【读片时间】第0352期：颅底软骨肉瘤

颅底软骨肉瘤

病史：

女性，51岁。因左侧面部麻痹，左眼闭合不全1年，头痛伴呛咳2个月就诊。

左侧桥小脑角区软骨肉瘤

A.CT骨窗；B.CT平扫；C.T1WI横断面；D.T2WI横断面；E.FLAIR冠状面；F.增强横断面

影像学表现：

图A、B:CT平扫骨窗及脑实质窗，图C～F为T1WI橫断、T2WI横断，水抑制冠状位，增强T1WI横断面。CT显示左侧岩骨骨质破坏，可见低密度病灶，内见钙化。MR显示肿块位于桥小脑角区及乳突部，约4.7cm×3.1cm×3.0cm，T1WI主要为低信号，T2WI主要为高信号，外侧见斑片状T1WI、T2WI稍高信号影。增强扫描见病灶呈散在不规则斑点状轻度强化，肿瘤与左侧小脑半球分界不清，脑干脑桥、4脑室受压变形。

术中所见：

肿瘤质软，灰黄色，约6cm×6cm×5cm，血供一般。肿瘤在乳突尖部从胸锁乳突肌间长出，乳突侧骨质明显受累，骨质较疏松，其内充填大量黄色质软肿瘤。

病理结果：

（左桥小脑角）组织镜下：肿瘤组织分叶状分布，瘤细胞圆形或短梭形，核大，可见双核，间质明显水肿，黏液样变，形态上符合软骨肉瘤（II级）。免疫组化：CK(-)，S-100(+)，Vimentin(+)。

分析与讨论：

扁平骨软骨肉瘤以骨盆及肩胛骨为多，颅底软骨肉瘤较少见。肿瘤体积一般较大，形状不规则，骨皮质膨胀性破坏，常见边缘呈弧形压迹。肿瘤突破骨皮质在软组织内形成肿块，此时肿瘤一部分位于骨内，一部分位于骨外，如本病例，其骨内病灶与骨外病灶信号不一，肿瘤以实性为主，由于软骨基质含水分较多，故在T1WI上主要呈低信号，在T2WI上呈高信号。肿瘤实质常被纤维隔膜分为数叶，部分病例可发生黏液变性或出现小囊，亦可出血、坏死。增强扫描，肿瘤可呈周边及间隔强化，而中心软骨核不强化。软骨肉瘤周围骨髓及软组织多有明显水肿，呈长T1长T2信号，与正常骨髓及软组织间分界不清，在脂肪抑制T2WI上最容易显示。

鉴别诊断：

①鼻咽癌向颅底侵犯：肿块来自于鼻咽，向上侵犯颅底，以一侧破裂孔、岩尖破坏，卵圆孔扩大为多，常不影响鞍背和后床突。结合临床和进一步作鼻咽部检查可以诊断。②蝶窦肿瘤：发生在蝶窦的内翻性乳头状瘤和蝶窦癌。窦腔扩大，腔内充满软组织肿块。骨壁破坏肿块向周围侵犯。T1WI肿瘤信号稍低（比肌肉高)，T2WI为高信号。