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【科普知识】认识多发性骨髓瘤


一、什么是多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤。其发病率逐年升高,在血液系统恶性肿瘤中位居第二。我国多发性骨髓瘤发病率约为1/10万,男女比例为3:2,年龄大多在50-60岁之间,40岁以下较少见,为中老年人常见的一种血液系统恶性肿瘤。

二、为什么会得多发性骨髓瘤?

目前多发性骨髓瘤的发病机制仍然不清楚。电离辐射、接触化学毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遗传和病毒等因素都可能与多发性骨髓瘤的发病有关。

三、如何发现多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤起病缓慢,早期可无任何表现,容易被误诊。经调查发现,到血液内科作为首诊科室的患者不到三分之一,大部分患者是到其他科室就诊。比如因骨痛、骨折就诊骨科;因肾功能不全、小便异常就诊肾内科;因咳嗽、咳痰就诊呼吸内科;因心功能不全就诊心内科。那么,鉴于多发性骨髓瘤的“隐藏性”,如果出现以下情况,需要提高警惕性:

1.血钙升高:可无明显表现,也可表现为极度口渴、小便增多、脱水、虚弱、昏昏欲睡、甚至意识不清等;

2.肾脏受损:早期可无症状,晚期可出现水肿、泡沫尿等,生化示肌酐升高;

3.贫血:轻者无症状,重者可出现头晕、活动耐力下降、心悸等;

4.骨质破坏:不明原因的骨痛、病理性骨折;

5.心脏受累:反复心律失常、顽固性心力衰竭;

6.免疫力低下:反复感冒、发热等,血生化提示免疫球蛋白升高或降低,白蛋白低下;

7.其他:如舌头肥大、嗜睡、肢端感觉异常等。

当发现以上情况时,应警惕本病可能,但值得注意的是,这些表现对多发性骨髓瘤并非特异,应及时血液内科就诊,完善相关检查明确诊断。

 

四、如何诊断多发性骨髓瘤?

骨髓涂片细胞学、骨髓活检病理及血尿免疫固定电泳检查是诊断多发性骨髓瘤的必检项目。当然为了明确其分期及评估治疗指征,应进一步完善血常规、肾功能电解质、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、血尿游离轻链,尿蛋白定量及全身多处骨骼X线片或MRI或PET/CT检查。多发性骨髓瘤的发生有一定的遗传学异常,且不同的染色体或基因改变的患者治疗或预后也不同,所以还应对每一个患者进行相关的遗传学检查。

五、多发性骨髓瘤如何分型分期?

我们知道,多发性骨髓瘤是一种浆细胞疾病,浆细胞的作用是合成和分泌免疫球蛋白,异常浆细胞分泌异常的免疫球蛋白,也叫M蛋白,根据M蛋白不同,可将多发性骨髓瘤分为以下8个类型:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种可再根据轻链型的类别分为κ型和λ型。

除了分型外,还需进行分期分层。目前分期有三种,传统的DS分期系统、国际分期系统ISS和修订的国际分期系统R-ISS。三种分期方法都分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期,严重程度都是依次递增的。DS分期主要反映肿瘤的负荷大小与临床进程,ISS、R-ISS主要用于预后判断。此外,还应进行危险分层,主要是按照Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗(mSMART)分层系统,分为低危、中危、高危。

六、如何治疗多发性骨髓瘤?

多发性骨髓瘤的治疗方法主要有以下几种:1.蛋白酶体抑制剂:如硼替佐米、伊沙佐米、卡非佐米,这是多发性骨髓瘤联合治疗方案中的主要药物;2.免疫调节剂:沙利度胺、来那度胺、泊马度胺,肾功能正常者的主要治疗药物,多发性骨髓瘤治疗方案主要是在蛋白酶体抑制剂的基础上联合免疫调节剂等;3.化学药物治疗:包括环磷酰胺、脂质体阿霉素,一般不作为首选,常作为联合治疗药物;4.单抗靶向治疗:如CD38单抗(达雷妥尤单抗);5.造血干细胞移植:尽管常规联合治疗对多发性骨髓瘤病情缓解和并发症控制有明显作用,但仍不能治愈,故自体造血干细胞移植已成为能耐受大剂量化疗患者的一线治疗选择;6.CAR-T治疗:嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)是复发难治患者的治疗选择;7.支持治疗:包括多发性骨髓瘤骨病、多发性骨髓瘤肾病的治疗等。多发性骨髓瘤骨病的治疗也是至关重要的,对于肾功能正常者可选择双磷酸盐类药物,如唑来膦酸、帕米磷酸二钠、伊斑磷酸;肾功能不全患者可选择地奥单抗。这两类药物治疗期间一定要注意不能行口腔检查及拔牙,如需口腔检查或拔牙应先停药至少三个月;当然,骨髓瘤骨病的治疗还包括手术及放射治疗。多发性骨髓瘤很少用手术治疗,但当肿瘤压迫脊髓导致麻痹、肌无力等症状时可行椎体成形术。对于合并肾功能衰竭患者,治疗多发性骨髓瘤的同时,还需进行血液透析。

七、多发性骨髓瘤患者的预后如何?

多发性骨髓瘤迄今为止仍然是一种不可治愈的疾病,随着新药的出现及自体造血干细胞移植的应用,多发性骨髓瘤的疗效明显提高,一半以上的患者可以生存6-7年以上,生活质量也明显改善。通过规范化治疗,多发性骨髓瘤病人的生存期延长,有望将多发性骨髓瘤变成一种慢性疾病。

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