主动脉疾病具有潜在的致死性，主要包括主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉穿透性溃疡、主动脉壁间血肿等，其大多很隐蔽，一旦发病则万分危急。及时准确的判断对于患者的病情起至关作用的作用，本文将全面讲解主动脉疾病的诊疗策略，以飨读者。
01.主动脉疾病介绍
（一）主动脉真性动脉瘤
是指其局限性或永久性扩张，腹主动脉最多见。病因包括动脉粥样硬化、Marfan综合征、梅毒、大动脉炎等。临床表现以压迫症状最多见，或为偶然发现的肿物，破裂时剧烈疼痛、心脏压塞及死亡。动脉壁全层均有病变扩大或突出。
图1 真性动脉瘤
（二）主动脉夹层（AD）
在强力的血流冲击下，动脉内膜局部撕裂，向中膜剥离扩展，并在动脉壁内形成血流或血肿。使动脉壁分成“真腔”和“假腔”。夹层一般第一破口位于胸主动脉，可能向下一直延伸至腹主动脉甚至髂动脉。
图2 主动脉夹层
主动脉夹层特征：
①存在内膜破口；
②存在真假腔双腔供血；
③从主动脉真腔流向主要分支血管的血流量减少。
主动脉夹层分期：
①急性期：小于14天，血管有水肿现象；
②慢性期：大于14天。
主动脉夹层Stanford分型：
①Type A：夹层累及升主动脉；
②Type B：夹层局限在降主动脉。
图3 主动脉夹层Stanford分型 （左图Type A、右图Type B）
（三）主动脉穿透性溃疡（PAU）
通常由血管壁的内膜病变引起，伴随中膜血肿形成。如果局限于中膜，会形成主动脉夹层；累及外膜，会形成假性主动脉瘤；透壁，则导致主动脉破裂。一般情况下无症状，但溃疡的扩大可能导致严重后果。有症状的穿透性溃疡会有50%以上的胸主动脉破裂风险。
（四）主动脉壁间血肿(IMH)
主动脉壁内出血或主动脉壁内局限血肿，形成一个特殊的夹层。没有内膜破口，主动脉呈新月或环形增厚，倾向于中膜病变。
图4 主动脉穿透性溃疡
（五）多发性大动脉炎
大动脉炎是一种较少见的主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，常发于年轻女性，以引起不同部位动脉的狭窄和闭塞为主，少数患者可致动脉瘤。也被称为“Takayasu病”。
图5 多发性大动脉炎
02.主动脉疾病的诊断方法
（一）计算机断层摄影血管造影术（CTA）
CT扫描时注入造影剂，使血管清晰显影，获得连续的图片数据，获得三维重建的图片，获得近端和远端瘤颈的精确数据，获得重要分支动脉的数据。
（二）DSA造影
血管造影的影像通过数字化处理，把不需要的组织影像删除掉，突出血管的技术。可直观地显示漏斗状的瘤颈、引导支架的准确定位。但不能显示附壁血栓，不能准确评估动脉瘤的直径和涉及范围。
图6 DSA造影引导支架的准确定位图示
（三）核磁共振（MRI）
MRI是一种无创检查，精确度相当于CT扫描，且无需造影剂。但缺点如下：
①检查时间较长，不利于急诊患者控制病情；
②若患者有幽闭恐惧症，则需麻醉后进行检查；
③装有起搏器或体内有金属植入物的患者不能进行MRI检查。
03.主动脉疾病的治疗
（一）主动脉夹层（AD）
1. Stanford A型AD
一经确诊均应积极手术治疗。急诊开放手术是急性 A型主动脉夹层首选的治疗方法。对于Stanford A型AD患者，若无明显禁忌证，原则上均应积极手术治疗。
2. Stanford B型AD
药物治疗是Stanford B型AD的基本治疗方式，部分患者甚至可获得良好的远期预后。手术治疗可进一步降低Stanford B型AD主动脉事件发生风险。
①药物治疗：控制心率和血压：应用β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等）是最基础的药物治疗方法。可在β受体阻滞剂的基础上联用一种或多种降压药物平稳控制血压。推荐心率、血压控制目标值为：心率60～80次/min，收缩压100～120mmHg。
② 胸主动脉腔内修复术（TEVAR）
TEVAR的治疗目标是以覆膜支架封闭原发内膜破口，扩张真腔、压缩假腔，促进假腔血栓化及主动脉重构，达到防止夹层破裂，改善远端缺血。TEVAR的并发症包括穿刺部位、主动脉和神经系统的并发症，还有内漏。
图7 胸主动脉腔内修复(TEVAR)
（二）主动脉壁间血肿(IMH)
IMH发生部位不尽相同，目前按Stanford分类法分为A、B两型：累及升主动脉为Stanford A型；局限于降主动脉或腹主动脉为Stanford B型，其临床表现也有明显差异。其中，A型IMH患者常表现为胸痛，而B型IMH患者的常表现为背痛。
A型IMH：若合并有心包积液、升主动脉溃疡、升主动脉瘤的复杂病例，一般应急诊手术，手术方式同 StanfordA型AD。药物治疗是B型IMH的首选方案。治疗原则与B型夹层大致相同。
（三）主动脉穿透性溃疡（PAU）
参考文献：
中国医师协会心血管外科分会大血管外科专业委员会. 急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版). 中华胸心血管外科杂志，2021，37(05):257-269.
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