孤立性纤维瘤（solitary fibrous turmor，SFT）是一种少见的起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，属于间质源性肿瘤。可发生于全身任何一处的结缔组织如腹膜、腹膜后间隙、鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、中枢神经系统等，但以胸部最常见。笔者报道1 例左侧胸腔巨大肿块患者，手术切除后病理证实为SFT（低度恶性）。现对其临床资料、CT 表现、手术病理进行分析并复习相关文献，对其鉴别诊断进行探讨。
1 临床资料
1． 1 临床表现
患者，女性，32 岁。半年前无明显诱因感胸闷不适，活动后气短，间断咳嗽，痰不多为黄色黏痰，无发热、咳血等不适，体重无明显减轻。近2个月来症状加重。入院查体：左侧胸廓隆起，左侧呼吸运动减弱，叩诊左侧浊音，听诊左侧呼吸音消失，未闻及干湿性罗音。入院后即行胸部CT 平扫及双期增强扫描。
1． 2 CT 表现
CT 平扫及增强扫描显示：左侧胸部巨大软组织密度肿块影，与周边肺组织分界清晰，左下肺受压部分不张，纵隔受压右移，左侧横膈受压下移（图1a、1b）。肿块轮廓规整无分叶，边缘光滑无毛刺及条索影，大小约20 cm × 16 cm × 12 cm。肿块密度欠均匀，但未见明显出血、坏死、囊变区。增强扫描轻中度不均匀强化，以门脉期为著，呈延迟强化（图1c、1d）。肿块内可见多支紊乱、增粗的强化血管影（图1b）。左侧胸腔少量积液。邻近肋骨未见破坏征象。纵隔内未见肿大淋巴结。
图1 胸腔孤立性纤维瘤CT 影像（1a：肺窗冠状位；1b：胸部增强矢状位；1c：胸部增强动脉期横断位；1d：胸部增强门脉期横断位）
1． 3 手术及病理
术中见左侧胸腔有约200ml黄色胸水，肿块位于左侧胸腔，表面遍布曲张的滋养血管，肿块与左肺下叶、胸壁粘连，见短蒂与左侧膈肌相连。术后病理示SFT（低度恶性）（图2）。
图2 胸腔孤立性纤维瘤（低度恶性）光镜特征（HE染色，× 10)
2 讨论
2． 1 临床及病理
胸腔SFT 临床表现缺乏特征性。可发生于各年龄段，多见于中老年人，无明显性别差异。SFT 发病原因不明，与石棉接触无关，本例患者无石棉接触史。50% 因肿瘤较小无明显症状，肿瘤较大时压迫或侵犯邻近器官出现咳嗽、呼吸困难、咳血、胸痛、胸闷等症状。蔚青等研究表明，大约14.3%的患者可出现低血糖症状。Li 等报道1 例难治性低血糖症和低钾血症患者，放射影像发现为左胸SFT。
本例患者入院后监测血糖显示血糖较低。胸膜SFT 组织学上呈良性，但有复发和恶性转化的风险。约20%为恶性。病理学上胸膜SFT 主要由梭形细胞与胶原纤维混合而形成各种各样细胞结构模式，部分内见厚壁血管。免疫组化指标为波形蛋白、CD34 及CD99 阳性，S-100 及细胞角蛋白呈阴性。SFT 起源于表达CD34 抗原的树突状间质细胞，所以CD34 的表达对SFT 具有特异性。
2． 2 影像特征
SFT 的CT 表现具有一定的特征性。MSCT检查对SFT 的诊断尤为重要。典型的SFT呈边界清楚的类圆形软组织密度肿块，与胸膜关系密切，部分病变可见与胸膜相连的蒂影。本例术中见肿块与胸壁轻度粘连，与左肺下叶紧密粘连，可见短蒂位于膈肌。肿块轮廓规整，边缘光滑，病变较小时密度均匀，较大时因伴出血、坏死、囊变而密度不均匀。肿瘤血供丰富，但由于肿瘤组织内纤维成分较多，对比剂进入缓慢，多期增强扫描呈不同程度的延迟强化，部分病变内可见扭曲杂乱肿瘤血管影。
本例术中见肿块表面遍布曲张滋养血管。部分肿块强化不均匀呈“地图样”改变。恶性者可发生远处脏器转移，但一般不发生淋巴结转移。MRI 对于SFT 的诊断意义不大，肿瘤主要由异形的纤维细胞及纤维组织构成，在T1加权像上表现为低信号，而在T2加权像上信号稍高，与周围组织区别不大。
2． 3 鉴别诊断
SFT 应注意与下述疾病进行鉴别。
