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看到脑室内囊性病变,要想到这8种疾病【影像学院J065】

一、神经上皮囊肿

       是一种非肿瘤性囊性病变,衬有形态学与上皮类似的细胞,曾被称为室管膜囊肿、脉络膜丛囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等;可发生于任何年龄,绝大多数于成年时发现,平均年龄30岁左右。

       神经上皮囊肿可位于脉络膜丛、脉络膜裂和脑室,偶可位于脑实质内,小的脉络膜丛囊肿很常见,有症状的病灶多位于侧脑室,比较少见,多表现为头痛或癫痫。

幻灯片3影像表现

       典型位置位于侧脑室后部,囊壁和薄,内含脑脊液。

       CT平扫见局部侧脑室扩大,囊壁可不显示或呈薄线状等密度。

       MR检查T1WI及质子图常能清楚显示部分囊壁,呈弧形等信号,位于侧脑室体部,凸面向前,囊内液体在各序列呈脑脊液信号。增强扫描囊壁不强化。


二、胶样囊肿

       可能起源于内胚层,好发于第三脑室顶部邻近孟氏孔区,少数起源于透明隔穹窿柱之间,附着于三脑室顶部的脉络丛。

       CT平扫多呈均匀高密度,少数为等密度,极少数呈低密度;病灶多为圆形或卵圆形,边界清楚,无瘤周水肿,主要阻塞室间孔引起双侧脑室积水。增强扫描病灶多数无强化,少数可见囊肿周围环形强化。

       MR平扫信号复杂,多数病灶T1WI高信号,T2WI高或低信号,少数病灶中心T1WI、T2WI为低信号(主要是由于囊肿内容物含粘液样基质和较高浓度的钠、钙、镁、铜、铁等顺磁性物质的缘故)。


三、孤立性第四脑室

       当导水管及第四脑室出口严重狭窄或完全阻塞时,四脑室被孤立,成为孤立性第四脑室。常为炎症所致,也可以是机械性原因,侧脑室和三脑室扩张明显,四脑室自身也显著扩张。

       CT扫描成囊状改变,常因全部脑室扩大而诊断为单纯四脑室出口阻塞,其特点是脑室分流术后仍有四脑室明显扩张,无法改善。MR矢状位可明确有无导水管狭窄而明确诊断。


四、脑室内皮样囊肿

       最好发于四脑室,常发生于小脑蚓部而突入到四脑室内。皮样囊肿是由皮肤外胚层剩件包埋与神经沟内发展而成,所以囊内常有皮脂腺、毛发、毛囊、汗腺等皮肤结构,囊内含有脂肪成分,偶可见牙齿及钙化。

影像检查

       CT和MR可见四脑室扩大,若囊内含较多液性脂肪且均匀分布于囊内时,CT呈均匀很低密度,CT值为负值,MR检查T1WI及T2WI均为高信号;若囊内成分复杂时,CT平扫为不均匀低密度,MR扫描同样显示不均匀信号,T1WI可呈高低混杂信号,高信号代表脂肪,具有特征性,但这种高信号应结合CT平扫,以鉴别出血。CT和MR增强扫描囊壁和内容物均无强化。


五、脑室内表皮样囊肿

       临床比较常见,90%位于脑外,桥小脑角区最常见,常在30-50岁发现。又称胆脂瘤,起源于外胚层组织的先天病变,可能是在妊娠3-5周时,神经管闭合,神经与皮肤外胚层不完全分离,使神经沟内残留外胚层细胞而形成。

       表皮样囊肿有内层鳞状上皮和外层纤维囊构成,囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶而逐渐长大,质地柔软,外形类似珍珠,故又称珍珠瘤。

影像表现

       脑室内表皮样囊肿常见于四脑室,CT平扫时呈脑脊液样低密度,也可因囊内蛋白成分较多而密度稍高于脑脊液。MR检查T1WI囊液常高于脑脊液,T2WI呈明显高信号,信号可均匀或不均匀,DWI为高信号。肿瘤较大时常引起四脑室不规则扩大,并有梗阻性脑积水。囊肿发生在侧脑室时,常位于前角,与侧脑室神经上皮囊肿重要的区别是后者常位于侧脑室后部。


六、脑室内脑囊虫病

       比较少见,常引起急性梗阻性脑积水,可致病人很快死亡,四脑室最常见,其次为三脑室,侧脑室罕见。可呈单囊或多囊,壁薄致CT及MR常难以显示。囊内液体在CT和MR常类似于脑脊液密度/信号,增强时囊壁常无强化,部分病例可见头节位于囊肿中心或边缘,CT呈点状高密度,MR检查T1WI及质子图呈高信号斑点,根据头节存在可以确诊,但应注意与脉络丛鉴别,当头节无明显显示时,鉴别诊断有一定困难。


七、脑室内蛛网膜囊肿

       蛛网膜囊肿位于脑室内罕见,偶可见于第四脑室,囊内含脑脊液,囊壁很薄CT和MR不能清楚显示囊壁,仅表现为四脑室明显扩大,同时又梗阻性脑积水表现,与四脑室出口阻塞鉴别困难,需要做脑室造影CT帮助鉴别,囊肿存在时,表现为四脑室内囊性低密度充盈缺损,而四脑室出口阻塞者,造影剂可充满四脑室。


八、脑室脉络丛黄色肉芽肿/囊肿

   黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞(泡沫细胞)组成,载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞;中枢神经系统内一般是没有组织细胞的,因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确,目前有三种学说:神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论 ;

   脉络膜上皮主要为立方形的,但随着年龄的增长会出现细胞分层改变,细胞的高度减低,其中大多数增生而转化为鳞状上皮;

当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后,胞浆内空泡数量增加,细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力,可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素;

   影像学表现:双侧侧脑室三角区最多见;双侧对称,病灶内常多个小囊性;CT:不容易发现,低密度为主,也可表现为等密度或高密度;MRI:T2WI高信号,T1WI低信号,增强后扫描轻度环形强化,DWI:多为高信号;

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