【读片时间】第0481期：枕大池脉络丛乳头状瘤

枕大池脉络丛乳头状瘤

【临床资料】

男性，55岁。右下肢发软无力，身体发颤，右口角歪斜，右手握力差。

图1枕大池脉络丛乳头状瘤

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A?C.MRI平扫枕大池内铸形样肿块呈T1稍低、T2和FLAIR稍高信号，肿块周围见环状脑脊液信号；

D?F.增强扫描肿块呈中度强化，其内见颗粒状低信号，幕上脑室积水扩大。冠状位右侧横窦区蛛网膜下隙内见小结节强化灶

【最后诊断】

枕大池脉络丛乳头状瘤（术后病理）。

手术所见：瘤体位于小脑半球正中上部的小脑幕下，紧邻横窦，硬膜横窦发育畸形。瘤体出血多，呈肉样、暗灰色，与横窦内膜粘连。

【诊断要点】

脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma)是生长缓慢的良性肿瘤，属WHO分级Ⅰ级。发病率较低，占颅内肿瘤的0.4%?0.6%。在儿童较常见，约占儿童颅内肿瘤的3%，男女之比为1.6:1。好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室三角区，而在成人多位于第四脑室。常伴有非对称性脑积水，可能是肿瘤占位引起脑脊液循环梗阻及肿瘤分泌脑脊液所致。肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，多呈乳头状或小结节状，质软而无包膜，在脑室内多呈半游离状，同脉络丛相连，与周围脑组织分界清晰。15%?20%的肿瘤可有钙化，偶见囊变区。肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散。恶性脉络丛乳头状瘤罕见。

1.临床表现：无特殊的症状和体征，多表现为颅内压增高。婴幼儿为头颅增大、前囟张力高和易激惹。成人则为头痛、呕吐和视乳头水肿。

2.X线平片：可出现颅内压增高征象，儿童为颅缝分离，成人为颅骨脑回压迹增多。侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大且多为单侧。

3.CT表现：

1)平扫肿瘤多位于扩大的侧脑室和第四脑室内，呈类圆形或结节状的等或稍高密度，边缘清晰。

2)瘤内可见点状或较大斑块状钙化，偶见病变中心或偏心性的小低密度囊变、坏死区。

3)肿瘤阻塞脑室系统可引起阻塞性脑积水；肿瘤本身分泌过多的脑脊液引起未阻塞部分或阻塞远端发生脑积水，颇具特征性。

4)常见肿瘤悬浮在脑脊液中称为“悬浮征”。

5)增强扫描肿瘤呈中度到明显的均匀强化，少数为不均匀强化，边界更清，轮廓常呈分叶状或乳头状。

4.MRI表现：

1)平扫肿瘤T1WI多呈等信号，少数呈低或低等混合信号; T2WI为略高信号或高等混合信号。

2) 肿瘤轮廓欠规则，钙化呈低信号。.

3)瘤周水肿无或较轻，占位效应视病变部位和大小而异。

4)肿瘤可沿脑脊液种植转移。

5)增强扫描时肿瘤呈均匀或不均匀显著强化。增强扫描对发现沿脑脊液种植转移的病灶非常敏感。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为中年男性。

2.肿瘤位于枕大池内，呈结节状铸形，边缘凹凸不平；第四脑室未见受压改变，幕上脑室扩张积水，提示脑脊液分泌过多。

3.MRI平扫肿瘤为乃T1稍低、T2稍高信号，周围有脑脊液环绕；中等强化的瘤内见颗粒状低信号。

4.增强冠状位见右侧横窦区蛛网膜下隙内小结节强化灶，考虑为肿瘤随脑脊液种植转移。

5.发生于枕大池内的脉络丛乳头状瘤甚为罕见，可能是第四脑室内脉络丛经正中孔逸入枕大池。上述征象应考虑到脉络丛乳头状瘤的可能。但由于本例发病部位少见，术前准确定性诊断困难，最后诊断仍依靠病理检查。

鉴别诊断：

1.脑膜瘤:①成年人多见。②肿瘤轮廓光整，呈圆形或椭圆形。③CT平扫肿瘤为等密度或稍高密度，50%伴有钙化。④MRI平扫为等T1、等T2信号，钙化表现为低信号。⑤增强扫描肿瘤为中等度均匀强化，有时可见“脑膜尾征”，广基底与硬膜相连。本例肿瘤MRI信号表现类似脑膜瘤，但未见“脑膜尾征”，与硬膜关系不密切，有助于鉴别。

2.室管膜瘤:①儿童好发于幕下第四脑室，成人好发于侧脑室。②幕下室管膜瘤钙化常见，信号不均匀。③增强扫描肿瘤强化程度不及脉络丛乳头状瘤明显。

3.静脉窦血栓形成:①静脉窦血栓形成在CT上呈稍髙密度或高密度，为圆形或卵圆形，或为“束带征”，边缘清晰或模糊，增强扫描呈充盈缺损表现。②MRI上静脉窦的血液流空信号消失，血栓形成初期呈T1等、T2高信号；亚急性期在T1WI和T2WI上均呈高信号。③增强扫描可见静脉窦内特征性的空“delta征”。④邻近脑组织常有脑水肿、脑梗死征象。本例病例不具有上述MRI征象，能够进行鉴别诊断。