（1）胸膜间皮瘤：良性者CT 鉴别较为困难，尤其在肿瘤体积较小时，多需依靠病理确诊。恶性胸膜间皮瘤绝大部分有石棉接触史，多伴有顽固性胸腔积液，胸膜弥漫性、结节样增厚，主要见于壁层胸膜，可累及脏层胸膜。良性者一般无明显强化，恶性者呈不均匀强化，中央可见无强化的低密度区。
（2）神经源性肿瘤：一般常见于神经走行区，后纵隔神经鞘瘤可见典型“哑铃”形，相应椎间孔扩大，可压迫、侵蚀周围骨质。肿块容易囊变、出血，常伴钙化。
（3）肺肉瘤样癌：肿块生长迅速，体积较大。CT 增强扫描有一定特点，仅周围不规则或厚环状强化，中央强化不明显，呈大片状低密度区。
（4）肺部恶性纤维组织细胞瘤：主要发生在肺中、下叶，多位于肺周围部，极少见空洞、钙化。增强扫描病灶呈边缘明显强化或不均匀强化。
综上所述，CT 在发现和诊断胸腔SFT 中有很大价值，CT 表现有一定的特征性，如CT 定位胸腔见巨大孤立性肿块，延迟不均匀强化，典型者呈“地图样”改变，肿块内见迂曲杂乱肿瘤血管时，应考虑到本病的可能性。但最终需要病理学证实。
图2 胸腔孤立性纤维瘤（低度恶性）光镜特征（HE染色，× 10)
2 讨论
2． 1 临床及病理
胸腔SFT 临床表现缺乏特征性。可发生于各年龄段，多见于中老年人，无明显性别差异。SFT 发病原因不明，与石棉接触无关，本例患者无石棉接触史。50% 因肿瘤较小无明显症状，肿瘤较大时压迫或侵犯邻近器官出现咳嗽、呼吸困难、咳血、胸痛、胸闷等症状。蔚青等研究表明，大约14.3%的患者可出现低血糖症状。Li 等报道1 例难治性低血糖症和低钾血症患者，放射影像发现为左胸SFT。
本例患者入院后监测血糖显示血糖较低。胸膜SFT 组织学上呈良性，但有复发和恶性转化的风险。约20%为恶性。病理学上胸膜SFT 主要由梭形细胞与胶原纤维混合而形成各种各样细胞结构模式，部分内见厚壁血管。免疫组化指标为波形蛋白、CD34 及CD99 阳性，S-100 及细胞角蛋白呈阴性。SFT 起源于表达CD34 抗原的树突状间质细胞，所以CD34 的表达对SFT 具有特异性。
2． 2 影像特征
SFT 的CT 表现具有一定的特征性。MSCT检查对SFT 的诊断尤为重要。典型的SFT呈边界清楚的类圆形软组织密度肿块，与胸膜关系密切，部分病变可见与胸膜相连的蒂影。本例术中见肿块与胸壁轻度粘连，与左肺下叶紧密粘连，可见短蒂位于膈肌。肿块轮廓规整，边缘光滑，病变较小时密度均匀，较大时因伴出血、坏死、囊变而密度不均匀。肿瘤血供丰富，但由于肿瘤组织内纤维成分较多，对比剂进入缓慢，多期增强扫描呈不同程度的延迟强化，部分病变内可见扭曲杂乱肿瘤血管影。
本例术中见肿块表面遍布曲张滋养血管。部分肿块强化不均匀呈“地图样”改变。恶性者可发生远处脏器转移，但一般不发生淋巴结转移。MRI 对于SFT 的诊断意义不大，肿瘤主要由异形的纤维细胞及纤维组织构成，在T1加权像上表现为低信号，而在T2加权像上信号稍高，与周围组织区别不大。
2． 3 鉴别诊断
SFT 应注意与下述疾病进行鉴别。
（1）胸膜间皮瘤：良性者CT 鉴别较为困难，尤其在肿瘤体积较小时，多需依靠病理确诊。恶性胸膜间皮瘤绝大部分有石棉接触史，多伴有顽固性胸腔积液，胸膜弥漫性、结节样增厚，主要见于壁层胸膜，可累及脏层胸膜。良性者一般无明显强化，恶性者呈不均匀强化，中央可见无强化的低密度区。
（2）神经源性肿瘤：一般常见于神经走行区，后纵隔神经鞘瘤可见典型“哑铃”形，相应椎间孔扩大，可压迫、侵蚀周围骨质。肿块容易囊变、出血，常伴钙化。
（3）肺肉瘤样癌：肿块生长迅速，体积较大。CT 增强扫描有一定特点，仅周围不规则或厚环状强化，中央强化不明显，呈大片状低密度区。
（4）肺部恶性纤维组织细胞瘤：主要发生在肺中、下叶，多位于肺周围部，极少见空洞、钙化。增强扫描病灶呈边缘明显强化或不均匀强化。
综上所述，CT 在发现和诊断胸腔SFT 中有很大价值，CT 表现有一定的特征性，如CT 定位胸腔见巨大孤立性肿块，延迟不均匀强化，典型者呈“地图样”改变，肿块内见迂曲杂乱肿瘤血管时，应考虑到本病的可能性。但最终需要病理学证实。
作者：高鹏，陆方方，郑州大学附属洛阳中心医院CT 室
来源：中国临床研究2014 年5 月第27 卷第5 期
联系客服
