【读片时间】第0587期：后颅窝孤立性髓外浆细胞瘤

后颅窝孤立性髓外浆细胞瘤

【临床资料】

男性，63岁。间歇性头晕10年，左耳耳鸣、听力下降2个月。体格检查:左侧额纹消失，左眼视力下降，双眼右侧凝视时有震颤，口角右偏，伸舌右斜，四肢肌力、肌张力正常。临床检查尿本周氏蛋白、骨髓 细胞学检查及全身骨骼X线检查等均为阴性。

图1后颅窝孤立性浆细胞瘤

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A.B.MRI T1WI示左侧后颅窝团块状稍长或等T1信号，边界清晰，可见“假包膜”形成，左侧小脑半球明显受压。T2WI呈等信号，周围未见水肿，邻近颞骨岩部及乳突骨质破坏；

C〜F.增强扫描T1WI病灶中度较均匀强化，与小脑幕关系密切

【最后诊断】

后颅窝孤立性浆细胞瘤（术后病理）。

手术所见:肿瘤呈烂鱼肉状，质软，血供中等，病灶完全位于硬膜外，侵犯并破坏颞骨岩部及乳突。病理:镜下见肿瘤由较一致的分化较成熟的弥漫性浆细胞组成，间质纤维成分少，血管丰富；免疫组织化学kappa( + ) ,Lambda(-) ,IgG( + ) ,IgM(-) 。

【诊断要点】

髓外浆细胞瘤(plasmacytoma)指原发于骨髓以外的器官或组织内以浆细胞增殖为特点的肿瘤。本病十分罕见，常见于40〜60岁男性。可见于全身任何部位，但一般多发生于头颈部软组织，约占80%,最常见于鼻腔和鼻窦，发生于鼻咽、扁桃体和气管、支气管等处者也较多见。原发于颅内的髓外浆细胞瘤极为罕见，可发生于硬膜内外，也可发生于脑实质内。

1.临床表现:为头痛、头晕、肢体功能障碍等。无特异性表现。

2.CT表现：常为圆形或类圆形软组织肿块，呈等密度或稍高密度表现，边缘清晰，增强扫描呈明显均匀强化。有时可见相邻骨质破坏改变。

3.MRI表现:T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等信号表现，边缘清晰，增强扫描呈明显均匀强化。可以出现相邻骨质破坏改变，其影像学表现类似脑膜瘤。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，63岁。间歇性头晕10年，左侧耳鸣、听力下降2个月。检查尿本周氏蛋白、骨髓细胞学检查及全身骨骼X线检查等均为阴性，排除了多发性骨髓瘤。

2.MRI检查:左侧后颅窝见团块状稍长或等T1、等T2信号，边界清晰，可见“假包膜”形成，周围未见水肿，邻近颞骨岩部及乳突骨质破坏。增强扫描病灶中度较均匀强化，与小脑幕关系密切。

3.本例的MRI表现非常像脑膜瘤的表现，除了常规考虑到脑膜瘤外，还应考虑到颅内孤立性髓外浆细胞瘤的可能。

因本病较少见，诊断经验不足，常容易误诊，最后确诊仍依赖于病理检查。

鉴别诊断：

1.脑膜瘤：脑膜瘤T1WI多为低、等信号;T2WI多为等、稍高信号;肿瘤与硬膜多为广基底附着，“脑膜尾征”较多见，颅底脑膜瘤引起的骨质改变多为骨质增生。本例邻近骨质破坏明显，对颅内孤立性髓外浆细胞瘤的诊断有一定价值。但该病例与脑膜瘤鉴别尚有困难，有待病理进一步确诊。

2.颅内血管外皮细胞瘤：其MRI特点为肿瘤形态呈分叶状;T1WI呈等高混杂信号，PDWI上为稍高信号，在T2WI上以稍长T2信号为主的混杂信号影，其内可见囊变区和血管流空信号影；增强扫描强化明显，少部分病例可见“脑膜尾征”。上述表现有一定的鉴别意义。