【病例解析037】脐尿管异常

※※打造影像人自己的医学影像平台※※

◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵

◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友

※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※

脐尿管异常

概述：

 脐尿管为胚胎时期尿囊与膀胱间的连接管道，出生后应闭锁。脐尿管部分或完全不闭锁，形成部分残留、扩张或完全性残留。根据闭合不全的程度可形成：

①脐尿管开放或脐尿管瘘：是指其完全未闭

②脐尿管囊肿：为两端闭锁而中间部未闭

③脐尿管憩室：膀胱端部分未闭。

④脐尿管窦：为脐端部未闭

⑤脐部合并症型脐尿管异常合并脐部其他先天性畸形(如脐疝、脐膨出及卵黄管未闭等)

病因病理：

 在胚胎发育的早期，泌尿生殖窦分为两部分，上方膨大部分演化成膀胱，其下段管形部分形成尿道，膀胱顶部扩展到脐部，与脐部 固定，随着胚胎的逐渐长大，膀胱沿前壁下 降，在此下降过程 中，自脐有一细管即脐尿管与膀胱相连，以后退化成一纤维索。脐尿管完全不闭锁，则在胎儿出生后膀胱与脐相通而形成脐尿管未闭。

临床表现：

生后即可发病，也有至成年才发病者，表现为脐部漏尿、局部反复感染、脐部可形成囊肿、也可在脐尿管其他部位形成囊肿而触及腹部包块。继发感染时出现腹疼、发热、局部压痛。

影像表现：

x线检查：

脐尿管完全性未闭或部分未闭时，膀胱位置可正常或异常。

脐尿管开放时，膀胱造影和脐尿管瘘造影可显示未闭的脐尿管，侧位像更利于观察脐尿管与膀胱、脐部间的关系。

脐尿管憩室，膀胱造影可显示对比剂进入部分未闭的脐尿管。

脐尿管囊肿，由于囊肿与膀胱和脐部均无交通，造影无明显阳性发现。

超声、CT、MRI：

脐尿管囊肿时示膀胱底部与脐部间的囊性肿块，与膀胱无交通。

完全性未闭和脐端或膀胱端部分未闭时，膀胱增强或瘘口造影，能明确显示残存脐尿管及邻近结构的关系，继发感染时可显示畸形部位和腹腔感染的情况。

下为脐尿管瘘：

下为脐尿管窦并感染：

下为脐尿管囊肿并感染：

下为脐尿管癌

鉴别诊断：

脐尿管完全未闭、部分未闭时，均有特征性表现，诊断不难。脐尿管囊肿需和腹腔的其他的囊性病变相鉴别，其在中线位置有助于诊断。