肠系膜根部多发淋巴结转移，胆道梗阻，腹腔少量积液；胃窦壁水肿、溃疡形成。入院后辅助检查：血生化（2016-08-17）：TB 319umol/L，DB 234umol/L，TP 54g/L，Alb 29g/L，ALT 119U/L，AST 95U/L，γ-GT 482 U/L，AKP 892U/L，Glu 5.3mmol/L，Cr 49umol/L，淀粉酶 340U/L。CA19-9 3272U/ml，AFP、CEA正常范围内。电子胃镜：胃角巨大溃疡，胃窦多发小溃疡；病理活检提示炎性改变。上腹部MRI平扫+增强：胰尾部占位，考虑恶性，伴腹腔及腹膜广泛转移，胰源性门脉高压，腹水，肝内胆管明显扩张。MRCP：肝门部梗阻，肝内胆管扩张，胰尾部胰管显示不清。于2016-08-22行ERCP+胆管金属支架置入+鼻胆管置入术， 2016-08-25复查肝功能：TB 210umol/L，DB 158umol/L，TP 49g/L，Alb 27g/L，ALT 77U/L，AST 73U/L，γ-GT 316 U/L，AKP 636U/L，Cr 43umol/L，淀粉酶 31U/L。
消化内科曾欣副教授：该患者首先以黄疸为首发症状，结合其入院前辅助检查，初步诊断考虑为阻塞性黄疸：肝门部转移癌，胰腺癌伴腹腔淋巴结多发转移，胃溃疡性质待定。入院后首先行电子胃镜，可见胃角巨大溃疡，恶性不能排除，取活检明确溃疡病理性质，并行ERCP胆管金属支架置入+鼻胆管置入术，解除胆道梗阻，目前黄疸已有明显消退，其溃疡活检病理尚未回报，并下一步拟行超声内镜下胰尾占位穿刺，明确病理后行全身化疗。
影像科萧毅副主任：其上腹部增强CT可见，胰尾部可见明显的低密度占位，磁共振检查可见T1加权该占位呈低信号，T2加权稍高信号，强化后呈明显低信号，符合胰腺癌影像学特点，肝门部、胃窦部、肠系膜根部可见多发延迟性强化大小不等占位影，考虑为腹腔转移，另T2加权可见肝周及肝肾隐窝片状高信号，考虑为腹水。延迟强化后可见胃短血管及胃大弯侧血管曲张增粗，该患者诊断考虑为胰腺癌伴腹腔多发转移。
普外科邵成浩主任：结合该患者CT、MRI特点及实验室检查，该患者目前诊断考虑为胰腺癌腹腔广泛转移，肝门部淋巴结转移造成梗阻性黄疸，胃角部溃疡性质待定，恶性不能排除，目前胆管支架及鼻胆管已置入，黄疸已有明显消退，针对该患者下一步治疗建议：针对胃窦部病变先按溃疡治疗同时，加强全身营养支持，并限期行超声内镜下胰尾肿块穿刺活检，明确病理后行全身化疗。其胃底静脉曲张考虑为胰源性门脉高压，暂不考虑手术治疗，但应注意并发上消化道大出血可能。
3、普外四科朱洪旭医师《十二指肠水平段GIST一例》
患者为60岁男性，因“黑便1月，加重1周”入院。血常规:WBC: 3.9×109/L、RBC: 2.83×1012/L、Hb: 80g/L，PLT: 257×109/L。大便隐血阳性。肝肾功能(Biochemical examination)：TB: 5umol/L、DB: 2umol/L Alb: 36g/L、ALT:19U/L、AST: 20U/L、r-GT: 18U/L、AKP: 56U/L。AFP、CEA、CA199、CA125均正常范围。电子胃镜检查未见明显异常。上腹部CT平扫+增强：十二指肠水平部软组织肿块，考虑间质瘤可能。
萧毅副主任：上腹部增强CT所见：由胃窦始层面追踪十二指肠圈，可见该肿物位于十二指肠水平段，边界清楚，质地均匀，包膜完整，有明显延迟性强化特点，考虑间质瘤，近端十二指肠壁有增厚表现，考虑为水肿可能性大。周围未见肿大淋巴结及转移病灶，患者无梗阻症状，不考虑十二指肠腺癌。
消化内科曾欣副教授：该肿物位于十二指肠水平部，质地均匀，包膜完整，考虑为间质瘤，可以完整切除，同时该患者伴有消化道出血，有手术指征，如术前需病理明确，可行小肠镜检查，可以达到术前明确目的。
陈丹磊主治医师：该患者CT检查所见，符合十二指肠水平段间质瘤特点，距离十二指肠乳头有一定距离，可考虑腹腔镜探查，行kocher切口，翻起胰头部，充分显露十二指肠降段及水平段至屈氏韧带，再完整切除肿瘤后修补十二指肠，术中注意避免肿瘤破溃。
朱洪旭医师：该患者影像学检查符合间质瘤特点，但术中应注意探查是否存在其他小病灶可能，手术应尽可能局部切除，避免联合脏器切除。
侍力刚医师：该患者肿瘤位于十二指肠水平段起始部，肿瘤大小约5cm以上，可考虑先行术前辅助治疗，待肿瘤缩小后可避免联合脏器切除。
邵成浩主任医师：结合增强CT检查，该患者十二指肠水平段占位诊断明确，外生性生长，质地均匀，包膜完整，强化以静脉期为主，这种强化方式符合间质瘤特点，该患者有消化道出血表现，手术指征明确，术前评估手术可完整切除肿瘤，手术方式考虑为局部切除+十二指肠修补，此部位行腔镜手术后修补有一定困难，建议开腹手术，术中仔细探查是否存在其他部位并发小病灶可能，另修补时应采用横向连续缝合，并间断浆肌层缝合加强使其浆膜化，术后胃管放过修补口，进行有效减压。术后根据其病理、免疫组化及基因学检查明确其危险组分级，确定其术后辅助治疗方案。
