男性,19岁。左侧腰痛6小时入院。体格检查:一般情况尚可,双肾区无隆起,左肾叩击痛(+),右肾叩击痛(-)。B型超声:右腹异常低回声包块,拟诊腹膜后占位,神经源性肿瘤;左输尿管结石伴左肾积水,右肾结石。
图1腹膜后Castleman病
A
B
C
A.CT平扫右肾内上方见一类圆形软组织肿块,边缘清晰,密度均匀;
B.C.增强扫描动脉期病灶均句显著强化,延迟期病变持续强化
腹膜后Castleman病(术后病理)。
Castleman病(Castleman disease)是一种少见的良性淋巴结增生性疾病,病因不明,多数学者认为系淋巴引流区的慢性非特异性炎症所致。由Castleman于1956年首先报道,目前命名尚未统一(血管滤泡淋巴增生症、巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管瘤样淋巴结增生症等)。病变可以发生 于淋巴结存在的任何部位,最常发生于胸部(70%),其次是颈部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)。病理学 将其分为透明血管型(hyaline-vascular type,占80%?90%)、浆细胞型(plasma cell type,占8%?9%)、混合型。按照病变范围可分成局限型和弥漫型两种。①局限型:累及孤立淋巴结或一组淋巴结,临床上多表现为无症状的孤立性肿块,发病高峰年龄在30?40岁,男女发病比例约1:4。②弥漫型为多组淋巴结受累,并可累及其他脏器如肺部等。发病高峰年龄在40?50岁,男女发病比例约1:2,易发展成恶性肿瘤。
1.临床表现:
1)局限型:90%以上的患者无症状,少数因肿块压迫邻近器官引起相应症状。一般预后良好。
2)弥漫型:多有全身症状,如贫血、发热、体重减轻、肝脾肿大、胸膜渗出、肾功能损害等,少数患者可伴POEMS综合征、寻常型天疱疮或淀粉样变性,预后差。
2.X线平片:巨大肿块平片可显影,放射状或星芒状钙化是其特点。
3.CT表现:
1)平扫肿块密度均匀,可有分叶呈肾形,有时可伴有点状、结节状或簇状钙化。
2)病灶内多无坏死、出血和囊变表现。
3)增强扫描肿块呈均匀显著强化。
4)动态增强扫描动脉期肿块明显强化,门脉期及平衡期持续强化,与同层大血管密度相仿。
4.MRI表现:T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号,信号均匀,增强扫描多呈均匀性显著强化。
5.B型超声:呈低回声均质包块,边界清晰,有钙化时中央可见声影。
诊断依据:
1.患者为男性,19岁,仅表现左侧腰痛。
2.病变单发,位于腹膜后右肾内上方,是本病较常见发病部位。
3.CT平扫见边界清晰、密度均匀的软组织肿块,符合局限型Castleman病平扫特征。
4.动态增强扫描动脉期明显强化,静脉期持续强化,符合局限型Castleman病强化特征。
鉴别诊断:
1.副神经节瘤:起源于胚胎神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤,发生于自颅底至盆腔的中轴附近副神经节分布的区域,腹膜后常见。肿瘤属于富血供肿瘤,强化程度类似局灶型Castleman病,但其坏死、 囊变多见,临床和实验室检查有助于鉴别诊断。
2.副脾:多位于脾门区,呈圆形或卵圆形肿块,轮廓光整,CT平扫与脾脏密度相同,动态增强扫描各期强化与主脾一致。
3.间质瘤:与消化管关系密切,增强扫描强化明显,大的间质瘤多伴有液化、坏死。
4.淋巴瘤:多表现为腹主动脉旁多发肿大融合淋巴结,常包绕推挤血管,单发的淋巴瘤相对少见。强化多呈轻度至中度,没有巨大淋巴结增生症显著。
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