【MRI表现】
两侧大脑半球灰白质分界清楚，双侧侧脑室体部形态僵硬、不规则，边缘欠光整，周围白质偏少，可见斑片状稍长T1长T2、FLAIR高信号影，部分脑沟贴近侧脑室壁，余脑室系统未见明显扩大，中线结构居中。矢状位显示胼胝体体部及压部较细。颅骨及头皮软组织未见明显异常。
【临床诊断】
脑室周围白质软化症(PVL)
【讨论】
脑室周围白质软化症（Periventricular Leukomalacia，PVL）是缺氧缺血性脑病的一种后期改变，并且是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因，PVL是一种继发性脑白质病，见于早产儿及产后窒息的存活儿童，由于缺血缺氧性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，导致双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下。现在一般认为PVL与缺血、缺氧及感染有关，PVL主要损伤轴索与少突胶质细胞，但发病机制目前尚未清楚。PVL好发于早产儿，其原因可能与不同发育阶段脑部不同的损伤机制有关，妊娠早、中期脑部异常多为发育畸形，而晚期（后3个月）多为脑血管性改变。脑室周围血供分别来源于脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期开始阶段该部对缺血缺氧敏感，皮质仅在病变范围很广泛时才受累，故PVL多见于早产儿。妊娠晚期到结束，侧支循环已建立，敏感区改为皮质及皮层下白质和基底节区，足月儿的缺血、缺氧性脑损伤多见于上述部位。
【临床表现】
PVL可导致脑瘫（主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫）、智能落后、抽搐，以及各种眼的异常，如眼震、斜视、视力降低等，其临床症状与CT、MRI改变密切相关。
【影像学表现】
CT、MRI通常在出生3-5个月以后进行临床意义较大。MRI比CT敏感，主要表现为:脑室周围白质T2WI、FLAIR呈高信号;侧脑室体部与三角部扩大，外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少，重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深，皮层下灰质直接逼近脑室壁，其间几无白质成分。
【鉴别诊断】
1、低血糖脑病：MRI对新生儿低血糖脑病具有较高的诊断价值。新生儿低血糖脑损伤受累最为普遍的部位为顶枕叶后部脑组织以及胼胝体，且受累形式多为对称性，其最为明显的特征为皮层及皮层下白质DWI信号呈一种异常性的升高。治疗中血糖出现反复低值患儿可出现中央沟皮层对称DWI高信号。及时纠正血糖后该病灶呈可逆性改变。复查后异常信号消失，未见明显软化灶。
2、病毒性脑炎：在T2WI也可表现为脑回样高信号，但常分布于单侧或双侧颞叶、额叶、海马及边缘系统，临床多有头疼、发热、脑膜刺激征，实验室脑脊液蛋白和白细胞数增多、病毒特异性IgM可资鉴别。
3、一般情况下PVL表现比较典型，结合临床表现诊断容易，但需要与脑积水、脑软化、单纯性胼胝体发育不良等鉴别。脑白质减少是区别其他脑白质病的重要依据。
联系客服
