【读片时间】第0492期：后颅凹中线区毛细胞型星形细胞瘤

后颅凹中线区毛细胞型星形细胞瘤

【临床资料】

男孩，18个月，近来发现头围增大。

图1后颅凹中线区毛细胞型星形细胞瘤

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A?C.MRI平扫见后颅凹中线区囊实性病灶，边界清晰，实性部分信号稍不均，其内见小囊变区；囊变部分T1WI为低信号，T2WI为高信号；第四脑室闭塞，脑干受压前移，可见幕上梗阻性脑积水；灶周未见明显水肿；

D.E.MRI增强扫描肿瘤实性部分呈稍不均匀明显强化，囊壁呈环形强化；

F.MRS示NAA峰明显下降但未消失，可见LAC峰

【最后诊断】

后颅凹中线区毛细胞型星形细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】

毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)是儿童和青少年(20岁以下）最常见的中枢神经系统肿瘤，占儿童小脑肿瘤的50%以上，随年龄增长而发病率降低，无明显性别差异，多为发生于中线区的边界清晰的囊实性肿瘤，小脑最常见，视神经、视交叉/下丘脑、丘脑和基底节区、大脑半球、脑干也可发生。脊髓的毛细胞型星形细胞瘤较少见。根据肿瘤囊性和实性部分的比例及形态可分为四种类型：大囊并壁结节型、多囊并壁结节型、实性型和完全囊变型。肿瘤边界较清，生长缓慢，分化程度比较好，相当于WHOⅠ级，预后较好。与其他一些WHOⅠ级肿瘤不同的是，毛细胞型星形细胞瘤囊性变十分常见。

1.毛细胞型星形细胞瘤常见于儿童及青少年，20岁以下多见。

2.CT表现：

1)肿瘤好发于小脑蚓部或小脑半球，呈类圆形的囊实性病灶，CT平扫肿瘤囊性部分呈低密度表现。

2)囊内壁可伴有壁结节，呈等密度或稍低密度；少数病例有小点片状钙化。

3)肿瘤边界清晰，灶周无水肿或仅有轻微水肿。

4)增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊壁可呈环形强化。

5)有占位效应，周围结构受压移位变形。

6)常伴有梗阻性脑积水。

3.MRI表现：

1)肿瘤MRI上T1WI呈明显低信号，T2WI呈明显高信号。

2)肿瘤实性部分、囊壁及壁结节在MRI上T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号。

3)增强扫描肿瘤实性部分多明显强化，囊壁呈环形强化。

4)磁共振波谱NAA明显下降，可见LAC峰等。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为18个月幼儿。本病好发于儿童和青少年。

2.发生于小脑上蚓部的囊实性肿瘤，边界清晰，周围无水肿，伴幕上梗阻性脑积水。

3.MRI增强扫描肿瘤实性部分及囊壁显著强化。壁结节较大。

4.磁共振波谱NAA明显下降但未消失，可见LAC峰等。

综合以上所见首先应考虑毛细胞型星形细胞瘤。

鉴别诊断：

1.髓母细胞瘤:①发生在12岁以下的儿童，占儿童小脑肿瘤的1/3以上。②主要起源于第四脑室前髓帆的原始神经外胚层细胞，故肿瘤多发生在小脑蚓部，易压迫第四脑室，恶性程度比较高，1/3以上的病例向脑干蔓延，2/3左右可出现蛛网膜下隙种植。③CT平扫在小脑蚓部为稍高密度灶，密度均匀，边界清晰，边缘光滑，坏死、囊变、出血或钙化少；病变周围有轻度水肿。④肿瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似，信号不高，增强扫描显著均匀强化。⑤对放射治疗比较敏感。与本例表现有所不同。

2.室管膜瘤：起源于第四脑室底的室管膜细胞，约一半病例可直接侵入小脑半球。CT密度或MR信号不均;钙化率发生较髙，其内也可见坏死，病变边界不清，灶周可见水肿。增强扫描病变呈中等度强化。很少呈囊性病灶伴壁结节样表现。

3.生殖细胞瘤：以青少年女性多见，多为实性，囊性变时呈多囊分格状或蜂房状，并可沿脑脊液播散，增强后明显强化。临床常有下丘脑内分泌异常症状，放疗后病灶可缩小。

4.血管母细胞瘤：多见于20?40岁成年人，儿童少见。增强扫描瘤结节明显强化，瘤结节内常见血管流空现象，瘤周见明显增粗的异常血管影。血管母细胞瘤的壁结节常较毛细胞型星形细胞瘤小。