新生儿疾病筛查 | 蚕豆病

吃蚕豆就会得蚕豆病吗？当然不是。只有确诊患蚕豆病才不能吃蚕豆，而不是吃蚕豆会得蚕豆病，那么，什么是蚕豆病呢？

俗称的“蚕豆病”又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD)缺乏症，如今也纳入西安市常规新生儿疾病筛查，是人类最常见的单基因遗传病之一，属于X染色体阴性遗传性疾病，因基因变异导致红细胞G6PD酶活性降低而发病，常与某些诱因(食蚕豆、药物、感染)后发病。

患者在食用蚕豆后引发红细胞破裂，血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油，精神不济，新生儿期可致核黄疸，造成智力低下。

如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至有生命危险，所以发病后应及时就医诊治。

蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。

全球约4亿人受累。在我国，本病的分布呈“南高北低”趋势，海南、广西、广东、云南、贵州等地人群患病率高，约占0.2-44.8%。多发于夏初蚕豆上市时节，其中幼儿发病率明显高于成人，3岁以下的患者占总人数的70%，男宝宝远多于女宝宝。这种事发生机率虽然不高，但容不得一点马虎。

治疗本病无特殊治疗方法，新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。若已经确诊，重点在保持红细胞膜的稳定性、去除诱因、改善微循环、碱化尿液、防止急性肾衰。

患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆的机会；在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药，避免使用有氧化作用的药物如抗疟药，解热镇痛药，磺胺类药，呋喃西林，呋喃唑酮，维生素K3，K4，奎尼丁，丙磺舒等。

来源：西交一附院妇产科