【读片时间】第0651期：右股骨内生软骨瘤

右股骨内生软骨瘤

【临床资料】

男性，26岁。2个月前无明显诱因下出现右侧大腿上段疼痛，尚可忍受。近日来渐重。

图1右股骨内生软骨瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.X线股骨正侧位片示右股骨上段有一卵圆形低密度透亮区，呈中心性，边缘清晰，病灶周围见一薄层高密度硬化环；其内见斑点状高密度钙化，邻近骨皮质完整，未见骨皮质破坏和膨胀性改变；

B.CT平扫软组织窗见右股骨干骺端中心性类圆形低密度肿块，边界清晰，其中央见斑点状、斑片状高密度钙化，骨旁肌间隙清晰，未见异常软组织肿块影；

C.D.CT轴位骨窗和冠状位MPR见右股骨干骺端有一卵圆形低密度肿块影，呈中心性，肿块周围见高密度硬化边，内部见斑点状、斑片状钙化，骨皮质完整无破坏

【最后诊断】

右股骨内生软骨瘤（术后病理）。

【诊断要点】

内生软骨瘤（enchondroma）发病原因目前不明。单发性内生软骨瘤为常见的良性骨肿瘤。发病年龄高峰在10〜40岁，男性多于女性。好发部位为四肢短管状骨，尤以手部短管状骨多见，四肢长骨较少见。偶见于肋骨、胸骨、骨盆及脊椎骨。本病病程缓慢，多无自觉症状，当肿瘤增大引起神经压迫症状或发生病理性骨折才引起注意。多发性内生软骨瘤是由于骨骺发育过程中，软骨内化骨紊乱、迟缓或部分迷离骨骺板衍变而致骺软骨不能进行正常的骨化。许多软骨块聚集于干骺端，逐渐长大形成。随着肿瘤的生长，患骨的皮质变薄和膨胀。孤立性内生软骨瘤可以转变为软骨肉瘤，但这种恶性变多见于长管状骨内的软骨瘤，而短管状骨内者很少有恶性变。肿瘤一般为中心性生长，邻近的骨皮质呈梭形膨胀、变薄，肿瘤的周围有一薄层骨质增生硬化现象。肿瘤内可有多数间隔及散在的沙粒样钙化点。

1.临床表现：

1）病程较长，早期患者无症状。常在外伤后有局部疼痛和肿胀。

2）触诊时，肿胀之骨有坚实感；若有骨折，则局部剧烈压痛，并有热感。

3）长管状骨内的内生软骨瘤可以存在很长时间而无症状；若长管状骨的内生软骨瘤一开始就发生疼痛，而无明显的损伤，则应当考虑是否有恶性变的可能。

2.X线平片和CT表现：

1）在骨干可见束状骨质破坏区，很少波及骨骺。

2）病变处于骨干中央时，骨皮质膨胀不明显；若处于一侧，则可使皮质变薄而明显膨胀。

3）其间可出现间隔或点状密度增高灶。这种钙化和骨化病灶是内生软骨瘤的典型表现。

4）常并发病理性骨折。

3.MRI表现：

1）在T1WI上为低信号，在T2WI上为明显的高信号，与透明软骨的信号相似。

2）病灶可穿破骨皮质，侵犯周围软组织。

3）Gd-DTPA增强扫描病灶强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，26岁。本病男性多于女性，发病高峰年龄在10〜40岁。

2.X线平片显示病变呈卵圆形中心性低密度透亮区，边缘清晰，周围薄层硬化环，其内见斑点状钙化，邻近骨皮质完整。

3.CT平扫示中心性类圆形低密度肿块，肿块周围见高密度硬化环，边界清晰，骨破坏区中央见斑点状、斑片状高密度钙化，骨旁肌间隙清晰，未见异常软组织肿块影。

鉴别诊断：

1.骨巨细胞瘤：长骨端的内生软骨瘤有时会被误认为骨的巨细胞瘤，尤其是没有钙化或骨化的病例。内生软骨瘤一般很少有极度膨胀，同时病损比较局限。在诊断困难时，须依靠组织检查才能做出鉴别。

2.骨梗死：高度钙化的内生软骨瘤有时会被误认为骨梗死，后者是由于坏死骨髓的钙化以及骨组织在分解坏死后的钙化，故钙化阴影的界限不是很清楚，而有许多弯曲的钙化条纹自中央区域伸出。MRI T1WI含有高信号的脂肪，在T2WI上缺少高信号的软骨。

3.骨结核：溶骨性破坏区内有形态不规则的小死骨，无明显膨胀改变，周围常有骨质疏松表现，周边软组织肿胀，邻近关节多有受累。