4、普外四科侍力刚医师《胆总管下段占位一例》
患者为65岁女性，因“皮肤巩膜黄染，伴乏力纳差1月余”入院。实验室检查：TB163umol/L↑， DB 112umol/L↑，Alb 39g/L，ALT156U/L↑，AST 106U/L↑，r-GT 380U/L↑。CA19-954.77U/ml↑，AFP、CEA、CA125、CA724均正常范围。MRCP：胆总管下端梗阻，肝内外胆管扩张。胰腺增强CT：胆总管下段占位，伴肝内外胆管扩张，考虑恶性。胆总管下段低回声占位。
影像科萧毅副主任：结合该患者MRCP、胰腺增强CT检查，可见肝内、外胆管均有扩张，肝外胆管扩张明显，胆总管下段呈明显的截断征，胰管未见扩张，未见明确的高密度影，考虑为起源于胆管下段的恶性肿瘤，未累及胰头。
消化内科曾欣副教授：该患者超声内镜可见胆管下段1.2*1.0cm大小低回声占位，结合其影像学特点，考虑胆管下段恶性肿瘤。
普外四科邵成浩主任：该患者因梗阻性黄疸入院，MRCP可见肝内外胆管扩张，胆总管下段呈明显“截断征”。增强CT可见肝内外胆管扩张，胆管末端“横断”，强化后呈稍低密度，结合其超声内镜所见，考虑胆管下段的恶性肿瘤，手术指征明确，手术方式考虑为胰十二指肠切除术。
5、普外四科侍力刚医师《先天性胆总管囊肿一例》
患者为20岁女性，因“反复中上腹痛2年余”入院。CA199、CA125、AFP、CEA均正常范围。上腹部CT平扫：胆总管明显扩张，先天性胆总管囊肿可能。MRCP：先天性胆总管囊肿。胆囊管与肝总管交汇处多发结石；胆囊炎可能。
侍立刚医师：先天性胆总管囊肿分为五型：I型为胆总管囊肿；II型为胆总管憩室；III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张；IV型为肝内外胆管多发囊肿；V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli病，结合该患者影响学特点，考虑为I型。
影像科肖毅副教授：结合MRCP及CT检查可见，肝门部至胰头区圆形囊状低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿较大，挤压胰头区致其左移，符合胆总管囊肿影像学特点。
普外四科陈丹磊主治医师：结合该患者症状及影像学特点，符合先天性胆总管囊肿I型诊断，具备手术指征，可行囊肿剥除+胆肠吻合术。
普外科邵成浩主任：胆总管囊肿多属先天性发育畸形，其病因尚存争议，多数认为本病与先天性胆道发育不良、胰胆管交界部发育畸形、神经分布异常、病毒感染等因素有关，症状主要表现为腹痛、包块、寒颤、发热、黄疸等，分为五型，该患者以腹痛为首发症状，MRCP、CT可见肝门部至胰头区圆形囊状低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿挤压胰头区致其左移，左右肝管及肝内胆管未见明显扩张，诊断符合I型胆总管囊肿，因其可造成黄疸、胆道感染及恶变，因此，胆总管囊肿一般一经发现，均采取手术治疗，手术方式为剥除囊肿，远端结扎闭合，近端行胆肠吻合，术中剥离囊肿时应避免损伤左右肝管汇合部。
6、普外四科曹坚平主治医师《胰体部占位一例》
患者为62岁男性，因“中上腹胀3月”入院。血常规：WBC:7.4×109/L GR%: 75.2%↑、RBC: 2.61×1012/L↓、Hb:76g/L↓、PLT: 147 ×109/L。肝功能：TB:3umol/L DB: 1umol/L、Alb:33g/L↓、ALT: 18U/L、AST: 15U/L、r-GT:41U/L、AKP: 93U/L。CA19-9: 1273U/ml↑，AFP、CA15-3、CEA、CA125、CA724均正常范围。上腹部CT：结合病史考虑胰腺体部癌伴腹膜后淋巴结转移。肝囊肿，肾囊肿。超声内镜：胰体部占位，考虑CA，行穿刺活检。病理尚未回报。
影像科肖毅副教授：增强CT：动脉期可见胰体部低密度占位，累积腹腔干，肝动脉、脾动脉，符合胰腺癌影像学诊断，肝动脉旁及腹膜后可见延迟性强化结节，考虑淋巴结转移。
普外科邵成浩主任：该患者影像学特点诊断胰腺癌较典型，讨论主要集中在下一步治疗方案，CT检查可见肿瘤接触腹腔干小于180°，腹腔干根部完好，胃十二指肠动脉完好，肠系膜上动脉及门静脉、肠系膜上静脉为受累，属于可能切除胰体癌，依据2016 NCCN指南，胰体尾癌侵犯腹腔动脉，归类为可能切除胰腺癌，推荐新辅助治疗。新辅助治疗，可以提高手术切除率与R0切除率，提高中位生存期。该患者已行超声内镜下穿刺活检，可待病理回报后先行新辅助治疗，方案考虑为吉西他滨联合白蛋白紫杉醇，2-3疗程后评估，肿瘤缩小或不进展，再行手术治疗。
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