女性,43岁。头痛、左侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。 图1左侧鞍旁海绵状血管瘤 A
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A.B.CT平扫左侧鞍旁见一稍高密度分叶状软组织肿块,密度较均匀,其内见一低密度条状影;
C.增强扫描早期肿瘤明显强化呈血窦样;
D.增强扫描晚期肿瘤呈明显均匀强化。肿瘤边缘更加清楚;
E.F.MRI平扫T1WI呈低信号,T2WI呈明显高信号,类似脑脊液信号;
G.H.增强扫描肿瘤明显强化,病灶部分突入鞍内,周围脑实质明显受压推移
左侧鞍旁海绵状血管瘤(术后病理)。
脑海绵状血管瘤(cerebral cavernoma)是一种脑血管先天发育异常性疾病,临床少见,年发病率0.56/10万,占颅内血管畸形的5%〜25%。可见于任何年龄,好发于40岁左右的中年人,性别无差异。病理上属良性错构瘤,几乎所有病例都有反复少量出血或慢性渗血。
根据发生部位分为脑实质型和硬膜型。约75%发生于幕上,最常见于额、颞叶深部髓质区、皮髓质交 界区,也可发生于小脑、脑干和脊髓,16%〜33%的病例多发,脑室内罕见。硬膜型海绵状血管瘤常位于中颅凹底,并与海绵窦、硬脑膜、三叉神经半月节、岩骨嵴等结构紧密相连。
1.临床表现:临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
2.CT表现:
1)病变为单发,鞍旁海绵状血管瘤体积大,呈圆形、类圆形或分叶状,边缘清晰。
2)病变多同时累及鞍旁和鞍内,病灶鞍旁部分大,鞍内部分小。
3)CT平扫病变呈等或稍高密度,密度均匀。
4)增强扫描病变呈非常显著强化。
5)病变内很少出血和钙化。
3.MRI表现:
1)鞍旁海绵状血管瘤体积大,呈圆形、类圆形或分叶状,边缘清晰。
2)MRI T1WI呈等或稍低于脑灰质信号,T2WI呈类似脑脊液高信号。
3)DWI呈等或稍低信号,但表观扩散系数(ADC)值明显高于正常脑实质。
4)增强扫描病变呈显著强化,呈“哑铃状”,部分突入鞍内。
诊断依据:
1.患者为女性,43岁。头痛、左侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
2.病变为单发,左侧鞍旁较大类圆形分叶状软组织肿块,边缘清晰。
3.CT平扫病变呈等或稍高密度,密度均匀,边缘清晰。
4.增强扫描病变呈显著强化。早期强化不均匀,呈血窦状;后期均匀,强化程度显著。
5.MRI T1WI呈等或稍低于脑灰质信号,T2WI呈类似脑脊液高信号。
6.增强扫描病变呈显著强化,呈“哑铃状”,部分突入鞍内。周围脑实质呈推移改变。
本例病灶表现典型,诊断时应考虑到鞍旁海绵状血管瘤可能。
鉴别诊断:
1.动脉瘤:鞍旁动脉瘤在MRI上表现为血管瘤流空效应,与海绵状血管瘤容易鉴别。
2.三叉神经瘤:通常沿三叉神经向后延伸到桥小脑角。MRI T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号,但不及海绵状血管瘤信号高,增强扫描强化程度不及海绵状血管瘤。
3.脑膜瘤:①CT平扫鞍旁脑膜瘤呈等或稍高密度,增强扫描明显强化,但强化程度不及海绵状血管瘤。②MRI T1WI上脑膜瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相似,均为接近于脑灰质信号,但在T2WI上海绵状血管瘤呈很高信号,而脑膜瘤均呈稍高或等信号,所以T2WI呈很高信号是鞍旁海绵状血管瘤区别于脑膜瘤的重要征象。③MRI增强扫描病变呈非常显著强化,类似于T2WI时的脑脊液信号,也不同于脑膜瘤的强化表现,是鞍旁海绵状血管瘤确定诊断的又一重要征象。
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