【病例】颈椎骨神经纤维瘤一例

颈椎骨神经纤维瘤一例

图1为横断面CT增强后软组织窗动脉期显示颈6棘突病灶内散在斑片状轻度强化；图2为CT矢状面骨窗，示椎体及附件膨胀性骨质破坏，棘突皮质包壳状、不连续，椎体内病灶见明显硬化边；图3～5依次为矢状面T1WI (图3)、T2WI (图4)及短时反转恢复 (STIR)序列(图5)，显示颈6棘突明显膨大，颈6椎体及附件棘突见均匀稍长T1信号，明显短T2信号、夹杂斑点状等高信号，STIR上呈低信号、夹杂斑点状等高信号；颈5～6水平椎管变窄，颈髓损伤；图6光镜下见梭形细胞增生(HE ×100)

患者女，29岁，因四肢麻木无力1个月于2011年3月2日来我院就诊并收入院，1个月前摔倒后出现四肢麻木无力，持物稍不稳，勉强可行走，感四肢远端及腹部麻木，大小便费力，无明显颈肩疼痛。体检：神智清，四肢近、远端肌力不同程度减弱。双手指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准，四肢远端及胸2水平以下针刺觉减退。双下肢腱反射对称亢进，双侧Hoffmann征及Babinski征阳性。

影像检查：平片显示颈椎曲度变直，颈6棘突呈膨胀性溶骨性改变，骨皮质明显变薄。CT示(图1，2)颈6棘突明显膨大，骨皮质呈不连续包壳状改变，无明显硬化；椎板内侧骨皮质缺如；椎体骨质破坏并边缘硬化；未见骨膜反应。CT平扫显示病变为软组织密度影，CT值40～50 HU，颈5～6水平椎管变窄，颈髓受压；增强扫描动脉期病灶内有散在斑片状轻度强化，静脉期强化略明显。

颈6椎体及附件周围未见明显异常血管闭影。MRI示颈6椎体及附件区异常软组织信号影，T1WI上呈均匀稍低信号，T2WI及短时反转恢复序列(STIR)上大部分呈低信号，后部见斑点状等、高信号影，病灶边缘可见高信号环(图3～5)；颈5～6水平椎管狭窄，颈髓受压变形、实质变性；周同软组织信号正常。单光子发射计算机断层成像(SPECT)：锝(99mTc)-亚甲基二磷酸盐全身骨显像示颈椎中下段颈5～6水平核素异常浓聚。

2011年3月17日于全身麻醉下行颈6次全切除+钛网植入钢板内同定(枢法模)+颈5～6水平椎管内肿瘤切除术。患者仰卧位，右颈前颈6水平横切口入路，分离至颈5～7椎体前缘，咬除颈6椎体，偏左侧见骨质破坏，刮除内容物后植入自体髂骨并置入适中钢板；然后改俯卧位，以颈6棘突为中心纵行切口入路分离至颈5～6棘突后缘，见颈6棘突膨大骨质受侵、皮质菲薄，切除颈5、6棘突，打开椎板，见肿物向周围蔓延。在显微镜下将肿瘤完整切除。

切除物质较韧、无包膜，大体呈灰白色纤维样组织。病理检查：光镜下5显示纤维样细胞增生伴玻璃样变性，符合神经纤维瘤(图6)。免疫组织化学：波形蛋白(+++)，S-100蛋白(+)，CD57(+)小灶性，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮膜抗原(EMA)(-)。

讨论

源于骨内的神经纤维瘤非常罕见，多发生于颌面骨、脊柱(尤其骶骨)、胫腓骨和肱骨，多表现为缓慢加重的局部隐痛和触痛。脊椎发病多见于胸椎，其次腰椎，本例颈椎发病极其罕见，既往国内文献未见报道。其最为特殊的临床表现即Tinel征(蚁走感)阳性。病理上有以纤维或以细胞成分为主2型，可见出血及囊性变。

骨神经纤维瘤X线检查多表现为中心性或偏心性溶骨性骨质破坏，可侵犯骨皮质见薄层骨壳，无骨膜反应。本例发生于颈椎，影像表现典型。CT检查见溶骨性骨质破坏，代之以膨胀性生长的软组织肿块，形成不完整骨壳，部分伴边缘硬化；增强扫描显示，病灶部分轻度强化，这提示血供不丰富。

MR检查，T1WI呈等、稍低信号影，T2WI呈不均匀低信号，符合神经纤维瘤的信号特征；同时见'靶征'样高信号环，周围软组织无浸润，提示良性病变。本例SPECT提示孤立性原发性病变，于棘突及椎体内均见到病灶；但T2WI上呈明显低信号，该表现与既往报道的稍长或更长T2信号，甚至见到液液平面不同，考虑这可能是本例病变以纤维成分为主、细胞排列紧密、极少出血坏死及囊变所致。

骨神经纤维瘤的影像表现与骨神经鞘瘤有不少相似之处，鉴别诊断存在困难，确切诊断还有赖于病理检查。该病手术切除预后较好，术后随访2年余，患者一般状况良好。因此，当临床影像检查遇到膨胀性溶骨性骨质破坏、菲薄骨壳，部分伴边缘硬化，内实性软组织块，CT增强无明显强化，MRI上为等、稍长T1短T2信号影，应考虑到骨神经纤维瘤的可能。

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