患者,女,14岁,因右眼视力下降2年余,加重伴头痛、恶心半月入院。。
二、分析思路
本例手术之前是误诊病例,考虑生殖细胞瘤可能,最终病理结果,倾向毛细胞粘液型星型细胞瘤。
从影像来看,最大疑虑在于T1WI图像中病灶呈模模糊糊、弥漫性生长,边界明显不清,提示可能含有粘液成分。
分析之前先看看正常鞍区的MRI影像矢状位基础解剖:
上图为29岁青年男性T1WI矢状位垂体影像,红色箭头所示为前叶,T1WI呈稍低信号,绿色箭头所示为后叶,T1WI呈高信号,整体位于鞍区内,体积、信号未见异常。上方见垂体柄及视交叉,形态规整,信号未见异常。
【分析过程】
以下图像为第一次手术前患者8岁头部MRI增强:
上图所示为患者MRI增强,见鞍上区、第三脑室内花环状强化肿物(粉红色箭头)。双侧侧脑室明显扩张(绿色箭头)。
以下图像为患者14岁第二次手术前MRI平扫及增强影像:
上图所示为T1WI矢状位图像,鞍上区见团块状低信号影(黄色箭头),信号欠均匀,边界欠清。垂体前叶(粉色箭头)、后叶(绿色箭头)显影清晰,信号未见异常。
上图所示为T2WI矢状位图像,鞍上区见团块状高信号影(红色箭头),信号欠均匀,边界欠清。粉色箭头所示见血管流空信号影。垂体(黄色箭头)位于鞍区,信号均匀。
上图所示为T1WI增强矢状位,鞍上区肿物(绿色箭头)呈花环状明显强化。垂体强化均匀(红色箭头)。
上图所示为T1WI增强冠状位,鞍上区肿物(绿色箭头)呈花环状明显强化。垂体强化均匀(红色箭头)。
【报告】垂体位于蝶鞍内,大小、形态、信号未见异常。鞍上区见团块状异常信号影,T1WI低信号,T2WI高信号,信号欠均匀,边界欠清。增强病灶呈花环状明显强化。
【手术记录】
肿瘤组织呈灰红色,质地略韧,首先取部分肿瘤组织留病理,以取瘤镊、显微剪刀,吸引器及双极电凝逐步由后至前由浅入深切除肿瘤,在肿瘤后方见大脑内静脉汇成大脑大静脉,予以分离保护,肿瘤质地部分较韧、部分较软,血运异常丰富,肿瘤内见大量异常穿支血管向肿瘤供血。肿瘤后方一直切除至充分显露中脑导水管,向下至脑干前方见基底动脉分叉及双侧大脑后动脉予以保护,向前方一直切除至垂体柄漏斗,向深部两侧至脑室内及丘脑表面,最终显微镜下将所见肿瘤组织给予分块全部切除,周边重要血管均给予保留,彻底止血,脑室内反复冲洗,查无活动性出血,清点棉片、器械无误,查无异物残留后,以人工硬膜严密修补硬膜。
【病理结果】倾向毛细胞黏液样星形细胞瘤 WHO分级:II级
女童术后死亡。
毛细胞粘液型星形细胞瘤
【病理】粘液型毛星不同于普通毛星,组织学为同态的双极细胞位于富含粘液的基质中,含有大量粘液性背景,无普通毛星致密区和疏松区双相性结构,部分区域内瘤细胞以血管为中心呈放射状排列,即血管中心性生长;肿瘤内缺乏rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体。免疫组化显示肿瘤细胞弥漫性表达GFAP,S-100和Vim;不表达神经细胞标记NF和Chx,Ki67通常5%。
【临床表现】粘液型毛星发病年龄主要在婴幼儿,平均发病年龄为10个月。
部位多发生在大脑半球,鞍上下丘脑和视交叉区多见,呈囊实混合性占位病变。若位于第三脑室旁,可因压迫第三脑室致交通性脑积水。
【影像表现】MRI表现中T1WI等低为主混杂信号,若富含粘液蛋白或合并出血呈高信号,T2WI高信号,其内可因囊变坏死,信号欠均匀,增强实性成分呈明显强化。
【治疗预后】粘液型毛星多数选择手术治疗,发生于小脑能完全切除,多数位于鞍区视交叉下丘脑,手术难以完全切除,应配合放疗和化疗。粘液型毛星容易复发和沿脑脊液播散。
鞍区生殖细胞瘤
【病理】恶性肿瘤,无完整包膜,浸润性生长。
【临床表现】少见的颅内肿瘤,高发年龄为儿童青少年,好发部位为鞍上、松果体、丘脑基底节区。松果体区肿瘤50%-70%为生殖细胞瘤。发生于鞍区生殖细胞瘤多伴有尿崩症、视力下降,尿崩症出现较早。
【影像表现】MRI影像多为形态不规则肿物,以实性为主,边界清晰,T1WI等低信号,T2WI高或等高信号,信号欠均匀,增强呈不均匀明显强化。钙化出血少见。
【治疗预后】单纯生殖细胞瘤预后较好,混合性生殖细胞瘤预后差。因发病部位位于脑深部,以放疗、化疗、诊断性治疗为主,极少数辅以手术。
畸胎瘤
属于生殖细胞肿瘤,多发生松果体区,少数鞍上区。
MRI信号不均,内部含有脂肪、毛发和牙齿为特征性表现,钙化、出血多见,增强实质部分无或轻度强化。周围无水肿。
视交叉胶质瘤
最常见青春期女性。临床以视神经萎缩、视力障碍多见。MRI视交叉可见圆形或类圆形病灶,呈等及稍长T1、稍长T2信号,信号均匀,增强明显均匀强化。
鞍上脑膜瘤
鞍上脑膜瘤发生率约8%。多数起源于鞍结节。临床表现为头痛及视力障碍。MRI信号接近等T1、等T2信号,紧贴鞍底向四周生长,增强明显强化,可出现脑膜尾征。
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