自身免疫性肝病是临床上常见的疾病类型，主要是指由于自身免疫介导的肝脏炎症性病变，发病机制包括针对胆管细胞以及不同肝外组织的先天性和适应性免疫。自身免疫性肝病具有恶变倾向，可发展为肝癌，但进展相对缓慢。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC），三种疾病的相关总结之前均已介绍。
本篇再对三者在临床表现、诊断、并发症、治疗方法方面进行对比。
AIH在临床上症状多种多样，而且大部分是隐匿性疾病，不过也有少部分会出现急性症状。免疫系统的异常方面可出现自身抗体（如ANA、SMA等）、免疫球蛋白G的升高；肝损伤方面表现以转氨酶升高为主，损伤严重时可出现黄疸，甚至发生肝衰竭。
PBC在早期也没有典型症状，但在疾病发生后的5年内会有明显的症状，如皮肤瘙痒、全身无力，甚至一些患者会有胆汁淤积症。免疫系统方面的异常可出现典型的自身抗体（AMA、gp210抗体、sp100抗体等）；肝损伤方面表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，损伤严重也可出现黄疸。
PSC有一半的患者在早期没有症状，但也有一半患者会出现皮肤瘙痒、黄疸，甚至随着疾病发展会出现右上腹反复疼痛。免疫系统方面的异常缺乏特异性，可出现自身抗体（ANCA等）阳性；肝损伤方面与PBC类似，表现为胆管酶（碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶）升高，可出现乏力、瘙痒与黄疸的症状。
自身免疫性肝病的诊断需首先排除肝炎病毒感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。再结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。
血清抗体检测对自身免疫性肝病的诊断有一定的辅助作用，但灵敏度和特异度均较低。此外多种补体也对自身免疫性肝病的诊断有一定价值。部分特异性抗体检测呈阴性或滴度较低，需要进行肝活检。
肝病早期是没有什么明显的症状的，但是随着肝功能的损坏和肝功能系统的紊乱会引起很多并发症。
急性AIH进展为暴发性肝衰竭是一种不常见但预后不良的并发症。慢性AIH、PBC和PSC可在数年内进展为肝硬化，肝硬化可进一步并发门静脉高压和肝细胞癌。在罕见情况下，由于炎性浸润压迫肝小静脉，PBC可在肝硬化前发生门静脉高压。PSC也可出现独特的并发症，包括细菌性胆管炎、胆管癌、胆囊癌和炎症性肠病相关性结直肠癌。
目前尚缺乏自身免疫性肝病的根治性治疗措施。
AIH治疗的总体目标是诱导并维持炎症的完全抑制，防止疾病进展为肝硬化和肝功能不全。免疫抑制治疗是AIH的一线治疗方法，包括皮质类固醇或皮质类固醇联合硫唑嘌呤。AIH的二线替代治疗药物为霉酚酸酯，霉酚酸酯通过抑制肌苷磷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸的合成，最终使DNA合成受阻。
熊去氧胆酸是治疗PBC的首选药物，可改善胆汁酸代谢，调节免疫功能，且不良反应较少，能够延缓PBC病情进展。免疫抑制剂对于PBC也有一定的治疗作用。研究表明，布地奈德可调节肝脏各种代谢酶的活性，延缓组织学进展。因此推荐布地奈德作为PBC的二线治疗药物。
目前PSC的治疗尚不确定。虽不推荐熊去氧胆酸用于PSC的治疗，但其能刺激胆汁酸分泌，在实际临床工作中已被作为PSC的治疗药物。泼尼松、布地奈德、秋水仙碱、青霉素、硫唑嘌呤、他克莫司、甲氨蝶呤、霉酚酸酯均对PSC有一定的益处。考来烯胺（或类似药物）是治疗PSC伴瘙痒症状的一线药物，利福平和纳曲酮是二线治疗药物，肝移植是治疗PSC最有效的方法。
图1 自身免疫性肝病（建议点击图片放大查看及收藏）
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